脑底异常血管网病

牛广义

脑底异常血管网病又称烟雾病（ moyamoya disease )，是颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。1955年由日本学者moyamoya首次报道，DSA（全脑血管造影）可见脑底密集成堆的小血管，酷似男性抽烟吐出来的烟，形似烟雾，故称为烟雾病。患病率为（3.16-10.5)/10万，女性多发。

病因及发病机制

本病的病因复杂，先天性因素和后天性因素均参与其中。目前发现亚洲的烟雾病较多，日本尤为突出。部分烟雾病有家族史，有些合并其他先天性疾病（如镰状细胞贫血、 Down 综合征等）。推测先天性遗传因素可能起主导作用。多数为散发，且部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等病史，获得性环境因素可能与烟雾病的发生和发展有关。国内研究提示有些烟雾病患者可能与感染钩端螺旋体有关联。

发病机制是 Willis 环主要分支血管狭窄或闭塞后侧支循环形成代偿，反复发生逐渐形成脑底异常血管网。

病理

   Willis 环及其分支动脉变细、变硬，切面可见狭窄或闭塞。脑底和半球深部可见畸形增生及扩张的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成。受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维层高度迂曲断裂，中膜萎缩变薄，外膜改变不明显，无炎症细胞浸润和动脉硬化改变。病理改变主要有以下几种：脑实质出血、蛛网膜下腔出血（SAH）、脑梗死等等。

临床表现

儿童、青壮年为该病高发人群，高发年龄：10-14岁和40岁左右。可出现以下疾病变现：短暂性脑缺血发作（TIA） 、脑梗死、脑实质出血、蛛网膜下腔出血等。可分为缺血性烟雾病和出血性烟雾病，症状因发病年龄不同而有所区别。

儿童患者整体以缺血性症状多件。可表现为三偏综合征（偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲），优势侧半球受损可有失语，非优势侧半球受损则表现为失用征、偏侧忽视。短暂性脑缺血发作患者可表现为单侧肢体的轻瘫、感觉障碍等。大约10%患者出现脑实质出血或蛛网膜下腔出血，头痛是其常见症状。

成年患者则多表现为出血，如脑室出血、SAH、脑内出血等，与高血压性脑出血不同的是该类患者无明显动脉粥样硬化。缺血性表现占比20%，偶有晕厥为主要表现。

辅助检查

1．实验室检查免疫和感染病原学方面的检查，有助于进一步明确病因。

2. CT或MRI出现脑出血、脑梗死、SAH等相应的CT、MRI影像学表现。烟雾病患者的MRI可见多数异常血管流空影； CTA或MRA可能发现烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网。增强磁共振可出现“常春藤征”。增强TIWI显示弥漫性强化，基底核一些穿支动脉强化。

3．脑血管造影 DSA 显示双侧颈内动脉末端、大脑前、中动脉起始段狭窄或者闭塞，伴颅底异常血管网，可伴发动脉瘤。

诊断

儿童及年轻患者，反复发生不明原因的TIA、脑梗死、脑实质出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血，而动脉粥样硬化的危险因素，考虑本病诊断。DSA、CTA和MRA显示特征性的烟雾状颅底血管病变可以确诊本病。实验室检查对确定有无结缔组织疾病、钩端螺旋体感染是必要的。

治疗

1．对症治疗：出血患者给予脱水、降颅压、营养神经及对症支持治疗；缺血患者给予改善循环、营养神经、抗栓及对症治疗；癫痫发作者应给予抗癫痫药物治疗。

2．病因治疗 感染因素所致烟雾病，应抗感染治疗。缺血症状严重者可考虑血管重建等外科手术治疗，如颞上动脉一大脑中动脉直接搭桥术等。

综上所述，如果发现有双侧颈内动脉末端闭塞或者接近闭塞，而且脑底部的一些小血管明显扩张，就可以初步诊断。

烟雾病临床症状两种主要类型：

1. 缺血性烟雾病：轻者变现为TIA发作、肢体无力及感觉异常等；若发生脑梗死后就会有偏瘫人、言语不利、严重的甚至可以出现意识障碍等。
2. 出血性烟雾病：平时和正常人一样，骤然起病，剧烈头痛伴恶心和（或）呕吐，甚至陷入昏迷状态。到达医院后完善头颅CT提示脑出血，包括脑实质出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血等。

然而，烟雾病没那么可怕，一旦确诊，就要严格进行评估，根据评估有以下几个方案可以选择：

1、侧支循环很好，没有症状，可以不用任何治疗，正常生活就行。

2、如果有缺血发作（包括短暂性脑缺血发作、脑梗死），可以考虑做外科搭桥手术或者颞肌贴敷手术。

3、如果合并出血性卒中（如脑实质出血、脑室出血），就需要积极做搭桥手术，预防再次出血。

临床工作中，不管是缺血性患者，还是出血性患者，我们都会遇到。我们面临很直接的问题：何时手术、何种手术方式。对于合并急性脑梗死的患者，一般选择脑梗死后3个月，此时病情相对稳定，可进行搭桥或者颞肌贴敷手术治疗，主要目的是预防再次出现缺血性卒中。对此，部分学者认为上述手也可预防再出血，因为不论是搭桥还是颞肌贴敷，术后患者烟雾血管可明显减少，可减少出血发生。具体手术事宜，一定要找专业神经外科医生定夺。

得了烟雾病需要根据不同情况给予积极治疗，但是没有药物可以治愈烟雾病。

烟雾病如果同时伴有动脉粥样硬化危险因素，就应该积极做脑卒中一级预防：改变不良生活方式。

烟雾病的发病年龄越早，预后可能会越差，但是大多数预后比较好。诊断烟雾病，不等于慢性癌症，应该积极面对。