体表血管瘤及血管畸形诊断与治疗进展

付时章王斌黄和平黄玲琳

【中图分类号】R732.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)30-0385-03血管瘤及血管畸形是一组常见的血管性疾病，以往统称血管瘤，并分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤，其中毛细血管瘤又分为草莓状血管瘤和葡萄酒色斑。1982年Mulliken根据血管内皮细胞生物学特征将传统意义上血管瘤划分为血管瘤与血管畸形两大类，随后Jackson等将血管畸形进一步分为低流量血管畸形和高流量血管畸形，1995年Waner等在前者基础上进一步明确了血管瘤和血管畸形的概念、分类，并将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、动脉畸形及混合型血管畸形，传统分类中葡萄酒色斑、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤分别归入微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形，惟有草莓状血管瘤才属于真正意义上的血管瘤，这种生物学分类方法对血管病变的诊断、治疗及预后判断有更实际指导意义，1996年被国际脉管性疾病研究协会正式采用[1]。

血管瘤及血管畸形发病机制仍不十分清楚，血管瘤的形成主要与血管生成调节异常有关[2]，有明显的增生、稳定到消退的自然病程，多于生后一周出现，通常经历3-6个月增生期，然后缓慢消退，历时3-7年[3]，大多数血管瘤可完全消退，血管内皮细胞凋亡在血管瘤退化过程中起重要作用[4]。血管畸形可能是胚胎血管在发生和形成过程中基因突变而致的结构异常，不会自行消退，随患者的生长成比例增长[5]。

1血管瘤及血管畸形诊断

多数浅表血管瘤及血管畸形可根据病史和体征作出诊断，对皮下特别是病变弥漫者进行必要的影像学检查，对明确病变性质、范围、与周围组织的关系、制定治疗方案和预后判断都具有决定性意义。

1.1超声超声检查方便、快速、价廉、无创、无辐射，高频超声结合彩色多谱勒血流声像图能明确判断软组织血管瘤和血管畸形，可作为诊断血管瘤和血管畸形的首选影像学检查方法[6]；但超声检查不能准确反映血管病变范围、畸形血管的来源及与周围组织关系，当周围组织与肿瘤回声接近时，难以分辨，对位置较深有骨组织阻挡病变则无法显示[6]。

1.2顺行静脉造影外周静脉造影适用肢体特别是四肢海绵状静脉畸形，通过病变远端外周血管注入造影剂，并在肢体近段绑扎止血带以减少造影剂流失，使瘤体显影充分，有时直接行瘤体穿刺造影亦能清楚显示病变部位和形态，由于顺行静脉造影对瘤体显影不满意，也不能清楚显示病变供血动脉、输出静脉及与周围组织关系，因而使用受到限制[7]。

1.3数字减影血管造影(DSA)DSA能准确反映动静脉畸形（AVM）异常血管团的范围、供血动脉、回流静脉等信息，清晰显示各级血管及动、静脉变异情况，并能动态显示病灶血流动力学特点，分辨率高同时可进行血管内治疗，至今仍是诊断AVM金标准，在头面部血管瘤及血管畸形诊断及治疗方面具有重要作用[8]，但DSA检查具有创伤及辐射大、费用高、并发症多、不能清晰显示与周围组织关系等诸多缺点正逐渐被其它血管造影替代[9]。

1.4CT血管造影(CTA)CTA三维重建图像（3D-CTA）可立体显示畸形血管的位置、形态、范围，并能清晰显示畸形血管团的走行、供血动脉和引流静脉及与周围组织关系，对体表血管病变的诊断、分型及治疗有重要价值[10]，在海绵状血管畸形检查方面优于DSA，清晰度超过MRA和DSA。但CTA对小血管显影明显低于DSA，不能反映血流动力学情况，也不能进行小血管的腔内介入治疗，且需大量造影剂[10,11]。

