首发表现为小腿肌肉肿胀的复发弥漫大B细胞淋巴瘤1例

吴家春, ,钟大平 ,何玲, 邱义稳, 黄欢 ,吴春平

关键词：小腿淋巴瘤；化疗；复发

【Key words】Leg lymphoma；Chemotherapy；Relapse

临床资料：

患者男性，65岁，因“左下肢肿胀、疼痛伴足趾活动受限20余天”就诊于我院骨科门诊，体检见左下肢小腿肌肉弥漫性肿胀、压痛，活动受限，无明显包括，单下肢静脉超声提示“左侧小腿肌层回声改变，考虑炎性改变，左下肢静脉血流通畅”，未予特殊治疗；随后肿胀逐渐加重，再次就诊，浅表超声提示“左小腿皮下软组织及肌肉水肿；左下肢腘静脉受压”。门诊以“左小腿骨筋膜室综合征”收入骨科住院。既往史：1余年前因“右侧面部肿胀半月余”就诊于耳鼻喉科，行“经鼻内镜下上颌窦新生物活检术”，术后病理诊断（202000445）提示 “(R右上颌窦新生物)非霍奇金恶性淋巴瘤，考虑弥漫大B细胞型淋巴瘤”，GCB型免疫组化结果显示：CD3(散在-)，CD20(弥漫强+)，CD30(-)，Bcl-2(-)，CD10(弱+)，Bcl-6(-)，Mum-1(-)，Ki67(80%+)，C-MYC(60%+)，Cyclin D1(-)，CD5(+)；FISH：Bcl-6(+)，C-MYC (+)。明确诊断为“弥漫大B细胞型淋巴瘤 IVE期 A组 双打击，高危”，转入血液内科予以“R-CHOP”方案化疗6个疗程，复查已达到完全缓解，未进行维持治疗及规律复查。入院查体：T 36.3℃，左下肢肌肉明显肿胀，皮肤张力高，按压疼痛明显，无凹陷性水肿，足背动脉未扪及，足趾皮温稍低，苍白，足背，足趾，足底感觉均减退，各足趾活动不能。诊断“骨筋膜室综合征”，行“左小腿筋膜室切开减压术+坏死组织清除术+VSD负压引流术”，术后病理报告：（L左小腿坏死组织）骨骼肌间见大量异型淋巴细胞弥漫增生，伴较多坏死，结合病史、病理、形态学及免疫组化结果符合弥漫大B细胞淋巴瘤累及；免疫组化：CD20(+)，Pax-5(+)，Ki-67(约90%)，MYD88L265P突变（阴性）。故转入血液内科，诊断为“弥漫大B细胞淋巴瘤（GCB型）IV期 A组（复发）”，予以“R-DA-EPOCH方案”化疗1个疗程后患者左小腿肿胀明显消退，单侧伤口缝合。返院予以“R-DA-EPOCH方案”行第2疗程化疗，化疗结束后患者左小腿肿胀已消退，故行另一侧伤口缝合，左小腿伤口已完全愈合。目前患者于我科定期巩固治疗中。

肿胀切开减压                   病理：符合弥漫大B细胞淋巴瘤

治疗前                        第二次化疗缝合后（外侧）

讨论：

弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）是成人NHL最常见类型，约占所有NHL的40％，男性略高于女性。临床病程呈侵袭性，并具有高度异质性。DLBCL临床表现多样，多数患者表现为一个或多个无痛性淋巴结迅速肿大，易引起患者及临床医师的重视，及时活检确诊，约40%患者原发于淋巴结外，结外淋巴瘤通常表现为淋巴结外组织或器官出现迅速增大的肿块。可见于结外任何部位[1]，临床表现以肿块发生部位而易，易误诊为其它疾病导致误诊漏诊发生。其部分表现主要是局部包块、疼痛及肿胀，部分有罕见的骨筋膜室综合征，病理是诊断的金标准[3]。其中骨骼肌受累非常罕见，在淋巴瘤中所占比例不足0．1％[2]。本例患者有DLBCL病史，复发以小腿肌肉肿胀为首发表现，临床表现缺乏特异性，误诊为“骨筋膜室综合征”，行病变部位的病理检查确诊为DLBCL，对于复发结外淋巴瘤欢要重视详细询问病史，当身体有异常出现，常规治疗无效时，应该考虑或者警惕恶性肿瘤的可能，需积极行病理活组织检查确诊。

参考文献：

[1]中国临床肿瘤学会指南工作委员会.2022年CSCO恶性淋巴瘤诊疗指南（2022年版），人民卫生出版社，2022.04.14

[2]蔡薇，孙秀丽．骨骼肌弥漫性大B细胞淋巴瘤误诊为肌肉脓肿 一例并文献复习[J]．白血病·淋巴瘤，2017，26(9)：554-555． DOI：10．3760／cma．j．issn．1009-9921．2017．09．012．

[3]靳朝国,李华,赵军华等. 上肢肌肉淋巴瘤外伤后形成骨筋膜室综合征一例[J]. 骨科临床与研究杂志,2019,4(2):105-106. DOI:10.19548/j.2096-269x.2019.02.010.