主支气管腺样囊性癌一例

刘景忠黄成民戴沛军李中华张贵子

兰州军区总医院安宁分院放射科甘肃兰州７３００７０作者简介:刘景忠,男,主治医师.

【关键词】主支气管肿瘤、腺样囊性癌、X线计算机【中图分类号】R７３４．１【文献标识码】B【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－１１７３－０１

病例资料,患者,女,３９岁,患者以“活动后气短半月,咯血１次”入院.缘于２００９年１２月２０日轻微活动后出现气短,伴胸闷,无发热、盗汗,无咳嗽、咳痰,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻.平卧数小时后自行缓解,未治.每次平地快走或上楼时上述症状可出现,休息后可缓解,无夜间阵发性呼吸困难.为求诊治于２００９年１２月２７日来我院门诊就诊,考虑气管异物或肿瘤,行胸片示:双侧肺纹理增强,未见点片状高密度影.肺功能检查示:气道阻力增强,限制性通气功能障碍,支气管舒张试验阴性.入院查体:“生命体征平稳.意识清楚,唇色红润,咽部无充血,双侧扁桃体不大.右肺较左肺呼吸音粗,吸气相明显,未闻及湿性罗音.心率８０次/分,律齐,各瓣音区未闻及病理性杂音.尿常规示:WBC１＋.肝功、肾功、电解质、心肌酶谱、CRP均正常.ESR３４mm/h,PT正常.结核杆菌抗体、肺炎支原体抗体

(－),CT检查:两肺纹理清晰.主支气管内见一结节影,上下２个层面,管腔狭窄,余气管、支气管及其分支结构如常.纵隔结构居中,淋巴结未见肿大、钙化.心包及大血管未见异常.胸腔未见积液.CT诊断:主支气管内占位性病变.建议支气管镜检查.(图１－３)行支气管镜检查,检查中发现气管下段,隆突上０．５cm可见一直径约１cm大小的新生物,底部与气管壁粘连处有肉芽样改变,质软,触碰易出血.镜下所见:粘液样基质中有团剿状瘤组织,部分呈囊腔,含粘液,细胞有异形性.病理诊断:(气管)腺样囊性癌.(图４)讨论原发性气管肿瘤较为罕见,多发生气管中下部,约占呼吸系统肿瘤的２％,其中恶性肿瘤占６０％~８３％,腺样囊性癌(ade－nocysticcarcinoma,ACC)仅次于鳞状细胞癌(４８％),在气道恶性肿瘤中发病率居第２位(３３％).腺样囊性癌在过去被称为圆柱瘤(cylindroma)或腺样囊腺癌,为一种变体腺癌,男女发病无明显差异.腺样囊腺癌主要发生在唾液腺,少见于乳腺、皮肤、子宫颈、上呼吸道、消化道及肺等其他部位,腺样囊性癌为一种低度恶性肿瘤,术后易局部复发,晚期囊性癌为一种低度恶性肿瘤,术后易局部复发,晚期可出现远处转移,因而,腺样囊性癌的远期预后不良.本病临床表现无特异性,其发现与支气管哮喘有明显的相似处,临床医生常常想到的是支气管哮喘而极少想到气管肿瘤.腺样囊性癌好发于气管的后侧壁,此外,气管前壁软骨和软膜的交界处黏液腺丰富的区域,也可能是肿瘤的好发区,常表现为突向腔内生长的肿块,表面光滑或有部分糜烂,质韧,与邻近结构粘连紧密而没有明显边界,肿瘤可突破气管壁侵犯邻近结构.镜下瘤细胞呈整齐的筛状或管状排列;实体瘤细胞多而无囊性变的区域被证明与肿瘤的局部浸润呈正相关,病变可沿神经淋巴管间隙向周围侵犯.由于气管腺样囊性癌属于低度恶性肿瘤,其影像表现多介于良恶性肿瘤之间.CT上肿瘤的一个突出征象是沿黏膜下延伸,即表现为沿管壁梭状走行的软组织肿块,气管壁表现为弥漫性或管壁增厚,肿瘤的长径一般多大于横径,肿瘤侵犯管壁多大于１８０.肿瘤在形状上表现多样,可呈息肉状或结节状向腔内突入,

宽基底,管壁局部浸润性增厚.亦可同时侵犯腔内外,造成腔内外软组织肿块,管腔相应狭窄和阻塞.但对于黏膜正常而黏膜下浸润的病变的检测及手术范围的判断尚未见相关描述.光学相干断层(opticalcoherencetomography,OCT)扫描技术可以描绘病变区域的微观组织,如黏膜,软骨和腺体,可能提供足够详细的解剖光学显微信息,以指导外科治疗,但缺乏对周围结构的侵犯和邻近淋巴结、肺转移的观察.纤维支气管镜可以直接观察气、支气管管腔内情况,并能同时获取病理诊断,故纤维支气管镜被认为是检查和诊断气管支气管疾病的“金标准”.然而支气管镜对重症患者可能出现潜在危险和并发症(如缺氧、心动过速、心率失常及内镜引发的炎症等),轴位图像、多平面重建、气管支气管树重建及仿真内窥镜技术的联合应用对病变范围及管腔形态的显示甚至优于纤维支气管镜.对于发生于支气管的肿瘤,同时兼有良恶性肿瘤的特征,应多考虑为腺样囊性癌的诊断.CT能准确的描述气管病变及周围纵隔的情况,可作为诊断气管腺样囊性癌的首选检查方法.