简介:临床资料患者,女,81岁。主因右面颊部红斑痂皮伴刺痛、瘙痒5月余,周身多发红斑、水疱伴痒10d,于2013年1月8日就诊。患者5个月前无明显诱因先于右侧颞部出现散在肉色丘疹,无痛痒不适,于当地医院就诊,颞部皮损组织病理检查考虑鲍恩病。遂给予5-氨基酮戊酸光动力疗法(ALA-PDT)治疗3次,治疗期间皮损无好转,渐往外扩展,转为粉红色、黄褐色结痂,累及整个右侧面颊,局部有刺痛、瘙痒不适感。10d前患者前胸、背部开始出现多发红斑、水疱、大疱,渐发展至四肢等部位,再次就诊当地医院,诊断为湿疹样皮炎,给予抗感染、抗过敏及地塞米松注射液5mg每日1次静脉滴注,治疗5d后部分水疱渐干涸,局部遗留红斑、脱屑,但未痊愈。既往有慢性胃炎病史,否认有高血压和糖尿病病史。体格检查:一般状态良好,整个右侧面颊红斑基础上黄色及少量血性痂皮(图1a),颈部、前胸、背部、外阴、四肢等部位见多发红斑、干涸的水疱及红褐色斑疹,伴脱屑(图1b)。面部痂皮及躯干部皮损真菌镜检阴性。皮损组织病理检查(分别取面部皮损及右下肢较新鲜皮损):①右面颊部皮损组织病理示部分表皮缺失,表皮棘层松解,真皮浅层小血管周围淋巴细胞浸润(图2a,2b);②右下肢皮损组织病理示角质层水疱形成,真皮小血管周围炎性细胞浸润(图2c,2d)。右下肢皮损直接免疫荧光(DIF)示:IgG、IgA、C3棘细胞间网状沉积,IgM阴性。血、尿常规、肝肾功能检查正常。诊断:落叶型天疱疮。治疗:丙种球蛋白20g每日1次静脉滴注,连用3d后皮损明显好转停药,甲泼尼龙琥珀酸钠60mg每日1次静脉滴注。糖皮质激素逐渐减量,辅助其他对症支持治疗,半年后患者复诊,周身皮损已消退,遗留少量暗红色斑,右侧面颊部皮损明显消�
简介:银屑病是一种慢性复发性炎症性皮肤病,现阶段实现彻底治愈具有很大挑战性。随着对银屑病发病机理的深入研究,一系列新的治疗靶点不断涌现。研究提示小分子生物制剂(Janus激酶抑制剂、磷酸二酯酶4抑制剂、蛋白激酶C抑制剂、丝裂原活化蛋白激酶抑制剂和神经生长因子受体抑制剂等)有望为银屑病的药物治疗提供更多选择。目前大部分小分子抑制剂还处于临床Ⅱ期或Ⅲ期研究阶段,其疗效和安全性等方面还需要进一步的研究。
简介:调查黑素细胞痣BRAF的基因突变频率(V-raf鼠肉瘤病毒癌基因同系物B1)是否与日光暴露方式相关,作者检查了120例从不同解剖部位,包括平滑皮肤切取的获得性黑素细胞痣以及62例先天性痣,作者应用一种名为Mutector的新型突变检测系统,该系统可行终点移动鉴定,能够检测样本中仅有5%的杂合突变细胞,作者检测到的突变在获得性痣中为105/120(87.5%),在先天性痣为43/62(69.4%),特别是作者发现标本中获得性痣的突变中有35/43(81.4%)来自于从平滑皮肤和外生殖器处采集的标本这些结果强烈提示UV光并不是BRAF突变高发的必要因素,UV非诱导机体黑素细胞瘤细胞突变的效果在痣发生中可能更重要,另外作者通过激光解剖法结合直接测序证明在小的先天性痣皮损内存在BRAF突变细胞的异质性分布,最后,作者发现在中等大小先天性痣中存在低频BRAF突变(6/20,30.0%),多数有野生型BRAF痣者存在痣母细胞ras病毒癌基因同系物突变(9/14,64.3%),提示中等大小的先天性痣与获得性痣和小的先天性痣发病机制不同。获得性痣和小的先天性痣显示BRAFV600E高频突变而中等大小先天性痣显示低频突变@...