具有消化系统表现的白塞病18例临床分析

(整期优先)网络出版时间:2015-11-21
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具有消化系统表现的白塞病18例临床分析

刘冰心

刘冰心

(江苏省泰州市人民医院225300)

【摘要】目的:总结具有消化系统表现的白塞病临床特点。方法:回顾分析18例具有消化系统表现的白塞病患者的临床表现、实验室检查、内镜检查及治疗预后。结果:白塞病的消化系统表现有腹痛、腹泻、血便、腹胀、便秘等;胃肠镜检查中,有2例提示食管溃疡,2例提示存在肠道溃疡局限病变,7例提示肠道溃疡多处病变;所有患者经过糖皮质激素、免疫抑制剂及抗凝等治疗后,消化系统症状缓解。结论:白塞病的消化系统表现较多,应早行胃肠镜检查、早诊断、早治疗,一般预后较好。

【关键词】白塞病;消化系统;临床分析

【中图分类号】R57【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2015)31-0076-01

白塞病是一种病因不明、累及多系统的血管炎症性疾病,以反复发作的口腔溃疡、外阴溃疡为主要特点,可累及血管、神经系统、关节和胃肠道。白塞病的消化系统病变又称肠白塞病,发生率在4%~50%[1-2],现将回顾分析我院4年间收治的具有消化系统表现白塞病的临床特点。

1.临床资料

1.1一般情况

我院2010年11月至2014年12月收治白塞病合并消化系统症状18例住院患者的临床资料,10例男性,8例女性,年龄16~66岁,平均年龄40.6岁,病程3个月~4年。18例均符合国际研究小组1990年制定的诊断标准[3]。有复发性口腔溃疡18例,生殖器溃疡10例,皮肤损害8例,眼色素膜炎4例,关节炎6例。

1.2消化系统表现

腹痛(右下腹及上腹部)10例,腹泻12例,消化道出血4例,恶心呕吐3例,腹部包块1例。

1.3实验室及影像学检查

18例患者中,38.9%(7/18)针刺反应阳性,100%ANCA(包括P-ANCA、C-ANCA)阴性,100%ANA(抗核抗体)阴性,100%ENA抗体(包括Sm、SSA、SSB、JO-1、ACA、RNP)阴性,免疫球蛋白IgA有33.3%(6/18)升高,免疫球蛋白IgG有27.8%(5/18)升高,免疫球蛋白IgM有16.7%(3/18)升高;补体C3、C4有22.2%(4/18)降低,72.2%(13/18)血沉增快,77.8%(14/18)C反应蛋白升高,44.4%(8/18)白细胞升高。所有患者均行腹部CT检查,其中1例提示回盲部肠壁增厚,2例提示盲肠及盲肠周围炎症性病变、淋巴结炎,其余未见明显异常。

1.4内镜检查

18例患者均行胃肠镜检查,胃镜下10例(55.5%)提示慢性浅表性胃炎,1例(5.6%)提示食管单发溃疡,1例(5.6%)提示食管多发溃疡;肠镜下有9例(50%)提示存在肠道溃疡伴或不伴糜烂,其中2例(11.1%)病变局限,7例(38.9%)多处病变,溃疡的形态表现为口疮样、火山口样及地图样。有1例存在全消化道受累,表现为:食管多发溃疡、回肠末端及全结肠散在溃疡、直肠息肉。

1.5临床治疗及预后

18例患者均予联合用药,包括:糖皮质激素联合沙利度胺、免疫抑制剂(雷公藤)及秋水仙碱;糖皮质激素联合免疫调节剂(帕夫林)、免疫抑制剂(雷公藤)及秋水仙碱;糖皮质激素联合免疫抑制剂(雷公藤)及秋水仙碱,部分患者加用抗凝药物(潘生丁),经以上治疗后所有患者消化系统症状均明显缓解。

2.讨论

白塞病消化系统病变从口腔至肛门均可出现溃疡,溃疡可为单发或多发,本组有1例提示食管单发溃疡,1例提示食管多发溃疡,2例提示存在肠道溃疡局限病变,7例提示肠道溃疡多处病变。本组的消化系统表现有腹痛、腹泻、消化道出血、恶心呕吐、腹部包块,这与文献报道相似。本组免疫相关指标无特异性,炎症相关指标升高。针刺反应对白塞病具有诊断意义,其阳性率为60%~78%[2],但针刺反应阴性不能排除白塞病。肠白塞的诊断主要依靠内镜下表现及白塞病的系统表现[4-5],具体而言,也就是依赖于白塞病的诊断是否成立以及内镜下表现是否典型。从临床表现来看,我们应该对肠白塞与克罗恩病、溃疡性结肠炎进行鉴别。三者内镜下表现有相似之处,都可累及肠道全层,都可出现弥散分布的溃疡,都可累及回盲部。但三者也分别具有各自特点,白塞病常局限在回盲部的单发或多发溃疡,溃疡可呈火山口样、地图样及口疮样[6],无隐窝脓肿也无结节病样肉芽肿;克罗恩病为节段性病变,溃疡多纵行、裂隙样,黏膜可见铺路石样改变;溃疡性结肠炎病变呈连续性、弥漫性分布,从直肠逆行向上发展可至全结肠,隐窝脓肿具有特征性。

白塞病目前无根治方法,肠白塞治疗的目的在于控制消化系统症状,防止病情进展。本组18例患者使用糖皮质激素联合免疫抑制剂、秋水仙碱,部分加用抗凝药物等治疗后消化系统症状明显缓解。但若出现肠白塞并发肠穿孔应及时采取相应抢救措施,必要时行手术治疗。总之,白塞病伴有消化系统表现患者,应早行胃肠镜检查、早诊断、早治疗,以减少因并发症致死的发生率,一般预后较好。

【参考文献】

[1]DavatchiF,ShahramF,Chams-DavatchiC,etal.Behcet’sdiseaseinIran:analysisof6500cases[J].IntJRheumDis,2010,13(4):367-373.

[2]中华医学会风湿病学分会.白塞病诊断的治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2011,15(5):345-347.

[3]CriteriafordiagnosisofBehcet’sdisease.InternationalStudyGroupforBehcet’sDisease[J].Lancet,1990,335(8697):1078-1080.

[4]CheonJH,ShinSJ,KimSW,etal.DiagnosisofinternationalBehcet’sdisease[J].KoreanJGastroenterol,2009,53(3):187-193.

[5]CheonJH,KimES,ShinSJ,etal.DevelopmentandvalidationofnoveldiagnosticcriteriaforintestinalBehcet’sdiseaseinKoreanpatientswithileocoloniculcers[J].AmJGastroenterol,2009,104(10):2492-2499.

[6]LeeCR,KimWH,ChoYS,etal.ColonoscopicfindingsinintestinalBehcet’sdisease[J].InflammBowelDis,2001,7(3):243-249.