特发性肺间质纤维化患者的临床治疗

白莉萍

【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）18-0177-02

【摘要】目的讨论特发性肺间质纤维化的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论尽可能找出并去除致病因素。对症治疗包括吸氧、止咳、祛痰等。及时控制继发性肺部感染。

【关键词】特发性肺间质纤维化治疗

特发性肺间质纤维化(IPF)为不明原因的肺间质性疾病中最常见者，一般呈亚急性或慢性经过，临床上表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，病情常持续进展，最后多死于呼吸衰竭和继发肺部感染。

1临床资料

1.1一般资料

本组患者共12例，其中男性8例，女性4例，年龄40～65岁。经过治疗患者基本痊愈。

1.2临床表现

1.2.1进行性呼吸困难：隐匿出现，多呈进行性发展，偶尔数年稳定不变。初为劳力性，重症者静息时亦有症状。呼吸浅快，早期即有呼吸频率>25次／分，氧疗对症状缓解不明显。

1.2.2咳嗽：为刺激性干咳，或咳少量白痰，可因劳力或用力呼吸而诱发。继发感染时可咳脓痰。血痰少见。

1.2.3在深吸气双肺可闻及浅表、粗糙而密集的爆裂音，分布广泛，以中、下肺及肺底为主，又称Velcro啰音，对诊断IPE具有一定的特征性。

1.2.4杵状指(趾)：在IPF中发生率最高，约占50％～85％。

1.2.5发绀：晚期可出现肺动脉高压、肺心病体征。

1.3胸部X线检查

1.3.1常规胸部X线检查：是诊断IPF的重要手段，早期患者胸片可正常。有5％～10％的患者，尽管已有临床表现，但胸片并无异常发现，肺泡炎在胸片上呈磨砂玻璃样改变，间质纤维化为条索或网格状影，出现环形小囊性透亮区谓之蜂窝肺，为终末期改变，以上改变可混合出现，纵隔、肺门淋巴结与胸膜多不受累。偶可出现自发性气胸。

1.3.2胸部CT与HRCT：有助于早期发现病变，并确定病变部位、范围和程度，还可通过病变形态判断其类型。特征性改变为网格状和毛玻璃样，常有蜂窝样改变，以周边近胸膜处明显。

1.4肺功能检查

1.4.1肺容量降低：TLC、VC降低，MMEF、FEVa／FVC%正常；

1.4.2弥散功能障碍：DLCO％、DL／COVA下降；

1.4.3通气弥散失衡：PaO2下降，P(A-a)O2增大。

1.5实验室检查

1.5.1免疫球蛋白如IgG、IgM、IgA等增高。

1.5.2自身免疫抗体如类风湿因子(14％～58％)、抗核抗体(7％～15％)、狼疮细胞(3％～9％)可为阳性。

1.5.3大部分患者血沉增快。

1.5.4部分患者有血清天冬氨酸转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)增高。

1.5.5偶有嗜酸性粒细胞增多及继发性红细胞增多症。

1.6诊断与鉴别诊断

根据临床表现、胸部X线、典型肺功能改变／和支气管肺泡灌洗可以作出初步诊断，确诊需依赖肺活检，应注意其他ILD及各种心、肺疾患相鉴别。急性型应与肺炎、肺结核、肺水肿、肺癌淋巴管浸润、肺泡癌、多发性肺梗塞相鉴别，亚急型与慢性型应与慢性心功能不全、肺结核、BOOP、结节病以及职业性肺疾病相鉴别。

2治疗

2.1一般治疗

尽可能找出并去除致病因素。对症治疗包括吸氧、止咳、祛痰等。及时控制继发性肺部感染。

2.2皮质激素治疗

为主要治疗措施，其疗效个体差异很大，约15％～30％患者症状有所改善，约40％主观有效。皮质激素治疗对肺泡炎有效，但疗效短暂，不能逆转纤维化和改善病人预后。对IPF晚期病变患者或高龄患者不考虑应用皮质激素治疗。治疗方案：

泼尼松30～50mg／日，病情稳定后在3～6周逐渐减量至2.5～10mg，至少维持1年，如减量过程中病情反复，宜再次加大剂量以控制病情，若仍有效可维持治疗2年，部分患者可能需终身治疗。老年人、发绀、杵状指、低氧血症、胸片示广泛纤维化或蜂窝肺，宜对症治疗、吸氧，不推荐糖皮质激素治疗。

皮质激素治疗2～3周后若仍无确切有效的客观证据，应尽快减量，或停用，或以维持剂量联合应用免疫抑制剂

2.3免疫抑制剂

一般为细胞毒药物，皮质激素不能耐受、疗效差或无效者，可联用或改用此类药物。

2.3.1硫唑嘌呤：为首选药物，提倡应用小剂量疗法(15mg／周)，疗程1年。

2.3.2环磷酰胺：50～150mg／d口服，或200～400mg静脉推注，每周1～2次，总量8～12g。

2.3.3环胞菌素A：每日5mg／kg，疗程1年。

2.3.4其他：雷公藤多甙，每日10～20mg，长期或间断使用，甲氨蝶呤口服，10mg每周一次。

2.4青霉胺

可干扰胶原纤维分子间交联，抑制胶原合成或加速不溶性胶原转换为可溶性，亦能抑制免疫反应。每日1.5～1.8g，每日3～4次口服，可同时服用维生素B6预防神经炎。

3预防

大部分IPF病情持续进展，预后差，死亡率高。及时、足量皮质激素治疗虽可部分缓解病情，但从总体上尚不足以改变其自然病程与预后。急性型若未及时治疗，常在2周～6月内死亡。慢性型平均病程5～6年，少数可存活至15～20年。

参考文献

[1]潘芳,王彤.特发性肺纤维化的中西药物治疗进展[J].北京中医药,2009年02期.