简介：摘要：由于我国市场经济的迅速发展，当前我国政府部门对广大群众生活质量越来越关注，因此对园林绿化工程也就格外重视。现代城市化进程对园林绿化工程提出了更高的要求，然而，园林绿化工程施工管理面临着各种挑战。本文通过分析现代园林绿化工程的特点和施工管理的困难，提出了应对这些挑战的策略和措施。

简介：摘要：随着社会经济的发展，人们的物质生活得到满足后，都在追求精神品质的提升。人们对居住环境要求越来越高，不仅要有整洁干净的环境，还要有绿色植物，促进二氧化碳的吸收，保证居住环境中的空气质量。为了满足居民的这一要求，各城市都在积极开展绿色园林种植活动。本文深入解析园林绿化植物种植技术，探讨了园林绿化养护技术管理解析，并提出了相应的解决方案和发展建议。

简介：摘要目的探讨原发性免疫缺陷病（PID）患儿脐带血干细胞移植（UCBT）后发生巨细胞病毒（CMV）感染的危险因素及其对预后的影响。方法回顾性研究。收集2015年1月至2020年6月在复旦大学附属儿科医院接受UCBT的143例PID患儿的临床资料。UCBT后100 d内患儿每周进行1~2次血浆CMV-DNA检测，根据结果分为CMV感染组与未感染组，分析UCBT后100 d内CMV感染的发生率及危险因素。比较移植1个月后CMV感染患儿与未感染患儿在移植后1个月时的外周血中淋巴细胞亚群绝对计数、比例及免疫球蛋白水平的差异。组间比较采用非参数秩和检验或χ2检验。采用Kaplan-Meier生存分析法比较CMV感染对预后的影响。结果143例患儿中男113例、女30例，移植时年龄为14（8，27）月龄。原发病以慢性肉芽肿病（49例）、极早发型炎症性肠病（43例）及重症联合免疫缺陷病（29例）为主。CMV感染率为21.7%（31/143），感染的时间为移植后44（31，49）d。复发性CMV感染率为4.2%（6/143），复发性CMV感染与非复发性CMV感染组间首次CMV-DNA的拷贝及治疗过程中的CMV-DNA拷贝峰值间差异均无统计学意义［32.8（18.3，63.1）×106比22.5（13.2，31.9）×106拷贝/L，Z=-0.95，P=0.340；35.2（20.2，54.6）×106比28.4（24.1，53.5）×106拷贝/L，Z=-0.10，P=0.920］。难治性CMV感染率为4.9%（7/143），难治性CMV感染与非难治性CMV感染组间首次CMV-DNA的拷贝及治疗过程中的CMV-DNA拷贝峰值间差异均无统计学意义［21.8（13.1，32.2）×106比25.9（14.2，12.2）×106拷贝/L，Z=-1.04，P=0.299；47.7（27.9，77.6）×106比27.7（19.7，51.8）×106拷贝/L，Z=-1.49，P=0.137］。CMV感染组中减低强度预处理方案（RIC）的使用率、移植前受者CMV抗体阳性率、移植后Ⅱ~Ⅳ级急性移植物抗宿主病（aGVHD）发生率均明显高于未感染组［45.2%（14/31）比25.0%（28/112），100%（31/31）比78.6%（88/112），64.5%（20/31）比26.8%（30/112），χ2=4.76、7.98、15.20，均P<0.05］。本组患儿随访31.6（13.2，45.9）个月，CMV感染对患儿的总生存率无影响（χ2=0.02，P=0.843）。难治性CMV感染、非难治性CMV感染及未感染组3组患儿的存活率差异有统计学意义［4/7比95.8%（23/24）比86.6%（97/112），χ2=5.91，P=0.037］，而复发性CMV感染、非复发性CMV感染及未感染组3组患儿的存活率差异无统计学意义［5/6比88.0%（22/25）比86.6%（97/112），χ2=0.43，P=0.896］。移植1个月后感染CMV的患儿组在移植后1个月时的CD4+ T细胞绝对计数、比例及IgG水平均显著低于未感染组［124.1（81.5，167.6）×106比175.5（108.3，257.2）×106个/L，0.240（0.164，0.404）比0.376（0.222，0.469），9.3（6.2，14.7）比13.6（10.7，16.4）g/L，Z=-2.48、-2.12、-2.47，均P<0.05］，而CD8+T细胞比例明显高于未感染组［0.418（0.281，0.624）比0.249（0.154，0.434），Z=-2.56，P=0.010］。结论PID患儿UCBT后发生CMV感染与RIC方案、发生Ⅱ~Ⅳ级aGVHD及移植前受者CMV抗体阳性有关。UCBT后发生难治性CMV感染的患儿存活率降低。UCBT后应定期进行免疫重建监测，免疫重建延迟患儿可考虑增加CMV-DNA监测频率。

