一例新生儿先天性膈疝合并先天性食管闭锁伴气管食管瘘的围术期护理

刘慧玲 ,谢艳艳（通讯作者）

【摘要】总结了1例先天性膈疝合并先天性食管闭锁伴食管气管瘘患儿的围术期护理经验。护理要点包括：呼吸道管理、胃造瘘护理、用药护理、造瘘口旁皮肤护理。经过精心的治疗和护理，患儿住院3月余后治愈出院。

【关键词】膈疝；食管闭锁；食管气管瘘；围术期护理；儿科护理学

先天性膈疝是膈肌先天性发育缺损导致腹腔内脏器疝入胸腔的一种先天性疾病[1]，发病率约为1/5000~1/2000[2]。先天性食管闭锁常联合气管食管瘘畸形，发病率约为1/3000~1/4000[3-4]。先天性膈疝合并食管闭锁/气管食管瘘发病非常罕见，国外报道发生率约为1/200000，存活率仅为26.1%[5-6]。有文献支持，若先天性膈疝合并食管闭锁/气管食管瘘患儿呼吸困难严重，则应先行膈肌修补术，再行胃造瘘术，而后再行延期食管盲端吻合术[7-8]。此类患儿手术难度大，围术期管理尤为重要。本文总结了1例先天性膈疝合并先天性食管闭锁/食管气管瘘患儿围术期的护理经验，以期能够为临床护理工作提供借鉴。

1  临床资料

1.1  一般资料

患儿男，出生21min，因“发现膈疝2+月，早产后呼吸困难21分钟”入院。患儿系第6胎第2产，胎龄35+2周，剖宫产，出生体重2350g。患儿生后无哭声，心率约50次/分，四肢松软，全身皮肤青紫，立即予清理呼吸道、气管插管及T-组合正压通气等处理。生后Apgar评分1-5-10分钟分别为5分，8分，8分。入院前2+月，胎儿腹部MRI提示疑左侧膈疝。入院后查体：气管插管下三凹征阳性，双肺可闻及肠鸣音。腹部凹陷，呈舟状腹，腹软，不胀，未闻及明确肠鸣音。辅助检查：血常规提示：中性粒细胞百分比64%，其余值正常，凝血检查提示APTT56.6秒，纤维蛋白原183mg/dL。患儿入院后置胃管失败，当日行胸腹部联合正位片及消化道造影检查显示：1.提示左侧膈疝，左肺受压不张及发育不良；纵膈明显右侧偏移。2.上段食管走形区囊袋状影，上纵膈胃管折曲呈U形，提示远侧食管气管瘘可能性大。心脏超声检查显示：动脉导管未闭，卵圆孔未闭。

1.2  治疗方法与转归

入院后立即予有创呼吸机通气、食管盲端留置胃管持续低负压吸引、抗感染、静脉营养支持、输注新鲜冰冻血浆治疗，并完善术前准备。当日行“经腹膈疝修补术、肠旋转不良矫治术、肠粘连松解术、膈肌成形术、胃造瘘术”。术中放置胃造瘘管。术中予去白悬浮红细胞及白蛋白支持治疗。术后胃造瘘管连接引流瓶持续引流胃内容物，食管近侧盲端持续负压吸引，西地那非灌肠及一氧化氮吸入治疗。转归：患儿住院95天后好转出院。

2  护理

2.1 呼吸道管理

CDH术前管理目标为动脉导管前血氧饱和度维持在80%~95%，导管后SpO2＞70%，二氧化碳分压维持在45~60mmHg [9]。该患儿在有创呼吸机辅助通气下，患儿导管前SpO2能够维持为93%左右。有研究支持，HFV能避免肺部过度膨胀从而加重肺损伤，并维持呼气末肺容积[10]，手术后为保证患儿渡过麻醉期及患侧肺恢复通气和换气功能，转运至病房后继续予以HFV。

