马凡氏综合征致主动脉瘤破裂猝死1例

(整期优先)网络出版时间:2004-04-14
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1案例资料王某,男,26岁,保安.某年12月28日7时许,在卫生间刷牙时,突然倒地死亡.尸体检验(死后6h):尸长186cm,体型瘦长,四肢细长,双脚拇趾内收,其余四趾呈杵状趾、屈握状(见第19页彩图1).心包外观饱满、青紫色,剪开心包腔积聚暗红色血液500ml,心脏重360g,左心室壁厚2cm,右心室壁厚0.4cm.主动脉根部内膜上有一横行破裂口,长2cm.破裂口对应的主动脉外膜上有一圆形破裂口,长2cm,与心包腔相通.升主动脉壁被分隔成大小不等的囊腔状,升主动脉腔扩张,周径10cm.肝脏1400g,在肝脏脏面、左右肝叶交界处左肝上有一个小舌状的肝叶,宽1.5cm、长3.5cm,肝右叶增大、变形.