目的研究Fontan循环成人患者使用选择性内皮素受体拮抗剂安立生坦的安全性,评估其对患者血流动力学的影响.方法选取2010年1月至2014年6月在武汉亚洲心脏病医院行Fontan手术后的18岁以上患者47例,设计为共6个月的前瞻性单中心开放性研究.试验开始前所有患者查静脉血全血细胞计数、肝功能、肾功能和静息时经皮血氧饱和度;试验开始后患者口服安立生坦5mg,1次/d.以上检查在试验开始的第15天、30天、60天、120天和180天重复进行.基线和第6个月时记录患者6min步行距离和Borg呼吸困难指数及对纽约心功能评估,经胸的心脏超声心动图评估左心室射血分数.在整个研究过程中监测不良事件.观察指标为主要观察指标和其他观察指标,包括临床不良事件及血流动力学评估.结果共有5例患者完成了6个月研究,所有患者没有发生不良事件.经皮血氧饱和度检测较前明显上升,差异有统计学意义（P=0.04）,其他方面差异均未见统计学意义.结论在6个月的时间内Fontan循环成人患者应用安立生坦有较好的耐受性.但在较大样本的患者中,应用安立生坦的安全性和耐受性仍然未知,需进行更大规模的研究.
