多发性硬化29例临床分析

高磊

（山东省蒙阴县人民医院神经内科276200）

【摘要】目的：探讨多发性硬化(MS)的临床特点。方法：综合分析29例多发性硬化患者的临床资料、病变部位、辅助检查及治疗方法和转归。结果：29例MS多见于青壮年女性,最常见的临床症状为肢体无力和感觉异常，其次为肌肉痉挛性疼痛、视力障碍、排便异常、共济失调、癫痫发作，个别患者有周围神经改变。病程缓慢易复发,脊髓、视神经易受累,影像学及免疫学检查有助诊断，糖皮质激素治疗有效。结论：根据临床特点，综合神经电生理、脑脊液检查及影像学检查能提高临床确诊率，其中诱发电位、磁共振成像意义较大。

【关键词】多发性硬化；诱发电位；MRI；激素

【中图分类号】R453【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2014）36-0238-01

多发性硬化(MS)是中枢神经系统的脱髓鞘病变，呈急性或亚急性起病，多发于青壮年女性，最常见的临床症状为肢体无力和感觉异常，其次为肌肉痉挛性疼痛、视力障碍、排便异常、共济失调、癫痫发作，个别患者有周围神经改变。常有缓解和复发现象。现将我院在2006年2月-2013年12月神经内科收治的29例病例报告如下：

1.临床资料

1.1一般资料根据Poser[1]诊断标准，29例MS中临床确诊者22例，实验室确诊者7例。其中,男性11例、女性18例,起病年龄19～48岁，平均年龄34.2岁。急性和亚急性起病21例，慢性起病8例。急性或亚急性起病14例，慢性起病2例。缓解—复发型18例,继发进展10例,原发进展3例。

1.2临床表现:首发症状视力障碍11例,复视3例，肢体麻木无力14例,耳鸣、听力下降、走路不稳3例,精神障碍2例。病程中有脑神经症状23例,主要表现为视力减退、视乳头水肿、眼球震颤、双眼运动障碍;大脑半球症状14例,表现为头痛、呕吐、反应迟钝、肢体偏瘫或四肢不全瘫；感觉及大小便障碍11例表现为节段性、传导束型及末梢型感觉障碍;精神症状2例,表现为表情淡漠、欣快；癫痫发作5例，表现为意识丧失、肢体抽搐。

1.3辅助检查:①脑脊液检查：全部行腰穿检查,其中21例脑脊液细胞学检查正常,有8例细胞数轻度升高(2例55×106/L,其余均在50×106/L以下)。20例脑脊液常规、生化正常,有9例脑脊液蛋白升高,1例为948g/L,其余均在110g/L以下,14例脑脊液免疫系列增高,主要为IgG增高,计算脑脊液IgG合成指数高于017。②视觉诱发电位：19例做视觉诱发电位，正常3例，异常16例，其中双侧P100潜伏期差>10ms4例;③脑干诱发电位:检查24例,结果正常4例,异常20例;④29例均行脑CT检查,19例异常(65.5%)。⑤29例均行头MRI扫描:全部病例均异常,表现为侧脑室周围、脑干、脊髓、小脑白质的点状或斑片状长T1、T2图像,病灶均在2个或2各以上。

2.治疗与转归

用甲基泼尼松龙1000mg/d加于生理盐水250ml静脉滴注,3～5日为一疗程;后每3d减半量,至100mg后改为泼尼松口服60mg/d，4～6周逐渐减量。29例中显效18例，有效8例，无效3例。7例合用免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺)及丙种球蛋白治疗，5例有效。

3.讨论

MS是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自身免疫系统疾病,以青壮年女性多见,起病多为急性或亚急性，病前常有诱因，病灶分布散在多发，病程中多有复发缓解。本组病例22～40岁年龄组居多，男女发病比例1：1.64，与文献报道的一致[2]。急性和亚急性起病者居多，50%的患者可找到诱因,上感和劳累是重要诱因。本组病例中视神经、大脑半球、脊髓、脑干及小脑均有累及,病程中缓解—复发型占62%,进一步说明了空间上和时间上的多发性构成了MS的主要临床特征。

本资料显示，综合运用VEP、BEAP、SEP可提高诱发电位的阳性率和早期诊断率。MRI检测MS临床下病灶阳性率高于其它检查,尤其对脑内功能静区及脱髓鞘轻的细小病灶有独特的诊断价值。MRI和诱发电位对MS的诊断尤为重要,但无特异性,MRI仍可能漏掉较小的脱髓鞘块,且难以显示视神经病灶,而诱发电位难以揭示易被MRI发现的脑室周围及小脑病灶。因此,在临床实践中需结合临床表现和MRI、诱发电位等相关检查,综合分析才可提高MS诊断准确率。

皮质类固醇治疗MS,尤其是急性发病MS已沿用经久,疗效肯定,但其副作用大是其弊端。甲基强的松龙或大剂量地塞米松疗法具有见效快、疗程短、并发症少的优点,对MS的治疗明显优于长期口服强的松。此外,本组资料说明联合使用免疫抑制和丙种球蛋白可提高MS缓解效率。

激素作用的主要机理是降低细胞因子的产生、减轻炎性反应、减轻水肿和诱导免疫活性细胞凋亡。免疫球蛋白治疗具有辅助作用，免疫球蛋白的主要作用机理是免疫调节和抗炎两个方面。免疫球蛋白可以中和自身抗体，并能反馈性抑制自身免疫性球蛋白的合成分泌。输入的外源性免疫球蛋白可以中和细胞因子，与免疫活性细胞受体相结合，抑制免疫细胞的活性。血浆置换、干细胞移植疗法等无大量临床应用的报道，疗效尚无法判断，且费用昂贵,应用受到一定限制。

参考文献

[1]PoserCM,PatyDM,ScheinberyL,etal1Newdiagnosticcriteriaformultiplesclerosis,guidelinesforresearchprotocols1AnnNeural,1983,13(3)：227.

[2]徐章纯,王维治1多发性硬化151例临床分析1中华神经精神科杂志,1984,17(6):377–381.