摘要目的探讨阑尾杯状细胞腺癌（goblet cell adenocarcinomas，GCA）的临床病理学特征及免疫表型特征，分析其生物学行为。方法收集北京大学第一医院2015—2018年诊断的7例GCA的临床资料，进行形态学观察，按照2019年WHO消化系统肿瘤分类第5版重新分级，并行免疫组织化学EnVision法染色及电镜观察，随访患者并复习相关文献。结果7例患者中男性2例，女性5例；年龄48~72岁，中位年龄58岁。1例为阑尾游离端出现局限性肿物，切面灰白实性，质地中等；其余6例阑尾弥漫增粗；镜下观察均可见低级别GCA，5例同时伴有高级别GCA，3例分级为1级，3例分级为2级及1例分级为3级。6例可见神经侵犯，1例可见脉管癌栓。免疫组织化学染色嗜铬粒素A、突触素、CD56、广谱细胞角蛋白、癌胚抗原、细胞角蛋白20、MLH1、MSH2、MSH6和PMS2均阳性，Ki-67阳性指数5%~50%，p53在高级别GCA的表达强度及阳性细胞数高于低级别GCA。随访14~46个月，6例患者生存，1例患者死亡。结论GCA为阑尾较少见的肿瘤，同时具有神经内分泌及腺上皮的分化，生物学行为从惰性到高度侵袭性均可。