由于患儿近侧食管为盲端，为防止唾液等分泌物反流至呼吸道，予以食管盲端持续低负压吸引，调节压力为2~4Kpa。根据患儿情况按需吸痰，吸痰压力调整为100mmHg，避免压力过大、插入过深损伤气管食管瘘口处。

2.2 用药护理

该患儿合并持续性肺动脉高压，采用一氧化氮联合西地那非治疗。患儿近侧食管为盲端，胃造瘘管连接水封瓶，无法经口及胃造瘘给药，因此采用直肠给药的方式。有研究显示，经直肠给药可达到口服给药相同的治疗效果，且未发现不良反应。适用于不能口服给药的患儿[11]。

2.3 胃造瘘护理

由于该患儿下段食管与气管相通形成瘘管，采取胃造瘘能够使胃液持续刺激食管盲端生长，增加延期手术成功率[8]。该患儿在行胃造瘘术后，连接胃造瘘管于胸腔闭式引流瓶，以排出气体和胃液。引流瓶高度低于身体水平线40cm左右，每小时巡视引流是否通畅，每日记录引流量。患儿术后第二天引流液为淡黄色，量约15mL。

生后17天患儿行下端气管食管瘘结扎术后，于胃造瘘管中安置空肠管。《早产儿喂养不耐受指南（2020）》[12]中推荐早产儿生后早期微量喂养。患儿行瘘口结扎术3天后开始经空肠管微量饮食灌注，每3小时喂养一次。若发生喂养不耐受可选择输液泵持续喂养[12, 13]。患儿喂养过程均无腹胀发生，且大便正常。

2.4 造瘘口旁皮肤护理

造瘘口周围皮肤感染发生率约为5%~30%。在窦道肉芽组织未形成前，使用碘伏对造瘘口周围皮肤进行消毒，并每天更换无菌敷料，通常持续1~7天，观察伤口有无出血、红肿、硬结等。窦道形成后2~3天更换一次敷料，避免伤口局部感染。当造瘘口清洁干燥、患儿无疼痛感，肤色与周围组织无差异，则可判断窦道肉芽组织成熟。该患儿术后胃造瘘口周围皮肤未发生红肿等。

3 小结

近年来，随着医疗水平的提高和围术期护理能力的提升，食管闭锁患儿的存活大大提高。本个案是一例极罕见的膈疝合并食管闭锁伴气管食管瘘的患儿，手术及护理难度大，围术期的管理是后期行食管盲端吻合手术的有力保障。

参考文献

[3]钟微. 长段缺失型食管闭锁的评估策略及手术方式探讨[J]. 临床小儿外科杂志,2018,17(1):10-12.

[4]郑珊. 实用新生儿外科学 [M]. 2013, 人民卫生出版社

[6]Cunat V, Stranak Z, Pycha K, et al. Congenital diaphragmatic hernia associated with esophageal atresia, tracheoesophageal fistula, and truncus arteriosus in a premature newborn [J]. Pediatr Surg Int, 2005, 21(8): 684-686.

[8]Shieh H F, Jennings R W. Long-gap esophageal atresia [J]. Semin Pediatr Surg, 2017, 26(2): 72-77.

[9] 中华医学会小儿外科学分会内镜外科学组,中华医学会小儿外科学分会心胸外科学组. 先天性膈疝修补术专家共识及腔镜手术操作指南(2017版)[J]. 中华小儿外科杂志,2018,39(1):1-8. 

[10]姚岭松,徐延波. 呼吸支持在新生儿先天性膈疝围手术期的应用[J]. 中国小儿急救医学,2015(9):617-620. 

[11]李菲,田景振,王建筑,等. 直肠给药系统的研究进展[J]. 中成药,2019,41(5):1115-1118. 

[12]中国医师协会新生儿科医师分会循证专业委员会. 早产儿喂养不耐受临床诊疗指南(2020)[J]. 中国当代儿科杂志,2020,22(10):1047-1055. 

[13] 李敏敏,司在霞,刘进,等. 早产儿喂养不耐受预防及管理的最佳证据总结[J]. 中华护理杂志,2020,55(8):1163-1168.