软坚糖浆治疗Wilson，s病肝纤维化

吴杨周全胜

（1宜昌军分区铁路坝干休所湖北宜昌443000；2解放军161医院康复理疗科湖北武汉430010）

【摘要】目的观察软坚糖浆治疗Wilson's病肝纤维化的作用。方法38例Wilson's病肝纤维化患儿分为软坚糖浆治疗组和对照组，疗程3个月。分别于治疗前后检测肝功能、血清学肝纤维化指标（HA、PCⅢ、LN）。结果治疗组治疗后ALT复常率为84.61%（22/26），血清学肝纤维化指标均明显下降，HA、PCⅢ、LN分别为115.07±46.51ng/ml、109.02±28.92ng/ml、115.20±25.17ng/ml，与治疗前及对照组比较，差异显著（均P＜0.01）。结论软坚糖浆有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。

【关键词】软坚糖浆Wilson's病肝纤维化

【中图分类号】R243【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）30-0047-02

Wilson's病又称肝豆状核变性（HLD），是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。自2003年3月至2008年12月肝病中心儿科收治的Wilson's病肝纤维化患儿采用软坚糖浆治疗，并进行了对比观察，现将治疗效果报告如下。

1、临床资料

38例患儿中，男22例，女16例，年龄为5-13岁，其中＜6岁5例，-9岁17例，-13岁16例。随机分成软坚糖浆治疗组26例，对照组12例。诊断均符合为血清铜蓝蛋白低于正常，24小时尿铜量高于正常。K－F环均为阳性，均有肝脏肿大，肝肋下＜3cm者13例，≥3cm者18例，最大者为5.5cm，质地为质中偏硬或质硬。脾脏肿大12例，肋下2-5cm，腹水征阳性11例。肝功能均有不同程度异常。肝纤维化血清学三项指标检测：HA、PCⅢ、LN同时增高占82%（31/38）。HA、PCⅢ同时增高占13%（6/38）。PCⅢ、LN同时增高占2%（1/38）。B超提示肝硬化占52%（20/38）。两组患儿在性别、年龄、病情、病程方面无明显差异，具有可比性（经X2检验，P＞0.05，无显著意义）

2、治疗方法

两组患儿均低铜饮食，除采用一般护肝、降酶治疗外，均给予青霉胺驱铜、硫酸锌减少铜离子吸收治疗。青霉胺采用小剂量8～10mg/kg/d,同时口服维生素B6一日三次，每次20毫克。硫酸锌采用大剂量，＜6岁100-150mg/d,6岁一个月-8岁150-200mg/d,8岁一个月～10岁200-300mg/d,＞10岁300mg/d。治疗组加用软坚糖浆：主要成分有党参（补益）、柴胡（舒肝利胆）、赤勺（活血）、白芍（滋阴敛血）、三棱（活血）、莪术（活血）、郁金（活血利胆）、牡蛎（软坚）、枸杞（滋阴补肾）等组成，由药剂科糖浆制剂室制成200%糖浆，根据年龄不同每次服用15-30毫升，一日3次，3个月为一疗程。

3、疗效判断标准

显效：临床症状消失，ALT恢复正常，肝脾不同程度回缩或变软，血清肝纤维化指标较治疗前有明显下降。

有效：临床症状、体征及肝功能改善，血清学肝纤维化指标下降。

无效：未达到有效指标。

观察指标及方法：血清肝纤维化指标HA、PCⅢ、LN均用放射免疫法，试剂盒由上海海军医学研究所提供，PCⅢ试剂盒由重庆肿瘤所提供。

4、结果

4.1肝功能变化：治疗3个月后治疗组患儿ALT复常率为84.61%(22/26),对照组为66.66%（8/12），两组相比p＜0.05。

4.2肝纤维化指标见表

两组患儿治疗前后肝纤维化指标比较

注：与对照组比较p＜0.05

疗程结束时软坚糖浆治疗组：显效10例，占38.48%（10/26），有效：14例，占53.84%,(14/26),无效2例，占7%（2/26），总有效率为92.30%，随访5年2例病情稳定未再复发。

5、讨论

Wilson's病多为隐匿起病，病程进展缓慢。因有过量的游离铜沉积于组织或经尿排出。大量铜盐主要沉积在肝、脑、肾和骨骼中，引起肝、脑、肾等组织的损害。如果以肝脏为首发表现者，可有急性或慢性肝炎、肝脾肿大、肝硬化、脾功能亢进（血小板减少、出血等）。本组病例显示：发病年龄越小，肝损害越重，因此对于原因不明的肝硬变，肝脾肿大及慢性活动性肝炎的儿童或青年，应考虑有患Wilson's病的可能。肝铜含量测定、24小时尿铜排泄量、角膜Ｋ-Ｆ环、血清铜蓝蛋白测定仍是诊断此病可靠的依据。国外学者报道，大约有20%的原因不明的慢性肝病患儿是Wilson's病患者，其发病率远较人们估计的为高。Wilson's病诊治越早,造成持续性损害越少。如症状出现前确诊,予以驱铜治疗,可获得与正常人接近的生活质量与寿命,故早期诊断尤为重要。尽管Wilson's病晚期肝脏才表现间质纤维化、坏死后肝硬化,但大多数患儿肝活检时均有肝硬化证据；少数患儿肝活检已有肝硬化改变,而血清转氨酶仍在正常范围[2],应引起注意。在积极进行驱铜治疗中为减少副作用采用小剂量青霉胺和大剂量硫酸锌的基础上加用抗肝纤维化中药，本文研究结果显示软坚糖浆中的各味中药的组成具有较好的改善肝功能、健脾疏肝、活血化淤、软坚散结的作用，能改善微循环，促进肝细胞再生和修复，提高机体免疫力，抗肝纤维化和血栓形成。

参考文献

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