Chiari畸形２６例手术体会及临床分析

杨磊黄斌

广西桂林市人民医院神经外科广西桂林５４１００２

【摘要】目的探讨Chiari畸形的外科手术治疗.方法回顾分析２６例Chiari畸形(１８例合并脊髓空洞)的外科治疗经验,全部病例均行后颅窝减压术,小脑扁桃体下疝切除术及脊髓中央管口松解术.结果全部病例随访４个月至２年,大部分病人术后症状消失和改善.结论后颅窝减压术＋小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解对各型Chiari畸形有较好疗效.【关键词】Chiari畸形;脊髓空洞;后颅窝减压术SurgicalexperienceofArnold－Chiarimalformationandclinicalanalysisof２６casesYangLei,Huangbin(DepartmentofNeurosurgery,thePeople′sHospiＧtalofguilin,Guilin,Guangxi５４１００２)【Abstract】ObjectiveToinvestigatethesurgicaltreatmentofChiarimalformation．MethodsAretrospectiveanalysisof２６casesofChiarimalformation(１８caＧsesassociatedwithsyringomyelia)surgicaltreatmentexperience,afterallpatientsunderwentposteriorfossadecompression,ChiarisurgeryandcentralspinalcaＧnalmouthlysis．ResultsAllpatientswerefollowedupfor４monthsto２years,themajorityofpatientsaftersymptomsandimproved．ConclusionfossadecomＧpressi【oKneyswurogrder】y＋cerebellartonsilremovalandspinalcordcentralspoutreleasetoalltypesofChiarimalformationhasagoodeffect．Chiarideformity;syringomyelia;Posteriorfossadecompression;【中图分类号】R７４４．２【文献标识码】B【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－１１５８－０２

Chiari畸形(Arnold－Chiarimalformation)又称小脑扁桃体下疝畸形,是一种常见的颅底部发育异常性疾病,是神经外科较常见的先天性疾病,国内外学者对其发病原因、机制及手术方式进行了大量研究,但目前尚无统一共识,尤其是手术方式的选择上存在不同观点.本院２００９年５月~２０１４年５月共手术治疗Chiari畸形患者２６例,其中合并脊髓空洞症患者２１例,取得较理想效果,现报道如下:１资料与方法

１．１一般资料２６例患者中,男１４例,女１２例;年龄１８~６５岁,平均３７．５岁;病程５月~１４年不等,平均４．３年;临床表现:神经根刺激症状１８例,表现为头、枕颈肩臂疼痛;脊髓中央管受损综合征２２例,表现为分离性感觉障碍或肢体活动障碍,其中存在肌肉萎缩情况１３例;小脑及后组颅神经损害综合征１３例,表现为共济失调、闭目难立、吞咽困难或饮水呛咳等.出现颅内高压症状５例:表现为头痛、呕吐,１例严重者意识欠清晰.１．２影像学资料所有病例均行头颅CT及MRI检查.以小脑扁桃体疝出枕骨大孔下缘５mm或以上为Chiari畸形诊断标准.本组患者小脑扁桃下疝深度５~１６mm,平均８．２mm,２１例合并有不同程度的脊髓空洞,其中最多发生于颈胸段,有１７例.其中合并寰枕融合５例,寰枢融合２例,颅颈交界区骨质增生畸形３例,轻度脑积水３例.

１．３手术方法本组患者均接受手术治疗,手术方式采用后颅窝骨性减压术＋部分下疝的小脑扁桃体切除及脊髓中央管口松解术.患者取俯卧位,头架固定让颈略前屈位.采用后正中入路,于枕外粗隆上２cm至颈４棘突作直切口约１５cm长,显露枕骨鳞部和寰枢椎后弓,部分可见寰椎与枕骨融合或是寰枢椎融合等发育畸形.先于枕骨鳞部钻孔,用咬骨钳和气钻去除及部分枕骨鳞部及枕大孔后缘,形成约３cm×４cm大小骨窗,咬除寰椎后弓１．５－２cm,锐性切除增厚的寰枕筋膜,在显微镜下Y形切开硬脑膜,可见小脑扁桃体存在不同程度下疝压迫颈髓,镜下仔细分离蛛网膜与硬膜、小脑扁桃体、及上段颈髓的粘连,分离时严禁牵拉,探查脊髓中央管口,大多患者可见中央管开口处有黄白色隔膜形成,解除隔膜阻塞,用生理盐水向脊髓中央管冲洗,见到脑脊液循环通畅即可,原位缝合硬脑膜,部分硬脑膜萎缩或脑组织肿胀导致难以缝合可用补片修补,尽量不放置引流管,骨瓣不予保留,严密缝合伤口,术毕.１．４疗效判定按Tator[１]标准判定疗效,其中症状和体征改善者为优,症状和体征稳定者为良,神经功能恶化者为差.以电话随访及门诊复查两种方式随访患者.

