102例原发性血小板减少性紫癜临床分析

涂志蓉

【摘要】目的:探讨小儿原发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点及治疗方法。方法:对102例ITP患儿的临床资料进行回顾性分析，分析其临床表现、病因、治疗、疗效。结果:102例患儿中急性型占96％，慢性型占4％，婴幼儿（＜3岁）占58.5%，经过随访急性转为慢性ITP2例（1.9%），431％的患儿发病前1～3周有感染史；2.9％的患儿在发病前曾有预防接种史。应用激素和IVIG治疗效果显著，有效率达100%。结论:ITP患儿绝大多数为急性型，预后良好。本病与感染、预防接种相关。激素与IVIG仍为治疗首选。

【关键词】血小板减少；紫癜；临床分析

【中图分类号】R558.2【文献标识码】A【文章编号】1008-6455（2010）09-0094-01

原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是一各免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是儿童最常见的出血性疾病，且复发率较高，重症病人可合并颅内出血、内脏出血，从而导致生命危险，部分病人可转为慢性。我科根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》ITP诊断分型、分度及痊愈标准对我科2001年至2009年收治的102例ITP总结报告如下。

1临床资料

1.1一般情况:102例ITP患儿中男70例，女32例，男女之比为218∶1。年龄最小7天，最大13岁，以婴幼儿为多，其中0－3岁60例（58.8%），4－6岁19例（18.6%），6－13岁23例（22.6%）。发病前1－3周有上呼吸道感染者36例（35.3%），接种疫苗者3例（2.9%），腹泻病者8例（7.8%）。

1.2临床表现:102例均以皮肤出血点及瘀斑为首发症状。同时伴鼻衄12例、黑便5例、轻度脾大4例，伴发热28例。

1.3实验室检查:102例血小板计数均<100×109/L，其中50－100×109/L1例（0.9%），25－50×109/L21例（20.6%），10－25×109/L78例（76.5%），<10×109/L2例（1.9%）。血红蛋白正常范围62例，90－120g/L28例，60－90g/L12例，30－60g/L0例。骨穿16例，呈增生活跃或明显活跃，粒红比无明显异常，巨核细胞增多15例。

1.4治疗方法:一般治疗包括卧床休息、避免外伤；忌用损害血小板功能药物；局部压迫止血；治疗及预防感染。以静脉丙种球蛋白（IVIG）加肾上腺皮质激素治疗为主，常用地塞米松1.5－2mg/kg/d，丙种球蛋白400mg/kg/d，连续静滴5天，严重者可冲击治疗：甲基泼尼松20－30mg/kg/d，静滴3天，丙种球蛋白1000mg/kg/d，连续静滴2天，用药至症状缓解后改服泼尼松1.5－2mg/kg/d，分3次口服，治疗1周后激素逐渐减量，总疗程不超过4周。酚磺乙胺、维生素C等辅助止血。

2结果

经上述治疗，多数患儿3－5天内出血症状减轻至消失，血小板上升，出院时治愈好转率达100%，随访15例，13例出院后未复发，血小板维持100×109/L以上，6个月后2例维持在50×109/L左右，未再自发出血。

3讨论

ITP是儿童时期常见出血性疾病，本院2009年收治ITP102例，占同期我科住院人数0.2%，全年均可发病，与其他文献报告略有差异。急性型占96%，慢性占4%，46%可找到诱因，以上呼吸道感染最多见，其次为肠炎，提示ITP发病与感染有关。临床主要表现皮肤粘膜自发性出血，部分有鼻衄、消化道出血，少数严重病例合并不同程度贫血，目前内科治疗以肾上腺皮质激素联合大剂量丙种球蛋白为主，辅以其他止血、抗感染治疗，疗程为7－10天，治愈好转率100%，提示上述治疗方法对急性ITP疗效好。

ITP是一种自身免疫性疾病，发病机制尚未完全明确，认为是一种自身免疫性疾病，还可能与遗传因素有关，有文献报道好发于DRW2，HLA－DR4（LB4）与治疗反应相关[2]。主要涉及细胞及体液免疫异常，患者因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒感染或其他因素）作用，机体（脾、骨髓）产生抗血小板抗体（PAIg），与血小板结合形成抗原－抗体复合物（CIC），激活补体系统介导血管内血小板破坏；还可被单核巨噬细胞系统直接吞噬和破坏；PAIg致巨核细胞损伤或血小板髓内破坏，并损伤血管内皮，以及附着PAIg的血小板功能异常等导致出血现象。丙种球蛋白可封闭巨噬细胞受体Fc段，抑制巨噬细胞对血小板的结合和吞噬，还可抑制自身免疫反应，减少血小板抗体的产生，对急性期ITP疗效较好，副作用少，建议早期应用。肾上腺皮质激素可降低毛细血管通透性，减少血小板抗体产生，并抑制巨噬细胞吞噬CIC，是治疗ITP的主要用药，因其副作用较大，抑制机体免疫功能，不宜长期使用，用药2－3周出血消失，即可停药，无须待血小板恢复正常[2]，同时辅以钙剂、胃肠粘膜保护剂。

参考文献

[1]胡亚美，江载芳主编.实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2002：1800－1802

[2]黄绍良主编.小儿血液病临床手册.第2版.北京：人民卫生出版社，1990：742－750

[3]张之南主编.血液病诊断及疗效标准.第2版.北京：科学出版社，1991：279－282