MRI对鞍区Rathke囊肿的诊断

邵晓东王庆波袁庆中崔云

【中图分类号】R730.41【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）28-0189-03

【摘要】目的分析Rathke囊肿的MRI特点。材料与方法病理证实的Rathke囊肿10例，男4例，女6例，年龄18－48岁，平均33岁。所有病理均行MRI平扫＋增强扫描。分析其MRI表现。结果病变单纯位于鞍内者5例，单纯鞍上者2例，鞍内鞍上者3例。Rathke囊肿的MRI信号多种多样，一般无明显强化，少数囊壁强化。结论MRI对Rathke囊肿的诊断有重要价值。

【关键词】Rathke囊肿体层摄影术X线计算机磁共振成像

Rathke囊肿为一种少见的先天性疾病，起源于垂体Rathke囊的良性上皮性囊肿,也称为粘液上皮样囊肿、垂体胶样囊肿等。现收集我院经病理证实的Rathke囊肿10例，着重分析(MRI)对Rathke囊肿的影像学诊断及其价值。

1材料和方法

1.1临床资料

本组10例，男4例，女6例，年龄18－48岁，平均33岁，病程3个月－9年。无症状2例；头晕，头痛3例；视功能障碍2例；垂体功能障碍伴多尿3例。

1.2检查设备和方法

10例均行平扫＋增强，采用三星公司的0.35T磁共振成像系统。常规轴位及冠状位自旋回波(SE)序列T1WI:TR520ms、TE15ms,轴位快速自旋回波序列(FSE)T2WI:TR4000ms、TE143ms。层厚8mm,间隔4mm,视野220～240mm,矩阵256×224。同时采用静脉团注法,GD-DTPA0.1mmol/kg体重增强T1WI扫描。

2结果

2.1病变单纯位于鞍内者5例，平均直径1.8cm；单纯鞍上者2例，直径约1.5cm；鞍内鞍上者3例，直径均>2.5cm；MRI信号多种多样，一般无明显强化，少数囊壁强化。视交叉受压上抬4例；垂体柄移位4例；鞍底下陷2例；鞍背均未见异常改变。

2.2病灶分布、形态、及MRI表现：

病灶在鞍内或向鞍上发展，5例类圆形；4例长圆形；轻度分叶状1例。边界均较清，T1低信号、T2高信号5例（图1）；T1高信号、T2高信号4例（图2，3）；T1高信号、T2低信号1例（图4，5）。视交叉受压上抬4例（图1，2，3）；垂体柄移位4例（图4，5）；鞍底下陷2例（图6，7）；鞍背均未见异常改变（图1～9）。

图（1）女,49岁。主诉头晕，头痛、视力下降。MRI示鞍区鞍内和鞍上囊性病变,呈长T1、长T2信号,视交叉受压上抬。

图（2，3）女,14岁。主诉多饮多尿。MRI示鞍区略短T1、长T2占位,由鞍内向鞍上发展,视交叉受压上抬,鞍区前下方可见正常垂体结构,与占位有明确分界,增强后占位无强化。

图（4，5）女，45岁，鞍上见囊性病变，垂体柄受压略移位，短T1，短T2。

图（6，7）男，18岁。主诉发育迟缓3年。鞍上囊性病变，垂体受压，鞍底下陷，长T1，长T2。

图（8，9）男，13岁。主诉头痛、头晕间断发作10个月，呕吐数次。MRI示鞍区鞍内囊性病变,呈长T1信号，无强化。前方可见正常垂体结构。

3讨论

3.1源起、概念与临床表现

Rathke囊肿起源于胚胎时垂体Rathke囊的遗留。胚胎发育3～4周时从原肠前端向外的突起,称Rathke囊,是垂体前叶、中间部和结节部的原基,其向前的延伸是颅咽管。Rathke囊的近端在胚胎发育第12周时闭合,但在垂体远侧部和神经部之间，部分成人常残留并一直保留着一道裂隙,这就是Rathke裂[1]。一般情况下无临床意义，但当裂隙内分泌物显著增加时可扩张形成囊肿，即Rathke裂囊肿(Rathke′scleftcyst,RCC),简称Rathke囊肿。这时产生的占位效应，就会压迫邻近的组织结构，在临床上产生一系列症状和体征[2]。主要表现为头晕、头痛、垂体功能障碍（男性：性欲降低、性功能减退；女性：泌乳、不育）、视力下降或视野缺损（双颞偏盲）。