２结果术后随访４个月至２年,患者症状消失和改善２２例,占８４．６２％;症状和体征稳定无明显改善３例,占１１．５４％,１例神经功能有所恶化,占３．８５％.术后复查MRI提示２１例脊髓空洞消失或好转,占８０．７７％,４例脊髓空洞无变化,但症状好转,占１５．３８％;１例脊髓空洞及症状均恶化,占３．８５％;本组无死亡病例.３讨论

３．１发病机制Chiari畸形病因并不完全明确,现较为公认的学说是由于胚胎时期,中胚层枕骨发育不良,导致发育滞后,而小脑脑干发育正常,出现后颅窝过度拥挤现象,使得出生后正常发育的后脑结构疝入到椎管内[２],后颅窝明显小于正常人是该病的特征性表现之一.近年来关于后颅窝形态学的研究表明小脑扁桃体下疝(CM)可能是由于后颅窝骨性发育异常所致.Dagtekin等人推测CM的原发病变为旁中胚层起源的枕骨发育异常,而非神经外胚层发育异常[３].更有研究显示CMI伴发脊髓空洞(SM)的患者高达３０％－７０％[４].目前伴发脊髓空洞的原因研究很多,比较公认的观点包括:流体动力学说;颅内与椎管内压力分离学说;脑脊液脊髓实质渗透学说[５].胡志强[６]等应用磁共振脑脊液电影成像(CineMRI)为２１例小脑扁桃体下疝患者进行术前检查,发现枕骨大孔区脑脊液的流速流量明显偏低,术后枕骨大孔区脑脊液的流速流量均有改善,这为小脑扁桃体下疝患者颅颈交界处脑脊液循环不畅提供了较为直接的影像学证据,但目前国内外专家尚无统一共识.

３．２分型传统上,Chiari畸形按严重程度常分为四型:Ⅰ型(CMI):小脑扁桃体向下移位,进入椎管,但延髓、小脑蚓部与第四脑室位置正常.Ⅱ型(CMII):在Ⅰ型异常的基础上,合并脑干、小脑蚓部与第四脑室向下移位,此型常合并脑积水、脊膜膨出或其他颅内畸形.Ⅲ型(CMIII):延髓、小脑甚至第四脑室疝入枕部或上颈段脑膨出之中.IV型(CMIV):严重小脑发育不全或缺如,并没有小脑扁桃体下疝.其中Ⅲ、Ⅳ型少见,本组病例全部为Ⅰ型Ⅱ型.

３．３手术方式Chiari畸形手术适应证为:(１)有明显的神经症状和体征;(２)病情呈进行性发展.颅颈交界区的减压手术是治疗Chiari畸形的基本术式,但是由于其发病机制并未完全清楚,因此临床上并没有统一的手术方式.目前临床治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的主要手术方式有:①后颅窝单纯骨性减压;②后颅窝骨性减压后硬膜扩大修补;③小脑扁桃体下疝切除术;④脊髓中央管口松解术;⑤蛛网膜下腔探查;最新报道还有神经内镜辅助下后颅窝减压＋硬膜成形术[７].从手术方式的演变可以看出,随着对该疾病认识的逐步深入,手术技术是从外向内并朝着微创的方向发展的.近年来术中B超、MR及脑干诱发电位和各种显微技术的应用,也成为手术的重要辅助手段[８].传统的后颅窝减压术要求切除枕骨和第１~４颈椎椎板并敞开硬膜,但该术式严重破坏了后颅窝原有结构,失去了对小脑扁桃体的支撑,术后可能出现后颅窝内容物的进一步下疝,其术后并发症,如切口脑脊液漏和中枢感染的发生率也较高,现在已很少采用.很多学者主张只需行后颅窝骨性减压,或后颅窝骨性减压＋硬膜扩大成形术即可,不主张对蛛网膜下腔进行探查或对下疝的小脑扁桃体进行切除,

