外阴腺样囊性癌 1 例分析

代娟 杨炳

摘要：外阴腺样囊性癌是一种非常罕见的妇科恶性肿瘤，主要发生于绝经后妇女，肿瘤生长缓慢，侵袭性高，有显著的复发能力，通常为局部浸润，神经和淋巴管浸润是该肿瘤特征。肿瘤具有欺骗性的良性组织学外观，临床症状为非特异性，如外阴部可触及的无痛性肿块、疼痛、灼热感、出血、性交困难或瘙痒等，常被临床医师误诊为外阴囊肿或脓肿。本文报告了一例我院收治的外阴腺样囊性癌老年患者病例，行手术及术后辅助性放射治疗，并对其病例特点及临床转归进行了讨论。对于年龄大于40岁的女性，若出现任何于外阴疾病相关的异常临床症状及体征，应警惕外阴腺样囊性癌的可能，需尽早行外阴病灶切除行病理活检以明确诊断。

关键词：外阴腺样囊性癌；前庭大腺脓肿；手术治疗；放射治疗

69岁女性患者，因“发现外阴结节8+月，加重2+月”就诊，自诉8+月前发现外阴部约胡豆大小结节，无不适，2+月前感结节进行性增大，局部持续性隐痛，就诊于当地卫生院，行局麻下“会阴包块切除术”，术后病理结果回示：左侧外阴腺样囊性癌，为进一步诊治就诊我院，行妇科检查：左侧外阴见外院手术切口陈旧性疤痕，可触及大小约30×40mm实性肿块，局部稍红，边界尚清，感累及盆底肌肉。入院后行体表包块彩超：大阴唇后下方见30×17mm实质性低回声肿块，边界清，形态不规则，回声均匀，内见丰富血流信号。行盆腔CT:左外阴部肛提肌边缘见软组织密度结节，大小约31×22mm，密度不均，局部边界欠清，增强呈中度强化，并见斑片状无明显强化区，局部肛提肌显示欠清，增强较对侧强化稍明显，余未见异常。送检标本我院病理切片结果示：外阴唾腺型肿瘤，考虑腺样囊性癌。于2018年03月21日行“腹腔镜下左侧腹股沟淋巴结清扫术+广泛性外阴肿物切除术”，术后予以补液，护胃，预防感染，加强切口换药等治疗，术后病理结果回示：外阴腺样囊性癌，神经侵犯（+++），断端未见肿瘤组织累及，左侧腹股沟淋巴结（0/3）枚未见肿瘤组织转移。诊断考虑外阴腺样囊性癌II期。术后7天拔除皮下引流管及腹腔负压引流管。术后因会阴伤口愈合缓慢，红肿予以康复新液冲洗伤口，33％硫酸镁溶液外敷，高锰酸钾液温水坐浴促进伤口愈合治疗，术后第11天因左侧腹股沟淋巴液囊肿行“皮下穿刺置管引流术”，术后31天拔除。术后35天伤口恢复出院。术后2+月返回我院肿瘤科继续治疗，行MRI检查提示：会阴部未见肿块，增强扫描未见异常强化，外阴不规则，未见肿块，子宫大小信号未见异常，盆腔未见肿大淋巴结。左侧腹股沟软组织不规则增厚，增强扫描内见环状强化。提示：左侧腹股沟淋巴结肿大并坏死。因患者左侧腹股沟淋巴结肿大性质不明，不排除肿瘤转移可能，全科讨论后予以7F-sIMRT方案行术区局部软组织放射治疗+患侧腹股沟淋巴结预防性照射治疗。共照射25次，剂量DT45Gy，放疗结束后出院，院外定期我院复查无复发，目前体健无不适。

讨论

外阴癌占女性恶性肿瘤的1％，占女性生殖道肿瘤的3％-5％，外阴腺样囊性癌是一种非常罕见的妇科外阴恶性肿瘤，占女性妇科生殖器官恶性肿瘤的0.001％以及外阴癌的2％-7％[1]。腺样囊性癌最常见于唾液腺，其次为泪腺、鼻咽、乳腺、皮肤和肺等。在女性生殖道中，腺样囊性癌更常见于宫颈，也可发生于大阴唇、小阴唇、阴蒂和会阴[2]，发病年龄通常在25至80岁，平均年龄为49岁。该肿瘤一般生长缓慢，局部浸润较常见，且侵袭性高，有显著的复发能力，术后易局部复发, 复发率高达50％，且与手术切缘状态无关，临床分期、腹股沟淋巴结转移是影响预后的危险因素，晚期还可通过血管内的远期播散导致肝脏、肺、脑等器官的远处转移[3]。神经和淋巴管浸润是该肿瘤的特征，腹股沟淋巴结转移相对少见。临床症状类似于外阴结节、外阴前庭大腺脓肿及外阴溃疡等，包括外阴部可触及的无痛性肿块、疼痛、灼热感、出血、性交困难或瘙痒等。因症状不典型，易误诊为外阴囊肿或脓肿。研究表明HPV的持续感染尤其是HPV16亚型感染与外阴癌密切相关[4] 。由于外阴腺样囊性癌临床罕见，具体病因不详，目前很少有关于特定种族、地理、曝光或遗传等因素与疾病发展的相关报道。对于年龄大于40岁的女性，若发现外阴异常肿块、外阴皮肤色素沉着、反复的外阴溃疡、长期持续的外阴红肿及瘙痒等症状时，需警惕外阴癌的可能，应尽早行外阴病灶切除后送病理活检以明确诊断，以免延误诊治。

外阴腺样囊性癌的治疗方式及预后主要取决于早期诊断以及术前分期。主要是手术治疗，辅以术后放化疗。因外阴腺样囊性癌临床较罕见，目前国内外尚无最佳手术治疗方案的共识。现今文献报道的手术范围方式包括从局部切除到根治性外阴切除, 伴 (或) 不伴部分到完全的区域淋巴结切除[4]。现今临床医师主要采用外阴局部广泛切除加双侧腹股沟淋巴结清扫术，肿瘤局限者酌情行肿瘤局部扩大切除术，对于有淋巴结转移的高危患者建议同时行同侧腹股沟淋巴结切除。切缘阳性或神经束膜浸润者推荐行术后辅助放疗，根据临床回顾性研究和病例报告等显示，术后辅助放射治疗的作用已被证实是有效可行的，可以降低切缘阳性者的局部复发率[5] 。本例患者术后送检病理结果提示：神经侵犯（+++），后行放射治疗，目前处于无瘤生存期。目前研究显示化疗在腺样囊性癌中的治疗作用较小，作为辅助治疗的临床疗效仍在评估中[6]，但可用于晚期、复发以及转移性疾病患者[7]，可予以包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、放线菌素、苯丁酸氮芥及多柔比星霉素等药物化疗[8]。因外阴腺样囊性癌缺乏大量临床病例，治疗方式必须根据个体化而调整。临床研究显示肿瘤根治性切除及同侧腹股沟淋巴结清扫术，加以术后辅助放射治疗肿瘤切除阳性边缘者是建议的治疗方式[9]。第一次复发可能会在很长一段时间内发生，故因对患者进行密切临床随访。

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作者：代娟，女，贵州遵义，临床医学妇产科学在读硕士，地址：贵州省遵义市汇川区遵义医科大学附属医院，

邮编：563000，电话：[phone]，E-mail：[e-mail]。

通信作者：杨炳，遵义医科大学附属医院妇科 主任医师，电话：[phone], E-mail：[e-mail]