胸膜神经鞘粘液瘤病例分析

庄大鹏

【摘要】神经鞘粘液瘤(neurothekeoma)为一种神经间质肿瘤的谱病，其特征为在不同程度的粘液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生，主要发生于头部和上肢的皮肤，其他部位极为罕见。我们发现一例中国人的神经鞘粘液瘤发生在右侧胸膜，现报道如下，以提高对此病的认识。

【关键词】神经鞘粘液瘤分析

【中图分类号】R730【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2013）26-0209-02

1临床资料

患者，男，26岁。因“右侧胸痛3月余”于2011年12月17日以“右侧胸膜腔肿瘤”收住我科。查体:T36.9.0℃P78/min、R18/min、Bp112/74mHg；两侧胸廓对称、无畸形，双肺呼吸运动度均等，语颤均等，右侧胸壁无压痛、叩击痛。两肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，无啰音。全身浅表淋巴结未触及肿大。胸部CT示：右后下有一孤立的、边缘光滑的以胸膜为基底的肿块，边界清晰，密度均匀，大小约3.5cm×2.5cm×2.2cm，诊断考虑：右胸膜肿瘤(局限性间皮瘤？)（图1-6），查CEA:2.3ng/ml。临床诊断：右侧胸膜肿瘤（局限性间皮瘤？），于2011年12月28日在全麻下行左胸膜肿瘤切除术，术中见肿瘤位于第5肋骨与腋后线交界处大小约3.5cm×2.0cm×2.5cm，质地软，包膜完整，局限于壁层胸膜，未侵犯肋骨、肌层，切开肿瘤呈粘液状。术后病诊断：（右胸膜）呈显著粘液样背景梭形细胞间叶性肿瘤，形态上符合神经鞘粘液瘤，免疫组化：S-100(+++)，GP9.5(+)，CD65（-），CD34(-)，NSE（-），EMA(-)，Ki-67近乎0%，支持神经鞘粘液瘤诊断(见图7-8)。完整切除肿瘤后随访至2013年4月，患者未见复发转移。

2讨论

神经鞘黏液瘤是一种良性肿瘤[1]，Gallage和Helwig于1985[2]对此瘤作了报道，认为可能起源于神经鞘膜。其好发部位主要是体表皮肤层（如头面部），其他部位（口腔、咽、舌等）也可发病，但极少见。本例发生在右侧胸膜，目前未见文献报道。发病年龄宽泛，但主要好发于儿童和青年，25岁以后发病明显降低，女性多见[3]。神经鞘黏液瘤的临床表现中多数表现为发现某部位的肿块，其他症状发生部位有很大关系，本例表现为患者患侧胸部疼痛。根据粘蛋白的含量、细胞成分及生长方式，临床上通常将神经鞘粘液瘤分为三型：粘液型、细胞型、混合型。神经鞘粘液瘤各型特点如下：粘液型：示大量的黏液样物质明显包绕,S-100胶原IV型和皮膜抗原表达阳性；细胞型:结节不明显或呈浸润性生长,神经元特异烯醇化酶(NSE)、Le-7、A-平滑肌肌动蛋白(SMA)表达阳性；混合型：细胞成分多样,细胞间黏液含量少，免疫组织化学染色同黏液型和细胞型。本例肿瘤细胞散在于黏液样基质中，呈结节状分，属于粘液型。同时神经鞘粘液瘤需要和以下疾病鉴别：神经纤维瘤、粘液纤维肉瘤、粘液性神经鞘瘤，皮肤纤维组织细胞瘤[4-7]等。目前神经鞘黏液瘤的诊断方面，没有特异性的辅助检查，主要是依靠病理学检查确诊[8]。治疗方面，因为神经鞘粘液瘤为良性肿瘤，如能够确诊，可以随诊所，密切观察。若无法确诊，一般选用手术治疗，术后病理确诊，但是若切除不完整，容易复发。本例术后至今，随访18月，未见复发，治疗效果满意。

参考文献

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[8]王淼,施公胜,池鸣鸣等.神经鞘粘液瘤1例[J].临床与实验病理学杂志,1997,13(3):280.