3.2组织学特征

3.2.1囊肿壁：

常为单层柱状上皮细胞、杯状上皮细胞并含有粘液分泌细胞，少数混有假复层鳞状上皮细胞，上皮下方为一层结缔组织。

3.2.2囊内容物：

多为白色粘液样或胶冻状，部分为草黄或清亮液体，伴出血者可为深棕色，另外可含有胆固醇和蛋白质的结晶及细胞碎屑等无定形物质[3]。

3.3生长部位

大多数囊肿以垂体为中心；较小者完全位于鞍内或主体位于鞍内；较大者可穿过鞍隔向鞍上发展。

3.4流行病学特点

常规尸检发现率为13%～22%，有症状的Rathke囊肿仅占脑内原发肿瘤样病变的1%[4]。发病常在20～40岁，女性多见[5]。

3.5Rathke囊肿MRI表现：

许多文献对Rathke囊肿的MRI表现进行了报道[6,7,8]，由于其MRI信号表现各异，现分为两类阐述：

3.5.1长T1长T2信号特征的囊肿：

一般信号较为均一，与脑脊液信号相近，典型的呈偏心性生长，增强扫描不强化，个别病例信号不均匀，可为囊内粘液样物质或胶样物质沉积所致，此时增强扫描不强化是其与其他肿瘤相鉴别的唯一依据.

3.5.2短T1，T2信号各异的囊肿：

短T1短T2信号：由于囊内粘蛋白含量的增多所致[9]。短T1长T2信号：与囊内出血、高胆固醇含量及囊壁的粘液细胞碎屑等成份有关。IR序列对于其成分的区分有重要价值：IR序列上呈低信号者可提示囊内胆固醇和粘液成份含量的增多，IR序列上仍呈高信号者可提示囊内合并有出血[8]。

3.5.3增强扫描：大多不强化，少数囊壁强化，而中心不强化。

3.6Rathke囊肿与其他鞍区囊性病变的鉴别诊断

3.6.1垂体微腺瘤

当Rathke囊肿较小并位于鞍内时,T1WI上呈低信号者应与垂体微腺瘤区别,前者的

边缘更光滑锐利,信号更低，如果小的囊肿在T1WI上呈高信号,则更提示为Rathke囊肿；如果能发现囊内有定性诊断的重要特征之一——漂浮结节[10]或对定性有一定帮助的鞍底特征性沉淀物[11]，则提示Rathke囊肿的可能性大；另外，Rathke囊肿较少出现垂体窝的扩大。

3.6.2垂体腺瘤卒中－与短T1信号特征的Rathke囊肿鉴别

肿瘤信号多不均匀，其内多无液平面出现；由于瘤体较大,常压迫周围组织,且多向上生长,以视交叉受压最常见；肿瘤向上生长穿破鞍隔进入鞍上池时,局部可形成窄颈,呈明显的葫芦形,为其特征；蝶鞍扩大常见,Rathke囊肿则少见。

3.6.3囊性颅咽管瘤

颅咽管瘤源于胚胎时期Rathke囊的上皮残余，多见于儿童，肿瘤主体多在鞍上（Rathke囊肿主体在鞍内）,常向更上方扩展,累及第3脑室等；以囊性多见，囊壁通常厚薄不均，且囊内可为多房（Rathke囊肿为单房）；囊内的主要成份不同、信号不均匀为其特征；肿瘤强化多不规整,典型者呈花环状强化，CT检查最有意义,颅咽管瘤钙化常见(87%),而Rathke囊肿则少见(13%)。

3.6.4胶样囊肿

好发于三脑室前部,可伴有侧脑室及三脑室扩大，呈光滑的球形；囊肿信号均一,多为T1高、T2低,少数T1、T2均高；增强扫描一般不强化。特殊的好发部位易与Rathke氏囊肿鉴别。

3.6.5蛛网膜囊肿——与长T1长T2信号特征的Rathke囊肿鉴别脑脊液样均匀的长T1、长T2信号，而Rathke囊液的T1信号一般要比脑脊液的信号高。

总之，Rathke囊肿的MRI表现虽然为多样性，但是如果能仔细研究其特征性表现，重视MR增强扫描的运用，可大大提高诊断的准确率。

参考文献

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