烟雾病的CT血管成像诊断

李彤

【摘要】目的分析20例烟雾病的CT血管造影（CTA）特征，旨在提高对烟雾病诊断水平。方法收集行CTA检查确诊为烟雾病患者20例，在ADW4.5工作站上做容积再现(VR)、最大密度投影（MIP）和多平面容积重建(MPVR)。结果本组病例CTA均可清晰显示发生狭窄、闭塞的颈内动脉、Willis环血管近侧端以及明显增多、扩张的脑底部侧支血管影。结论CTA可显示烟雾病患者脑血管的病理特点,可作为烟雾病的首选影像检查。

【关键词】烟雾病；体层摄影术；X线计算机；血管造影

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)09-0444-01

【Abstract】Objective:ToanalyzetheCTangiographycharacteristicsofmoyamoyadisease,inordertoimprovethelevelofdiagnosisofmoyamoyadisease.Methods:20casesofmoyamoyadiseasewereexaminedbyCTAexamnation.Volumereproducility(VR),Maximumintensityprojection（MIP）andMultiplanarvolumereconstruction(MPVR)wereperformedontheadw4.5workstation.Results:CTAclearlyshowedtheoccurrenceofinternalcarotidarterystenosisorocclusion,bloodvesselsproximalendofthecircleofWillis,Aswellastheobviousincreasednumber,andtheexpansionofthebaseofthebraincollateralvesselsshadow.Conclusions:CTAcandisplaythepathologicalfeaturesofmoyamoyadisease.Itcanbeusedasthepreferredimagingexaminationformoyamoyadisease.

【Keywords】MoyamoyaDisease;Multi-slicespiralCT;Angiography

烟雾病即moyamoya病，又称脑底异常血管网症，是一组以颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，管腔逐渐狭窄或闭塞，脑底出现异常的血管网形成为特点的脑血管病。

1资料和方法

1.1一般资料

我院2014年5月至2015年12月行CTA检查确诊为例烟雾病患者20例，男11例，女9例，年龄25-62岁，平均46岁，临床表现：以反复发作性脑缺血性表现为主，其中肢体无力3例,以反复出现抽搐为主1例，头昏、一过性黑朦3例，突发剧烈头痛、呕吐4例，急性肢体瘫痪7例，昏迷2例。

1.2检查方法

所有病例均行CTA检查，所用机型为GElightspeedVCT64层螺旋CT扫描机，扫描参数为120kV，250-350mA，螺距1.375，扫描层厚0.625mm。采用经肘静脉团注对比剂（碘海醇350mgI/ml），注射总量1.5ml/kg，注射速率为4.0-5.0ml/s。

1.3图像处理

CTA扫描完成后，所有图像传至ADW4.5工作站进行后处理，即容积再现（VR）、最大密度投影（MIP）和多平面容积重建（MPR）。

结果

2.1CT平扫表现

20例患者CTA检查前，均行常规CT平扫，发现脑梗塞7例，其中多发梗塞5例，多发生于侧脑室旁、半卵圆中心等处，多为腔隙性脑梗塞，伴有脑萎缩3例；脑实质无明显异常1例；蛛网膜下腔出血8例，脑实质区出血4例。

2.2CTA表现

本组20例患者均为双侧病变，双侧颈内动脉狭窄、闭塞6例，累及C1段3例，C1-2段3例；双侧大脑中动脉狭窄、闭塞7例，均累及M1段，一侧大脑中动脉、对侧颈内动脉狭窄、闭塞5例，大脑前、中动脉A1、M1段不同程度狭窄闭塞2例。20例中18例可见明显颅底异常血管网增粗、扩张及迂曲，2例颅底异常血管网较少。

