氨苯砜综合征1例

张玉强

1临床资料

患者，女，48岁。农民。1月前确诊为“麻风病”，服用“氨苯砜（DDS）”、“利福平”24天，麻风病症状好转。但自1周前出现乏力、厌油，咨询县皮防院医生后停服上述药物症状无好转。化验发现轻微肝功能异常，于2012年8月30日以“药物性肝损伤”收住我院内科。入院后病情迅速恶化，先后出现全身皮疹、高热、贫血、低蛋白血症。经会诊后于2012年9月8日转入我科。转入时情况：T37.3℃P72次/分R20次/分BP80/40mmHg神志清楚，精神差，全身皮肤潮红，散在粟粒样丘疹，压之褪色。双侧颌下、腋下、及腹股沟淋巴结成串肿大，有压痛，无粘连。双侧眉毛后段稀疏。颜面稍浮肿。颈软，双肺呼吸音粗糙，无啰音。心率72次/分，律齐，各瓣膜听诊区均未闻及病理性杂音。腹软，肝大，剑突下3cm,右肋缘下1cm处可触及，质软，表面光滑，边缘钝，无压痛。脾未触及。移动性浊音阴性。肠鸣音存在。四肢远端凹陷性浮肿，以双下肢为甚。实验室检查：全血常规：WBC33.5×109/L↑分类百分比计数：N43.7%↓L39.9%M14.6%↑RBC2.18×1012/L↓Hb69g/L↓PLT344×109/L↑肝功能：ALT177.3u/L↑AST51.1u/L↑ALP459.8u/L↑GGT290.99u/L↑STP51.8g/L↓A21.5g/L↓G24.3g/L↓A/G0.88STB18.7umol/L↑CB11.6umol/L↑UCB7.1umol/LCHE3747u/L↓TBA5.32umol/L肾功能：BUN11.34mmol/L↑Scr108.06umol/L↑UA684.7umol/L↑CysC2.02mg/L↑心肌酶学：LDH695.17u/L↑HBDH667.7u/L↑CK49.38u/LCK-MB25.6u/L↑电解质、血糖、血脂、X线胸片、腹部彩超均未见明显异常。肝炎病毒学检查阴性。经我县疾控中心、皮防院及红河州皮防所等多名专家会诊，临床诊断：氨苯砜综合征(完全性)。患者已经停服氨苯砜及利福平，给予静脉滴注地塞米松20mg/d（5-7天逐渐减量,并改为等量强的松口服）、抗感染、保肝、利尿、纠正低蛋白血症、输血（浓缩悬浮红细胞）及对症、支持治疗。病程第24天体温正常，第28天全身皮肤大面积脱屑、四肢浮肿消退。化验白细胞总数、单核细胞分类计数、肝功能、肾功能逐渐正常，贫血及低蛋白血症纠正。但心肌酶学一直轻度异常。共住院43天，多次复查上述指标稳定而带药出院。患者在口服强的松减量过程中（45mg/d减至30mg/d）曾再次发热，再次给予地塞米松15mg/d静脉滴注3天后退热。将口服强的松减量速度放缓，改为5-7天减5mg，未再出现上述情况。

2讨论

氨苯砜综合征于1951年由Allay及Barnes首先提出，表现为发热、皮疹，淋巴结肿大，肝损，溶血、贫血、粒细胞减少等。通常在服用DDS4—6周后发生，故又称为“5周皮炎”。其发生率仅0.2％-0.5％，病死率约11％[1]。现认为DDS综合征是DDS所致的药物超敏综合征(DHS)，是一种严重的药物不良反应[2]，其与磺胺类药物有交叉过敏。目前DHS被认为是由T细胞介导的、由毒性代谢产物引起的一种迟发超敏反应[2]，DDS综合征潜伏期长，其临床表现主要缺乏特异性，可侵犯多器官。极易误诊。临床上将具有传染性单核细胞增多症表现的DDS反应称为完全性DDS综合征。缺乏淋巴结病或肝损害以及传染性单核细胞增多症表现的DDS反应称为不完全性DDS综合征[3]。本例患者为完全性DDS综合征。治疗以规范使用糖皮质激素为关键，保肝、护胃、纠正贫血、低蛋白血症等亦极为重要，两者缺一不可。因氨苯砜存在肝肠循环，排泄缓慢，消除半衰期为10-50小时（平均28小时）。停药后在血液中仍可持续存在数周之久[4]。故本病疗程长，且易反复，特提醒广大同仁注意。

参考文献

[1]李丽，杨海珍，朱学骏．氨苯砜综合征1例．中国麻风皮肤病杂志2002；18(2)：163—164．

[2]2ThongBY，LeongKP，ChngHH．Hypersen—sitivitysyndromeassociatedwithdapsone／py—rimethamine(M_aloprim)anti～lariaehemo—prophylaxsis．AnnAllergyAsthmaImmunol2002；88(5)：527—529．

[3]梁中原，张嘉麟，陈家琨．氨苯砜综合征病例报告．上海预防医学杂志1996；8：426—427．

[4]国家药典委员会．中华人民共和国药典（二部）［Z］．北京：化学工业出版社，2005．614－615.