简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要目的总结母亲新型冠状病毒Omicron变异株感染新生儿的临床管理及近期结局。方法回顾性分析2022年3月15日至5月30日复旦大学附属儿科医院隔离病房收治的158例母亲确诊新型冠状病毒Omicron变异株感染的新生儿的母婴资料，总结新生儿出生后防控隔离措施、临床特征及近期临床结局。根据母亲有无新型冠状病毒肺炎症状分为母亲有症状组和母亲无症状组，采用秩和检验或χ2检验比较2组间的临床结局。结果158例新生儿在产时复苏、转运过程及新生儿隔离病房内均全程严格落实新型冠状病毒感染防控要求。其中男75例（47.5%），出生胎龄（38+3±1+3）周，出生体重（3 201±463）g，10例（6.3%）早产，最小出生胎龄为30+1周。6例（3.8%）出现呼吸困难，其中4例为早产儿，需要气管插管机械通气。158例新生儿均在出生后7 d每日进行鼻拭子新型冠状病毒核酸检测，结果均为阴性。156例（双胎妊娠2例）母亲确诊新型冠状病毒Omicron变异株感染至分娩的时间为7（3，12）d，其中有症状组88例（56.4%），均无需接受重症监护治疗。母亲有症状组新生儿的末梢血白细胞计数显著高于母亲无症状组［23.0（18.7，28.0）×109比19.6（15.4，36.6）×109/L，Z=2.44，P<0.05］。结论母亲妊娠晚期新型冠状病毒Omicron变异株感染的新生儿近期结局良好，病毒未通过胎盘垂直传播引起胎儿宫内感染，新生儿在出生时及出生后给予全程严格的防疫隔离措施可有效避免感染。

简介：摘要目的分析2022年上海新型冠状病毒Omicron变异株暴发流行期间新生儿感染病例的临床特征。方法回顾性病例系列研究。详细收集2022年3月1日至5月31日复旦大学附属儿科医院驻上海市公共卫生临床中心新生儿新型冠状病毒感染定点转诊医院收治的16例新型冠状病毒Omicron株感染新生儿的临床资料，分析患儿流行病学史、临床表现及转归、核酸循环阈（Ct）值变化规律等临床特征。按有无症状分为有症状感染组和无症状感染组，按母亲是否接种新型冠状病毒疫苗分为接种组和未接种组，组间比较采用秩和检验或χ2检验。结果16例患儿中男10例、女6例，均为足月儿，诊断年龄12.5（8.0，20.5）日龄，均有新型冠状病毒感染确诊成人患者接触史，均为经水平传播获得感染。临床分型包括无症状感染4例、有症状感染12例（轻型感染10例、普通型感染2例），无重型及危重型病例。最常见的临床表现为发热（11例），最高体温38.1（37.9，38.3）℃，热程1~5 d；其余临床表现为鼻塞（3例）、流涕（2例）、咳嗽（2例）、纳差（2例）、呕吐（1例）、呼吸急促（1例）。患儿外周血常规检测值均在正常范围，C反应蛋白轻度增高1例。2例患儿进行胸部影像学检查，显示轻度局灶性渗出性改变。核酸转阴性出现在病程7~15 d。16例患儿给予一般治疗后均治愈出院，住院时间13（10，14）d。出院后2周电话随访，均无临床表现反复，均无核酸复阳。母亲新型冠状病毒疫苗接种与否与新生儿发热、呼吸道症状出现风险以及核酸转阴性时间均无相关性（均P>0.05）。结论水平传播是新生儿感染新型冠状病毒Omicron变异株的最主要的感染途径。新生儿新型冠状病毒Omicron变异株感染通常为轻型或无症状型，临床表现及实验室检查结果无特异性，近期预后好。

