什么是重症肌无力

李巧

每个人都希望自己有一双神采奕奕的明眸，但是一些人的眼睛看起来却十分怪异，有的人一只眼怒目圆睁，另一只耷拉着眼皮，有的人双眼的黑眼珠大部分被眼皮遮盖。有人觉得这种现象很可怕，但是其实他们是生了病，导致眼皮下垂的一个原因是眼睑下垂，另一个原因是重症肌无力。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，虽然是疑难杂症，但是并非不治之症。诸多资料表明，重症肌无力越早治疗效果越好，但是很多患者被长期延误诊断，未得到及时有效的治疗，最终由眼肌型或轻度全身重症肌无力发展为重度全身型重症肌无力，不但影响患者的生活和工作，同时可危及生命。那么究竟什么是重症肌无力呢？本文对相关知识进行科普。

1. 什么是重症肌无力？

重症肌无力属于自身免疫性病症，以神经肌肉传递障碍导致的骨骼肌肉收缩为主要表现，即附着于骨骼、能够做出基本动作的肌肉逐渐失去力量。

该疾病各年龄段均有发病，20-40岁和40-60岁为发病高峰，前者女性患病率高，后者男性患病率高，且多数患者合并胸腺瘤。另外，重症肌无力患者多合并其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、甲状腺疾病、系统性红斑狼疮等。

临床医学主要将重症肌无力划分为下述几种类型：（1）眼肌型。病变表现局限于眼外肌，发病2年内，极有可能进展至其他部位。（2）全身型。除了眼肌型以外，只要其他部位出现肌群受累，均可归为全身型。轻度全身型并不会导致吞咽功能、构音障碍等症状，患者具备良好的生活自理能力；而中度及以上全身型患者出现肌肉相关症状，对其日常生活能力的影响较大。（3）急性重症型。患者发病急、病情进展迅速，发病短期内病变累及咽喉肌和（或）呼吸肌，对患者日常生活能力造成严重影响。（4）迟发重度型。该类型患者起病隐匿、病程较长、病情进展缓慢，多数情况下在2年内逐渐加重，最终累及呼吸肌。（5）肌萎缩型。发病半年左右骨骼肌萎缩。另外，小儿重症肌无力主要包括以下类型：（1）新生儿型。主要为重症肌无力患者所生婴儿患有该病。（2）先生性重症肌无力。出生后短期内出现重症肌无力。（3）少年型。14-18岁发病。

2. 重症肌无力有哪些病因？

重症肌无力属于常见自身免疫性疾病，与其他自身免疫性疾病的发病原因类似，主要为机体免疫系统紊乱对正常秩序和环境造成破坏引发疾病。具体来说，重症肌无力主要为胆碱能受体抗体（AChR-Ab）介导，导致神经-肌肉接头处传递障碍，进而引发疾病。胆碱能受体在人体肌肉运动中具有通讯联络的作用，其主要作用便是将运动信息传递至指令肌肉，进而实现相关指令动作；机体免疫系统对身体健康发挥保护作用，其抗体便是保护人体的“士兵”；重症肌无力患者由于自身免疫系统发生异常，错误地合成胆碱能受体抗体，错误合成的“士兵”会攻击胆碱能受体，导致运动信息无法及时传达至指令肌肉，进而引发肌无力相关症状。

免疫系统的紊乱与诸多因素相关，如环境因素、用药因素及感染等，但是目前尚未完全明确重症肌无力的具体发病原因。另外，很多重症肌无力患者合并其他自身免疫性疾病，如甲状腺疾病、类风湿性关节炎等。

3. 重症肌无力有哪些症状表现？

重症肌无力的首发症状主要为上睑下垂和双眼复视。早期发病时，患者也可能出现眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉无力症状，随病情进展逐渐累及骨骼肌，由面部、四肢肌到呼吸肌，严重影响其生活质量。重症肌无力的典型症状主要有上睑下垂、吞咽困难、声音嘶哑、抬头困难、手臂及双腿无力、呼吸困难等，晨起暮重为主要特点，即波动性，相关症状在下午或晚间劳累后加重，晨起或休息后有所缓解，如果肌无力的疲劳感有这一特点，需要加以警惕，及时就医。

除了症状表现外，还需要关注重症肌无力的危象。重症肌无力危象主要指患者因呼吸、吞咽困难等症状无法维持基本生活、生命体征的情况。肌无力危象主要为患者病情加重或病情稳定时由感染、手术、应激反应及药物等因素导致，出现上部气道无力（言语不连续、鼻音、呛咳、咳嗽无力等）、呼吸肌无力（心慌、气短、疲乏感、恐惧感、反常呼吸）等症状。胆碱能危象的主要表现有瞳孔缩小、多汗、唾液分泌增多、心率减缓、腹痛、腹泻等，也会因呼吸道分泌物增加导致误吸、肺部感染等。如果出现上述情况需要加以警惕，及时就医。

4. 重症肌无力的治疗方法
   1. 急性期治疗

如果患者出现重症肌无力危象，呼吸肌瘫痪，需要及时进行急诊急救治疗，主要方法为人工通气，如气管插管、气管切开，进行抢救治疗。

4.2药物治疗

药物是目前重症肌无力的常用治疗方法，需要在医生的指导下遵医嘱合理用药。胆碱酶抑制剂是临床治疗该疾病的一线药物，适用于所有类型，不但能够减轻症状，同时可作为初始治疗用药，另外也能够单独用于长期治疗。不同患者的用量不同，需要严格遵医嘱用药。另外该类药物存在一定的副作用，如胃肠道不适、心动过缓、口腔及呼吸道分泌物增加等，治疗期间需要加强观察。免疫抑制药物也较为常用，如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素A等。糖皮质激素和硫唑嘌呤为二线治疗药物，前者能够改善绝大多数患者症状，后者适用于眼肌型和全身型的治疗，能够和糖皮质激素联用，改善患者症状效果确切。环孢素A主要用于眼肌型和全身型患者的治疗，适用于难以耐受其他药物不良反应的患者，也能够作为难以长期坚持用药患者的治疗药物。另外，针对病情急、术前准备的重症肌无力患者，可静脉注射丙种球蛋白，有助于增强患者的免疫力，减少并发症发生风险。

4.3手术治疗

手术治疗主要适用于有胸腺瘤的重症肌无力患者，主要术式为胸腺摘除术。尽早进行手术能够减少胸腺肿瘤浸润、扩散风险。部分患者术后症状有效改善，但是也有部分患者术后症状加重。医生需要充分结合患者病情和相关检查结果，决定是否采用手术治疗。

4.4其他治疗方法

目前，胸腺放射治疗在重症肌无力的治疗中也十分常用，对于胸腺增生、药物治疗无效或效果欠佳、浸润性胸腺瘤无法手术、胸腺瘤未彻底切除及术后复发等患者，可采用该治疗方法。

另外，对轻症重症肌无力患者而言，日常生活中需要注意控制体重，适当限制日常活动，加强日常生活管理；对中重度患者而言，需要加强家庭护理，积极预防相关并发症，病情加重及时就医。

总之，重症肌无力是一种病情复杂、严重的自身免疫性疾病，发病率较高，如果出现相关症状需要及时就诊，积极治疗，以提高生活质量，改善预后。