1.5核磁共振血管成像(MRA)MRA对周围软组织血管病变的诊断和鉴别有重要价值，可清晰显示病灶范围及与周围软组织关系并能区分不同类型血管畸形,可分别或同时显示动、静脉，不受造影剂剂量影响，不存在造影剂滞留问题，是一种无创、无辐射，无需造影剂、操作简便，经济快捷的血管造影技术[9,12]，对供血动脉大、引流静脉粗的AVM显示不逊于DSA[9]。但MRA空问分辨率及立体显像均不如3D-CTA，对小血管显示不如DSA[9,12]。

2血管瘤与血管畸形的鉴别

血管瘤与血管畸形的鉴别主要靠临床表现，尚缺乏统一客观指标，对绝大多数病例，生后早期快速增生的病史可以区分血管瘤与血管畸形，病理特点、血清VEGF、尿bFGF等相关因子水平分析、基因芯片等均可作为鉴别手段[2，5]。

3血管瘤及血管畸形治疗

3.1放射治疗包括Ｘ射线、镭表面照射、镭针植入、同位素32Ｐ、90Sr贴敷等。一般采用32P局部敷贴或瘤体内注射，其作用机理为32P衰变过程中释放纯β射线，对瘤体局部进行照射，产生电离辐射效应，抑制或破坏增生的血管内皮，使局部形成血栓、坏死，瘤体纤维化达到治疗目的。对增生期且厚度＜5mm的浅表血管瘤进行短期、小剂量的同位素敷贴，起效和消退迅速，是较好的适应症，目通常不留瘢痕[13]；对较厚、突出皮面5mm以上及深部血管瘤，可采用32P胶体注射结合32P敷贴综合治疗。

3.2激光治疗目前治疗血管性疾病激光主要有532nm倍频Nd：YAG激光、585nmQ开关激光和595nm脉冲染料激光等。它利用激光的选择性光热解原理，通过毛细血管内血红蛋白在580nm波长附近吸收高峰而周围组织吸收热量较少及脉冲间期散热，实现对血红蛋白选择性热凝固作用，最终导致血管闭塞[14]。主要适用于表浅、面积小且生长缓慢或已停止的血管瘤及消退后残留毛细血管扩张，治疗效果与患者年龄、瘤体性质和部位有关，对较深的血管瘤及葡萄酒色斑效果差[15]，后者采用光动力学(PDT)治疗能达到更自然的消退结果，其原理和激光不同，但光敏剂的发展是PDT治疗瓶颈。

3.3激素治疗口服或局部注射皮质类固醇激素是治疗浅表血管瘤安全、有效的方法，尤其对一岁以下婴儿效果显著，必要时可作为首选方法[16]。皮质类固醇激素可抑制血管瘤中潜能干细胞形成血管的能力，并通过抑制血管内皮生长因子A（VEGF-A）的表达从而抑制瘤体血管的生成和增殖[17]，是当前治疗血管瘤一线药物[3]，对难治性、多发及危重增生期血管瘤首选口服激素，局限小面积增生期血管瘤可行瘤体内注射。

3.4干扰素治疗干扰素是近几年治疗复杂、危及生命而激素治疗无效的重症血管瘤的一种新尝试[18]，其治疗机理可能为阻抑内皮细胞增殖及血管生成的其他步骤，也可能与诱导瘤体内皮细胞凋亡有关，往往对糖皮质激素治疗无效的血管瘤有效。

3.5心得安治疗2008年Léauté-Labrèze[19]首次报道口服心得安治疗婴儿血管瘤取得显著效果。心得安通用名为普萘洛尔，是一种非选择性β受体阻滞剂，临床上主要用于治疗心律失常、心绞痛、高血压等心血管疾病，法国学者无意中发现口服心得安可诱导增生期血管瘤早期自行消退，随后许多临床研究证实该治疗不仅效果好，可明显缩短血管瘤自然病程，而且无明显副作用，患者容易耐受，尤其是治疗特殊部位及疑难重症血管瘤理想方法[20,21]，可作为婴幼儿血管瘤一线治疗[22，23]。

