综述颅内表皮样囊肿机制

高必波

摘要：颅内表皮样囊肿发生率占颅内肿瘤1%，以桥小脑角区为好发部位。流行病学调查显示男性颅内表皮样囊肿与女性接近，但多见于20-40岁人群，随着近年我国医疗技术发展，临床针对颅内表皮样囊肿的诊断得到质的进展，手术作为治疗该病主要首选，在内镜及显微手术辅助下可全面切除病变组织，达到保护神经功能目的，本文针对颅内表皮样囊肿发病机制、临床特征、诊断、治疗等进行论述，为临床诊疗该病提供参考。

关键词：颅内表皮样囊肿；颅内肿瘤；显微神经外科；内镜

前言：颅内表皮样囊肿是先天性疾病，是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位导致的良性肿瘤，该病在组织学虽属于良性，但部分病例存在恶性变的可能性，有报告指出^[1]颅内表皮样囊肿恶变率为0.52%，因此临床需加强重视。颅内表皮样囊肿具有生长慢、临床表现隐匿、变化多样、放射学特征无特异性表现等特点，导致临床诊疗难度大，有学者指出针对颅内表皮样囊肿就算得到准确诊断，患者就诊时肿瘤已经压迫脑组织，并于周围组织发生粘连，致使手术难度明显增加，影响预后效果及康复效果。

1. 发病机制

临床学者普遍认为颅内表皮样囊肿是胚胎发育至3-5周形成神经管后形成，主要是来源于神经嵴外胚层细胞异位，并留存在神经管内，随着胚胎发育逐渐形成颅内表皮样囊肿。近年有学者指出病变位置于外胚层细胞异位时间密切相关，异位发生越早，越容易形成脑实质病变，反之异位发生越迟便会增加脑实质外病变发生率。其次颅内表皮样囊肿还伴有颅内原发性淋巴瘤、垂体腺瘤、恶性黑色素瘤、神经鞘瘤等多认为是表皮样囊肿长期受炎症刺激，促使其他肿瘤形成^[2]。

2、临床特征

一般认为颅内表皮样囊肿发病率较低，占全脑肿瘤发生0.5%-1.8%，且颅内表皮样囊肿多呈现多发，具有成长缓慢特点，大小在几毫米至数厘米不等，在任何年龄段均可发病，但以40岁作用中青年为高发人群。其次颅内表皮样囊肿可发生与颅内任何部位，在颅内中线部位呈伸展性向脑池内、蛛网膜下腔蔓延，临床根据发病部位分为硬膜内型、硬膜外型，硬膜内型发病率越90%，又分为脑内型、脑外型2种分型，脑内型多见脑实质病变、脑室病变，好发于大脑、小脑、脑干等部位；脑外型多见于桥小脑角池、枕大池、鞍旁、四叠体池等部位；硬膜外型发病率在10%左右，多见于额、顶、枕颅骨板障内等部位^[3]。

颅内表皮样囊肿最外层为薄层纤维结缔组织，含有脂肪性物质及皮脂腺、毛囊、毛发等皮肤附属器，内层以复层鳞状表皮细胞为主，多伴脑积水，50%患者伴有继发性“癫痫发作”症状，临床可根据上述内容加强鉴别，以便提高诊断准确性。结合临床实际情况发现颅内表皮样囊肿儿童期较少见，但值得注意的是脑干表皮样囊肿多见于儿童，且易发生与低龄儿童。

3、影像学诊断

CT、MRI为诊断颅内表皮样囊肿最常见手段，CT检查颅内表皮样囊肿多见类圆形、分叶状囊性低密度肿块、CT值低于0、瘤体内可见分隔、囊壁可见钙化、边界清晰锐利、不伴瘤周水肿，多伴发梗阻性脑积水；经CT强化检查少数可见囊壁强化，极少数可减见钙化及脂肪液面，若检查时颅内表皮样囊肿密度与脑脊液接近，CT便很难明确其机体病变范围，特别在扫描颅窝肿瘤时，受颅骨伪影干扰，无法准确显示病变大小。MRI检查颅内表皮样囊肿，经T1WI扫描显示低信号，T2WI扫描显示高信号，扫描显示信号高于脑积液，DWI扫描显示高信号，增加扫描无强化现象，但表皮样囊肿内容物不同，T1WI扫描、T2WI扫描信号变化大，若检查出现不典型情况，可实施DWI扫描，并将扫描结果作为诊断颅内表皮样囊肿依据^[4]。

随着医疗技术发展近年平衡式快速梯度回波~B-FFE、3D-稳态构成干扰序列 ~3D-CISS等技术逐渐应用于颅内表皮样囊肿诊断中，B-FFE通过检查可使固态组织、液态组织形成对比，颅内表皮样囊肿以等或略高信号为主，可直接于高信号脑脊液区分，提高临床诊断准确性。3D-CISS扫描中颅内表皮样囊肿以低信号为主，可清晰显示表皮样囊肿边界、生长方式与周围结构解剖关系等，为临床诊断提供依据。

4、治疗方案

显微镜手术、内镜辅助显微手术为临床治疗颅内表皮样囊肿常见方案，虽可切除病变组织，但无法全面切除病变组织与周围组织粘连情况，因此临床有学者持续实施病变全切除，避免术后颅内表皮样囊肿出现复发情况，还有部分学者主张保守治疗，避免术中损伤神经功能。近年持续有文献报道内镜辅助显微手术有望减少肿瘤残留及神经血管牵拉，降低术后并发症发生率；其次该术式可减少显微手术盲区，最大限度切除肿瘤组织，减少术后应激性反应^[5]。

5、常见并发症

5.1术后出血

颅内表皮样囊肿术后颅内出血率在10.05%，出血组与未出血组在肿瘤部位、脑挫伤、术后脑膜炎等方面存在差异差异，故笔者认为导致颅内表皮样囊肿术后颅内出血主要原因是囊内容物腐蚀、损伤血管，肿瘤与周围组织粘连性较强，甚至对血管及神经产生包裹感，增加术中损伤。

5.2表皮样囊肿恶性变

颅内表皮样囊肿可恶变为鳞状细胞癌，多发生在52岁左右人群中，男性发病率高于女性，当临床症状进展较快、术后无好转或短期复发，影影像学检查有强化、水肿表现时可怀疑存在恶性病变。

小结及展望

新型影像检查家属的出现为颅内表皮样囊肿的诊断、病情检测、预后效果评估等提供了转机或帮助，但临床对表皮样囊肿恶性变、术后出血的认知及预防有待进一步研究，相信随着医疗技术发展临床可有效处理术后出血等并发症，降低颅内表皮样囊肿恶化为表皮样囊肿恶性变可能性。

参考文献

[1]王义彪,赵建农,陈来照,等.颅内非典型表皮样囊肿16例的诊断与治疗[J].海南医学,2017,28(17):2874-2877.  [2]汤翔宇,张顺,江晶晶,等.颅内不典型部位表皮样囊肿MRI表现及病理对照研究[J].影像诊断与介入放射学,2017,26(04):302-307.  [3]王朝文,吴华超,符有文.颅内巨大的表皮样囊肿的MRI诊断和鉴别诊断[J].现代医用影像学,2017,26(01):24-26.  [4]汪卫建,程敬亮,张勇,等.第四脑室内表皮样囊肿的MRI诊断与临床分析[J].临床放射学杂志,2017,36(01):144-147.  [5]苏海波,张玲琼,周厚杰,等.颅内多发破裂表皮样囊肿1例并文献复习[J].中国实用神经疾病杂志,2016,19(21):135-137.