3讨论

3.1病理改变及诊断标准

烟雾病目前病因尚不明，发病机制较为复杂，病理上的主要特征体现于颈内动脉终末段及Wills环近侧段的血管内膜增生，内弹力层高度迂曲、断裂，中膜萎缩，外膜轻度炎症反应，相应血管腔进行性狭窄或闭塞和脑底部异常血管增生。基本病理变化为脑缺血，临床可表现为短暂性脑缺血，可逆性神经功能缺损及脑梗死。但过度扩张的侧支循环血管破裂可引起出血[1]。1997年日本厚生省烟雾病研究委员会提出放射学诊断标准[2]：颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉起始段狭窄或闭塞；颅底动脉充盈相可见闭塞处附近的异常血管网；双侧受累。其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征，本组20例均符合此诊断标准。

3.2烟雾病CT平扫

烟雾病在CT平扫检查中可单独或合并出现以下几种表现：1）脑梗死，本组病例占35%：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶，2）颅内出血，本组病例占60%，与以往研究相符[3]，以蛛网膜下腔出血最多见。

3.3烟雾病的CTA表现

1）狭窄或闭塞血管主要以颈内动脉分支为中心，颈内动脉终末段、大脑前、中、后动脉近段不同程度的狭窄或闭塞，双侧受累多见，其程度可不一致，亦可单侧受累；2）侧支循环的建立：烟雾病的侧支循环血管主要有以下表现形式：①异常血管网，包括脑基底部异常血管网和额底部异常血管网，对局部供血有一定的作用。ａ．脑基底部异常血管网主要为脑底部的穿支动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉等穿入脑实质形成异常血管网。ｂ．额底部异常血管网主要有增粗的眼动脉眶支，经筛板入颅，还有筛窦黏膜、上鼻道血管网通过筛板小孔与大脑前部血管相交通，是大脑前部的有效血供来源［4］。②大脑后动脉与大脑前动脉和大脑中动脉末梢间吻合［5］，这种类型的侧支循环往往见于烟雾病的早期，是烟雾病早期主要的侧支循环。③颅外动脉与颅内动脉的侧支循环［5］，颈外动脉的分支颞浅动脉和脑膜中动脉通过硬－软脑膜吻合，眼动脉通过眶动脉供应额叶，是烟雾病晚期重要的侧支循环。

烟雾病的诊断以前主要依靠DSA，DSA诊断标准也一直是该病的“金标准”。DSA可清楚地显示双侧颈内动脉各段不同程度的狭窄和闭塞，而且可见椎-基底动脉系统的代偿扩张，清楚地显示脑底密集、不规则的烟雾状血管网的形成，但有创性与费用昂贵的缺点限制了其临床应用，且不能显示血管以外的脑实质病变，不能用于初诊筛查，磁共振脑血管成像（MRA）空间分辨率较DSA低，对早期或较轻的不典型异常血管网显示可有漏诊情况。并且其检查时间长，要求患者高度配合，不适合急诊检查。CTA与传统DSA比较具有简单、快速和安全等优点。由于多层螺旋CT扫描速度快、图像分辨力高，静脉显影少，对脑血管疾病的显示能力显著提高。不仅能清晰显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉及Wills环各血管的闭塞和狭窄，对闭塞血管附近颅底异常增生血管网和增粗、增大及迂曲延长的侧支循环血管也可观察出。总之，CTA可清晰、准确地显示出血型烟雾病的异常血管及伴发的脑组织损害，对于烟雾病检出具有很高的准确性，可以作为烟雾病诊断的首选影像检查。

参考文献

【1】赵云辉，马著彬，高新疆.烟雾病脑出血和侧支循环的关系研究[J].临床放射学杂志，2002，21（5）：591.

【2】FukulM.Researthcommitteeonspontaneousocclusionofthe

circleofWillis（moyamoyadisease）oftheministryofhealthandwelfare，Japan[J].ClinNeurolNeurosurg，1997，99（Suppl2）：238-240.

【3】黄德晖，石强，刘若卓，等．烟雾病的临床及影像研究[J].脑与神经疾病杂志，2007，15（3）：161-163.

【4】欧阳墉．数字减影血管造影诊断学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２０００：８３－８７．

【5】高山．烟雾病的血管造影改变和分期［Ｊ］．中国卒中杂志，２００８，３（７）：５０５－５０８．