肥胖性黑棘皮病1例

张鑫，谌宏运，张信江，袁伟，朱伟，李进芹，李莎

(遵义医学院附属医院皮肤科，贵州遵义563003)

【摘要】患者女，19岁。全身皮肤皱褶部位灰黑色斑伴肥胖6年。全身多处皮肤色素沉着，颈部及腋窝部可见疣状增生皮损，部分呈天鹅绒样增厚，呈灰黑色。左侧腋窝皮肤组织病理示：符合黑棘皮病病理改变。空腹血糖增高、糖耐量异常。垂体MRI增强扫描示：垂体微腺瘤。诊断：肥胖性黑棘皮病。

【关键词】黑棘皮病；垂体微腺瘤；血糖

ACaseofObeseAcanthosisNigricansZHANGXin，CHENHong-yun，ZHANGXin-jiang，YUNAWei，ZHUWei，LIJin-Qin，LISha(DepartmentofDermatologyandVenereology，theAffiliatedHospitalofZunyiMedicalCollege，zunyi563000，China)

【Abstract】A19-year-oldfemalepresentedwithgreyblackmaculesinherflexuraldermatitisandobesityfor6years.Severalpigmentationinthewholeskin，theskinlesionsofcervicalandaxillarywereverrucoushyperplasia，partofthelesionsappearedVelvet-like，greyandblack.Histopathologicalexaminationoflesionsonleftaxillainaccordwithacanthosisnigricanspathologicalchanges.Thepatientwithhighfastingplasmaglucoseandimpairedglucosetolerance.PituitaryMRIrevealedpituitarymicroadenoma.ThediagnosisofObeseAcanthosisNigricanswasmade.

【Keywords】AcanthosisNigricans;Pituitarymicroadenoma;Glucose

1临床资料

患者女，19岁。因颈部、腋窝、腹股沟、臀缝等皮肤皱褶部位褐色斑伴肥胖6余年来诊。6年前患者生长发育和皮肤色泽与同龄人相比并无差异，以后体重逐渐增加，明显肥胖；颈部、腋窝、腹股沟、臀缝、外生殖器等处皮肤色泽逐渐加深变黑。患者既往有家族病史，否认肝炎等传染病史，否认高血压史及糖尿病史，否认家族史及药物过敏史。查体：T37.5℃，精神欠佳，体型肥胖，身高170cm，体重104kg，体重指数(BMI)35.99kg/m2，腰围122cm。浅表淋巴结未触及，心、肺、腹检查无明显异常。皮肤科检查：全身皮肤色素沉着，以颈部、腋窝、腹股沟、臀缝、外生殖器等处皮肤皱褶部位明显，颈部及腋窝部可见疣状增生皮损，部分呈天鹅绒样增厚，呈灰黑色。血常规：中性粒细胞百分比0.76(正常值0.4-0.74)，淋巴细胞百分比0.16(正常值0.19-0.48)，血红蛋白154.0(正常值110-150)，红细胞比积0.50(正常值0.37-0.47)；尿常规及粪常规均正常。肝功能：丙氨酸氨基转移酶141U/L(正常值5-50U/L)，门冬氨酸氨基转移酶75U/L(正常值8-40U/L)，谷氨酰基转移酶191U/L(正常值5-58U/L)，前白蛋白508(正常值200-400mg/L)，血糖6.18mmol/L(正常值3.89-6.11mmol/L)。空腹胰岛素34.78μU/ml。口服葡萄糖耐量试验：0、1、2、3h血糖分别6.18、12.04、10.38、8.45为mmol/L。糖化血红蛋白7.30%。皮质醇49.7(正常值上午138-690nmol/L)，促肾上腺素皮质激素1.29(正常值空腹8-20pmol/L)。MRI增强扫描示：垂体大小信号未见异常，最大高度约5mm，增强扫描，内见斑点状低信号影，提示垂体微腺瘤(图3)。B超提示脂肪肝。胸片未见异常。左侧腋窝处组织病理：表皮角化过度，呈乳头瘤样增生，棘层肥厚，基地色素增加，符合黑棘皮病病理改变(图4、5)。诊断：肥胖性黑棘皮病。治疗：嘱患者减肥，控制饮食，加强体育锻炼；建议手术治疗垂体微腺瘤。

图1左侧腋窝部皮肤色素沉着，可见疣状增生皮损，部分呈天鹅绒样，呈黑褐色

Fig.1leftaxillawithpigmentationandverrucoushyperplasia，partofthelesionsappearedVelvet-like，greyandblack

图2右侧腋窝部皮肤色素沉着，可见疣状增生皮损，呈黑褐色

Fig.2rightaxillawithpigmentationandverrucoushyperplasia，greyandblack

图3垂体MRI增强扫描：提示垂体微腺瘤.Fig.3PituitaryMRIrevealedpituitarymicroadenoma.

