颅面骨骨纤维异常增殖症的CT诊断价值

黄宏先

【摘要】目的分析颅面骨骨纤维异常增殖症的CT表现，探讨CT诊断价值。对12例经手术证实颅面部骨纤维结构异常增殖症CT表现进行回顾性分析。结果12例中,10例为多发,2例为单发,CT表现为磨玻璃样改变、囊状低密度影和斑片状硬化，患骨膨胀和畸形，病变区内自然腔、窦、孔、裂、管受侵狭窄或闭塞。结论CT检查能准确的显示病变部位和范围及病变的CT表现特征。

【关键词】颅面骨纤维异常增殖症体层摄影术X线计算机

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2012）03-0148-02

骨纤维异常增殖症（fibrousdysplasiaofbone）又称骨纤维结构不良，是增生的纤维化组织代替正常骨组织的一种疾病，病因尚未明确，可能与原始间叶组织发育异常有关。临床分三型：单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖综合征，后者即Albright综合征，本文收集经手术证实的12例发生在颅面部的骨纤维异常增殖症，并结合文献进行分析，旨在探讨CT诊断价值。

1资料与方法

1.1一般资料本组12例患者中，男7例，女5例，年龄11～56岁，平均年龄25.6岁，病程长短不一，病史最短为2个月,最长为17年。12例均有颅面部膨胀，畸形不对称。7例患骨疼痛，4例出现鼻塞、鼻分泌物增多。3例有中耳炎症状。1例视力减退。2例出现颞颌关节疼痛。

1.2方法所有病例均采取CT轴位平扫检查，取层厚、层距5mm扫描。12例患者均经手术病理证实。

2结果

2.1病变累及的部位12例中2例为单发，8例为多发。病变累及多个颅面骨，7例越过中线累及对侧。其中额骨5块，蝶骨4块，颞骨4例6块，筛骨3块，顶骨1例2块，枕骨2块，颧骨3例4块，上颌骨5例7块，下颌骨1块。

2.2CT表现所有受累骨呈弥漫性膨大，畸形，骨皮质变薄，边界不清。根据病变的CT表现分为3型：（1）变形性骨炎型：8例，在骨窗条件下表现为正常骨结构消失，呈磨玻璃样改变，其中有斑片状低密度区。（2）硬化型：2例，损害呈硬化外观，表现为相对均匀一致高密度影；（3）囊型：2例，表现为颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花不规则低密度区，边缘为致密骨包壳。其中5例额骨、上颌骨、筛骨病变分别导致额窦、上颌窦、筛窦及鼻腔狭窄或消失：2例蝶骨病变导致颅底自然孔道的狭窄变形，4例眼眶骨病变引起眼眶狭窄变形，4例颞骨病变引起内耳道及鼓室气房的狭窄闭塞，乳突密度增高，2例枕骨病变导致枕骨大孔狭窄变形。

3讨论

骨纤维异常增殖症，又称为纤维结构不良，是以纤维组织大量增生，代替了正常骨组织为特征的骨疾患，可发生于全身任何部位骨骼，国际上将骨纤维异常增殖症按照其病变累及的范围和有无伴随症状把骨纤维异常增殖症分为单骨型、多骨型及Albrght综合征。单骨型即只有单骨发病，多骨型可累及多处骨骼，Albrght综合征即合并有皮肤色素沉着及性早熟。骨纤维异常增殖症是一种原因不明的疾病，多认为是原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织增生所致，也有学者提出本病可能与外伤或神经内分泌功能有关。骨纤维异常增殖症多发病于儿童和青年期，本病多发生于儿童和青少年[1]，一般10岁左右发病，本组平均年龄25.6岁，男女比例为7∶5与文献报道相近，[2]。病程进展缓慢，病程可自数年至数十年不等，有些患者在成年病变有自限性，基本趋于稳定，如生长加快，疼痛剧烈，应主意恶变[3]。较早期者常无任何症状，头面部受累所致不对称畸形隆起而被早期发现，若病变压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状:侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似。侵犯颞骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、出现中耳炎、听力障碍等症状。侵入眼眶可出现眼球突出、移位及视力减退等症状。侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系出现颞颌关节疼痛。侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。

骨纤异常增殖症根据病变的CT表现分为3型：（1）变形性骨炎型：在骨窗条件表现为正常骨结构消失，呈磨玻璃样改变，其中可见斑片状低密度区。（2）硬化型：损害呈硬化外观，表现为相对均匀一致高密度影；（3）囊型：表现为颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花不规则低密度区，边缘为致密骨包壳。多数是以多种形态同时存在[2]颌面部的腔隙孔道多，病变常侵犯就成邻近自然孔道、裂隙、窦腔变形，变窄或闭塞。

CT诊断价值：CT断面成像克服了传统X线平片组织结构重叠影响的缺点，而且CT密度分辨率高，不仅能够观察骨膨胀程度，而且能够观察颅骨内板改变及对脑组织的影响情况，能准确判断病变的部位和范围，可满意显示细微部位的病变，对出血、囊变、坏死、黏液变区、纤维组织增生区的纤维化骨质区分开来，具有很大优越性。由于颌面部的特殊解剖特点，腔隙孔道多，空间狭小，病变常侵犯邻近自然孔道、裂隙、窦腔，严重影响患者的面容和功能。临床治疗主要依据影像表现判断病程发展程度，从而决定是否保守还是手术治疗。CT在显示病变区内正常腔、窦、孔、裂、管侵犯上有独到之处。三维重建图像可为手术治疗提供准确可靠的依据[4]。

参考文献

[1]王云钊,中华影像医学-骨肌系统卷.北京：人民卫生出版社，2003：561。

[2]曹来宾,实用骨关节影像诊断学，济南：山东科学技术出版社，1998：414-420。

[3]吴恩惠,医学影像诊断学,北京：人民卫生出版社，2002：392。

[4]毕俊英、胡建修，颅面骨骨纤维异常增殖症的多排螺旋CT诊断。中华现代影像学杂志20063（9）：803。