摘要目的分析结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患儿临床资料。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月上海儿童医学中心风湿免疫科住院治疗明确诊断为CTD-ILD患儿共24例的所有病例资料，包括临床表现、实验室检查、影像学改变、肺功能、治疗转归等，并采用描述性方法进行统计分析。结果收集有效病史资料24例（男4例，女20例），临床表现为咳嗽10例（42%），气促10例（42%），安静状态下心率异常增快8例（33%），活动费力7例（29%），合并发热6例（25%）；体格检查发现肺部湿性啰音4例（17%），杵状指2例（8%）。初次就诊患儿存在不同程度实验室检查异常。所有患儿均存在胸部高分辨率CT不同程度肺间质改变。在完成肺功能检查的8例患儿中，所有患儿存在弥散功能轻度下降。经过免疫抑制治疗后好转15例（63%），放弃或死亡4例（17%），治疗前后影像学检查无明显改善5例（21%）。结论CTD-ILD可以隐匿起病，早期发现，积极治疗或能改变预后，但对于疾病的早期精准诊断和治疗方案仍需要进一步研究。