认为该术式会导致术后粘连,影响手术效果.最近更有学者提出只行小脑扁桃体切除,蛛网膜下腔探查,骨瓣原位复位的内减压方法,并取得较好疗效[９].张玉琪等认为脊髓中央管口假膜是造成Chiari畸形脊髓空洞的原因之一,认为切除下疝小脑扁桃体并松解脊髓中央管口是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的根本方法[１０].这为手术治疗CM－SM提供了理论基础.笔者认为,Chiari畸形并脊髓空洞症的手术目的无非２个:一是扩大颅后窝容积,解除各种压迫;二是重建颅颈交界区脑脊液循环通畅.因此,手术方法的选择应依具体病情而定.本组患者症状消失和改善２２例,占８４．６２％,术后无一例发生伤口感染及脑脊液漏、再出血、继发性脑积水等并发症.笔者总结手术体会:后颅窝减压术＋蛛网膜下腔探查及下疝小脑扁桃体切除是治疗Chiari－I畸形最为理想的手术方式.(１)手术的关键在于:对于小脑扁桃体下疝不深、脊髓空洞较小、临床症状较轻的患者,采用单纯后颅窝减压,环枕筋膜松解即可.只有当下疝的扁桃体还纳不满意时,才在显微镜下切除部分下疝的小脑扁桃体,疏通四脑室中孔流出道及脊髓中央管口,恢复脑脊液循环.

本组２２例患者症状改善明显且无并发症,证实了这种术式安全,有效,但需要较好的显微手术技巧.(３)术中操作要点为扩大骨窗时应用薄、尖的咬骨钳分块咬除,以避免损伤其下脑干及颈髓组织.(４)分离蛛网膜和小脑扁桃体时容易误伤小脑后下动脉及其分支,须采用手术显微镜操作,妥善保护.部分患者椎动脉走行位置畸形,咬开寰椎后弓时要特别小心,在中线开始逐渐向两侧扩大,切除范围２cm即可.同时注意,切勿将骨质连同软组织一起撕拉,以防损伤椎动脉.(５)显微镜下彻底松解小脑扁桃体与延髓的粘连以及颈髓周围的蛛网膜粘连,建立脑脊液循环通路,这是手术的最重要步骤.释放脑脊液时要缓慢,否则可因颅内压骤降而形成颅内血肿.(６)术区应彻底止血,防止术后再出血或再粘连.(７)硬脑膜能原位缝合的原位缝合即可,若不能原位缝合可用硬脑膜补片进行减张缝合修补,这对提高手术效果和减少术后并发症非常重要.国外有学者建议对于疝体下疝至C１后弓下缘以下的病人进行硬膜减张,

对于未达到C１后弓下缘以下的病人不进行硬膜减张[１１].硬脑膜修补最直接的好处就在于预防脑脊液漏,恢复后颅窝结构的完整性,有效减少后颅窝粘连,应予重视.(８)本组病人术式针对病人选择个性化手术方案,取得良好效果,无须再行脊髓空洞分流及脑室腹腔分流,３例轻度脑积水病人后期随访积水得到明显改善,因为手术同时解除了粘连及梗阻,脑脊液循环通畅因此改善.此外,对于颅底成角畸形不严重且不合并完全性寰枢关节脱位的病人,也有学者行后颅窝减压加枕颈植骨融合术,取得良好效果[１２],本组病人尚未采用该术式.总之,由于CT、MRI的普及,Chiari畸形病例在临床上表现为日渐增多,治疗上以手术为主,通过单纯后颅窝减压术或骨性减压结合小脑扁桃体切除并对脊髓中央管口松解,对各种类型的Chiari畸形均可取得理想的治疗效果,同时治疗上应基于对病人术前症状体征的评估、术前影像学检查以及术中实际情况等方面,为病人设计合理的、个体化的治疗方案,而非固定术式,这对提高治疗效果有积极意义.

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