3.6平阳霉素局部注射平阳霉素局部注射是治疗体表血管瘤及血管畸形一种简便、安全、有效的方法，对小面积海绵状血管畸形效果较好，对AVM及葡萄酒色斑痣治疗效果差[24]。平阳霉素可抑制细胞DNA的合成并切断DNA链，使血管内皮细胞变性、水肿、产生无菌性炎症，最终导致血管闭塞、瘤体纤维化、萎缩、消退[25]。平阳霉素与地塞米松联合应用可起到较好的协同作用，糖皮质激素可增加血管对血管收缩剂的感受性，对未成熟血管瘤的增殖有抗同化作用和血管收缩作用，联合应用不仅可提高平阳霉素治疗效果，还可减轻平阳霉素引起的过敏、发热反应和局部肿胀，避免单一用药剂量大导致的不良反应[25]。

3.7硬化剂局部注射瘤体局部注射硬化剂是目前治疗血管瘤及血管畸形较为推崇的方法，常用的硬化剂有无水乙醇、5%鱼肝油酸钠、33%高渗氯化钠、ＯＫ-432、消痔灵液等。硬化剂注入瘤体内，引起血管内皮细胞变性、坏死，从而使瘤体纤维化而逐渐萎缩。对大范围、高流量的血管畸形，有效栓塞或缝扎瘤体回流静脉，减低其流量，使硬化剂充分滞留在瘤腔内可显著提高疗效[26]。

3.8血管栓塞血管栓塞具有创伤小、疗效显著、大多数术后不留瘢痕等优点，成为颌面部动静脉畸形常用治疗方法[27]，也是肢体血管畸形姑息治疗常用手段。通过选择性栓塞病变供血动脉，使瘤体缺血、萎缩、塌陷，达到治疗目的。血管栓塞也常作为硬化治疗、手术前的辅助治疗，它可显著减少病变血流量和体积，减少术中出血，提高手术切除率。无水乙醇是理想的栓塞剂，局部注射无水乙醇栓塞回流静脉是提高海绵状静脉畸形硬化治疗有效方法，但需警惕局部组织坏死、肺动脉痉挛或栓塞等并发症发生[26]。

3.9铜针治疗铜针为治疗体表弥漫性低流量血管畸形提供了一种新的方法，治疗机理主要与铜针诱发血管内膜炎，导致血栓形成，并最终导致瘤体纤维化有关[28]。在四肢、躯干可采用铜针留置，在口腔、会阴等不易留针包扎部位可行铜针直流通电，如结合瘤体间断缝扎或硬化剂注射，可明显提高治疗效果[28]。

3.10手术治疗将病变彻底切除仍是目前治疗体表血管瘤及血管畸形的有效方法之一[29]。切除后创面修复以拉拢缝合最为理想，但应以不引起局部器官移位、功能障碍为宜；创面不能拉拢缝合者，需行全厚或中厚皮片移植修复。对病变范围广、部位深而无法完全切除者可采取手术与非手术联合治疗方案[30]，对实在无法根治的病灶，血运良好的各类皮瓣可使少量残留病灶长久稳定。

3.11其他微波治疗血管瘤已得到广大学者认同，微波是一种高频电磁波，在体内主要引起热效应，使组织凝固、血管闭塞，达到治疗目的，其升温迅速，无传热过程，对周围组织损伤较小[31]。冷冻、压迫、电化学疗法现均少用。

总之，对血管瘤及血管畸形治疗应根据病变类型、部位、不同时期、范围及患者自身情况选择不同的方案[32]，对部分难治性病例应采用综合治疗[30]。多数血管瘤可自行消退，不需要治疗干预[3]，也可于增殖期抑制其发展，以后等其自行消退，对增生不明显或已进入稳定、消退期的血管瘤，随访是首选的方法；约10-15%血管瘤由于并发症威胁到患者生理功能或生命，或因瘤体破裂、合并感染而造成不良后果或影响远期美观而需积极治疗[3，33]；血管畸形不会自然消退，应适时干预[33]。在高难度血管瘤和血管畸形治疗方面，非手术治疗因有更好的疗效和更少的并发症而经成为主流治疗方法[26]。

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