简介：

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简介：摘要目的探讨继发性恶性血液病的临床表现、实验室检查特点、治疗策略及预后。方法报道6例肿瘤患者继发白血病/骨髓增生异常综合征，分析其诊治经过并复习相关文献。结果3例AML潜伏期分别为16年、4年、4年，其中2例随访48及10个月均处于缓解状态，另1例随访2个月死亡；1例MAL潜伏期为4年，随访18个月死亡；1例MDS潜伏期为2年，随访7个月死亡；1例ALL（ph阳性）潜伏期9年，随访15个月处于缓解状态。结论肿瘤患者采用烷化剂、蒽环类、紫杉醇类药物化疗以及放疗可导致发生s-AML/s-MDS。部分药物累积剂量超过标准剂量时风险进一步提高。s-AML/s-MDS临床特点与原发性白血病/骨髓增生异常综合征相似，预后差。

简介：摘要目的探讨儿童Miller-Fisher综合征的临床特点。方法回顾性分析2015年2月至2016年3月我院收治的3例Miller-Fisher综合征患儿的临床资料（发病诱因、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后），以“Miller-Fisher”“儿童”“抗GQ1b”为关键词，对2010年至2016年的文献进行检索，并就此结合病例进行临床分析。结果3例Miller-Fisher综合征患儿2例女孩，1例男孩，发病年龄分别为15岁、2岁1月和6月5天。3例患儿为亚急性起病。Miller-Fisher综合征为格林-巴利综合征的一种特殊类型。当感染、疫苗接种后出现共济失调等表现时应高度考虑；该3例病例首要临床表现分别为步态不稳、饮水呛咳及双眼睑下垂；主要神经系统症状为眼球运动障碍、饮水呛咳及四肢无力；主要神经系统体征为眼外肌麻痹、水平性眼震、共济失调、腱反射减弱或消失；辅助检查脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离2例；肌电图示神经源性损害3例；抗GQ1b抗体阳性1例；头颅MRI检查均未发现异常。3例均予以人免疫球蛋白为主，辅以营养神经、改善微循环及脱水等对症支持治疗后病情均有效缓解，3个月后随访3例患儿临床症状基本消失。结论Miller-Fisher综合征临床以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失等神经系统局灶体征，脑脊液、神经电生理及抗GQ1b抗体等检查可协助诊断。予以大量人免疫球蛋白治疗后，大多数患儿预后良好。

简介：1.病例摘要

简介：摘要目的通过回顾性总结分析32例不典型硬膜下积液病例的诊治经过，探讨心得体会、并结合文献复习，对于硬膜下积液的诊治进展和新认识进行分析和总结。方法选取我科自2013年6月至2016年6月总计32份不典型硬膜下积液病例，男23例，女9例，平均年龄（41.2±2.5岁）；纳入标准有头痛头晕、偏瘫或意识障碍等等神经功能影响症状，并且CT示有颅内硬膜下积液，量>20ml，可伴有或不伴有侧脑室、第三四脑室扩大，除外标准原发性脑萎缩硬膜下腔隙扩大者、生理性脑叶缺失、蛛网膜囊肿、单侧无症状性硬膜下积液。回顾性分析临床和影像学资料，分别有加压包扎、体位和药物治疗、腰穿及腰大池引流、颅骨修补并硬膜下-腹腔分流术、钻孔外引流等措施。结果17例患者经非手术治疗后症状好转，15例行手术治疗。有1例患者术后迟发硬膜下积液，二次手术后行脑室外引流并外侧裂积液处穿刺外引流术，预后欠佳。结论不典型硬膜下积液成因复杂，发展及转归情况不规律，临床治疗措施及效果个体差异性亦很大，诊断后需尽量明确发生原因，研究其形成机制，评估后根据个体性差异具体制定治疗措施，而不拘泥于非手术治疗或手术治疗。

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简介：摘要目的原发甲状腺弥漫大B细胞淋巴瘤的病因、临床特点、诊断和治疗方法。方法通过1例原发甲状腺弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料，结合相关文献对原发甲状腺弥漫大B细胞淋巴瘤发病进行系统的分析。结果该病病例B超引导穿刺活检术定性后明确为甲状腺弥漫大B细胞淋巴瘤。结论B超引导穿刺活检病检确诊后给予放化疗治疗。

简介：摘要目的探讨原发性十二指肠降部恶性黑色素瘤患者的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后。方法报道1例原发性十二指肠降部恶性黑色素瘤，对其进行光镜观察、免疫组织化学染色，并复习相关文献，探讨该病的临床病理学特点。结果肿瘤位于十二指肠降部浸润性生长。组织学上可见肿瘤细胞呈结节状或巢状分布，并见少量黑色素沉积，细胞呈圆形、卵圆形、多角形或梭形，细胞界清，胞质丰富，核大深染，可见1～2个大的核仁。免疫表型肿瘤细HMB45（+），Malan-A（+），SMA肿瘤细胞（-），Ki-67增殖指数30%，S-100（+）及Vimentin（+）,Actin（-），CD117（-），CD34（-），CK8/18（-），DES(-),EMA（-），SMA（-），及P-CK（-）。病理诊断原发性十二指肠降部恶性黑色素瘤。结论原发性十二指肠降部恶性黑色素瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，临床与病理均要与转移癌、淋巴瘤等相鉴别，预后不良。

简介：摘要目的提高风湿科医生对感染性心内膜炎的认识，提高心内科医生对多发性大动脉炎的认识，减少误诊误治。方法报告一例多发性大动脉炎合并败血症误诊为感染性心内膜炎的诊断治疗经过，并复习相关文献。结果当升主动脉和主动脉瓣受累的时候大动脉炎容易和感染性心内膜炎混淆；在疾病的活动期可表现为与感染性心内膜炎相似的症状；28～42%的细菌性心内膜炎病人会有一些风湿病的表现；大动脉炎累及主动脉时不仔细查体易误诊为感染性心内膜炎，尤其是在心超阴性的年轻人，大动脉炎是广泛胸部收缩期杂音的一个重要病因。结论多发性大动脉炎常常因为疾病活动期的杂音和发热而被误诊为感染性心内膜炎，心内科医生与风湿科医生应该引起重视。