图4表皮角化过度，呈乳头瘤样增生，棘层肥厚，基底色素增加(HE染色×100)

Fig.4Epidermiswithhyperkeratosisandpapillomatoushyperplasia，acanthosis，pigmentationofthebasallayerin-creased(HE×100)

图5表皮角化过度，呈乳头瘤样增生，棘层肥厚(HE染色×400)

Fig.5Epidermiswithhyperkeratosisandpapillomatoushyperplasia，acanthosis(HE×400)

2讨论

黑棘皮病(AcanthosisNigricans，AN)又名黑角化病或色素性乳头状营养不良，是指以皮肤颜色加深及乳头状或天鹅绒样增厚为特征的一种少见皮肤病[1]。

1890Pollitzer和Jaurorky[2]首先报道并命名为AN，AN主要表现为皮肤颜色加深呈灰棕色或灰黑色，表面干燥、粗糙，进而呈乳头状或天鹅绒样增厚，触之柔软，好发于腋、颈、乳房下、脐窝、腹股沟、肛门及外生殖器、肘窝、腘窝等皮肤皱褶处。AN的病理改变为表皮角化过度，呈乳头瘤样增生，棘层肥厚，基地色素增加等，但均无特异性，必须与结合临床才能诊断。临床上一般将AN分为良性、肥胖性及症状性AN。症状性AN包括耐胰岛素A型综合征、耐胰岛素B型综合征、Hirschowitz综合征、脂肪不良伴AN、恶性AN、肢端性AN、药物性AN及混合性AN。肥胖性黑棘皮病常合并有或无内分泌疾病，如Cushing综合征、垂体瘤、糖尿病、Addison病等[1，3]。本例患者明显肥胖，血糖异常，且垂体MRI增强扫描提示垂体微腺瘤，故诊断为肥胖性黑棘皮病。

目前对AN的发病机制尚不清楚，可能与遗传、肿瘤、内分泌有关。有研究表明胰岛素在NA发病机制上起一定作用[4]。正常情况下，胰岛素先与经典的胰岛素受体结合从而促进糖代谢。而在高水平时，胰岛素与胰岛素生长因子受体(IGFIR)的亲和力显著增高，进而刺激皮肤成纤维细胞核角质形成细胞增殖并导致黑棘皮病。2002年AraújoLM、PortoMV[5]等对肥胖性AN妇女的种族及代谢障碍情况进行了研究，根据其年龄、体重指数、胰岛素抵抗指数分析，黑人和黑白混血儿与白人相比更容易患AN，表明AN发病与种族相关。2006年MiuraN，IkezakiA[6]等对日本患肥胖性AN儿童及青少年的基因多态性进行了研究，结果表明ADRB2(β2肾上腺素能受体)基因16Gly的多态性与ADRB3(β3肾上腺素能受体)基因Arg64的多态性与NA发病相关。关于AN发病机制需进一步研究证实。

预防与治疗方面，首先应寻找病因。对恶性黑棘皮病必须探查内脏恶性肿瘤，并给予手术切除。对肥胖性黑棘皮病应纠正肥胖，体重恢复正常后皮疹可自行消退。A型综合征，应治疗高胰岛素血症及雄激素过多症。B型综合征应治疗相关免疫性疾病

参考文献

[1]赵辨．中国皮肤性病学[M].江苏：江苏科学技术出版社，2010：1361-1364．

[2]徐琳.肥胖性黑棘皮病伴糖调节异常1例报告并文献复习[J].中国误诊学杂志，2006，6(18):3496-3497.

[3]孔献华，徐广谋.肥胖性黑棘皮病伴糖1例[J].中国麻风皮肤病杂志，2005;21(12):141-142.

[4]EdwardJ.Peters，CharlesA，etal.AcanthosisNigricansandObesity:AcquiredandIntrinsicDefectsinInsulinAction[J].Metabolism，1986，35(9):807-813.

[5]AraújoLM，PortoMV，etal.Associationofacanthosisnigricanswithraceandmetablicdisturbancesinobesewomen[J].2002，35(1):59-64.

[6]MiuraN，IkezakiA，etal.GeneticfactorsandclinicalsignificanceofacanthosisnigricansinobeseJapanesechildrenandadolescents[J].2006，95(2):170-175.