简介：摘要目的评价快速免疫层析法抗原检测在新型冠状病毒症状性感染患者中的诊断价值。方法前瞻性研究，研究对象为2022年5月20日至6月5日复旦大学附属儿科医院（上海市新型冠状病毒感染患儿定点医院）新型冠状病毒肺炎隔离病房确诊住院的76例新型冠状病毒症状性感染的患儿和其确认感染的55例陪护家属。连续采集其鼻咽拭子标本，采用实时荧光定量反转录PCR方法检测新型冠状病毒核酸，同时用免疫层析法检测新型冠状病毒抗原。评价抗原检测结果与核酸循环阈（Ct）值变化的相关性及新型冠状病毒抗原检测在患者发病后不同时期的灵敏度与特异度，采用Kappa检验分析2种检测方法的一致性。结果新型冠状病毒症状性感染患者中，患儿76例（男41例、女35例），患病年龄5（2，9）岁；陪护家属55例（男8例，女47例），患病年龄38（32，41）岁。对采集的所有478份鼻咽拭子样本同时进行了新型冠状病毒抗原与核酸扩增检测。自发病至新型冠状病毒核酸检测转阴性的任何时期，快速抗原检测的总体灵敏度和特异度分别为48.2%（119/247）和98.3%（227/231），抗原检测与核酸检测显示中等度的一致性（κ=0.46，P<0.05）。Ct值≤25，抗原检测灵敏度均为100.0%（82/82）；Ct值为26，灵敏度为8/10；Ct值为30，灵敏度为4/15；Ct值为35，灵敏度为8.3%（3/36）；Ct值>35，抗原检测均为阴性。发病1~2、3~5、6~7、8~10、>10 d抗原检测的灵敏度分别为5/8、90.2%（37/41）、88.9%（24/27）、45.0%（36/80）、18.7%（17/91），特异度分别为5/5、5/5、2/2、94.1%（32/34）、98.9%（183/185）。病程2~7 d，患者鼻咽拭子的Ct值均<26；病程第8天时，Ct值为28.7±5.0，病程第13天时，Ct值为34.5±2.9，病程第14天后，Ct值均>35。结论快速免疫层析法抗原检测新型冠状病毒在发病后7 d内具有较高的灵敏度和特异度，其灵敏度与患者的病毒载量呈正相关和发病时间呈负相关。

简介：摘要新型冠状病毒全球流行下，在儿童专科医院实施有效的常态化管理策略既能保障普通儿科人群的诊疗需求，又能提高既往新型冠状病毒感染和现症感染患儿的救治及时性，同时降低院感发生率。目前，针对儿童新型冠状病毒感染的门、急诊和病房管理措施报道鲜见，本文就新型冠状病毒区域性大流行的情况之下所实施儿童新冠门、急诊-病房一体化管理策略进行实践经验介绍。

简介：摘要上海新型冠状病毒Omicron变异株疫情期间，复旦大学附属儿科医院提出针对重症新型冠状病毒肺炎患儿的诊疗策略，包括诊断标准、早期危重预警评分、器官功能评价及病原学监测等。重症新型冠状病毒肺炎患儿治疗涉及抗病毒治疗、免疫调节治疗、脏器功能支持、中医药治疗等，并强调了多学科合作的重要价值。

简介：摘要新型冠状病毒Omicron变异株的高传染性引起近期国内部分地区的本土疫情，导致很多有基础疾病的儿童也感染了新型冠状病毒。这部分脆弱人群是新型冠状肺炎危重症的重要潜在危险因素。通过充分发挥临床专家组的作用促进多学科协作，建立病情评估和危重症预警体系，科学配置人力物力资源等各项积极措施全面加强救治能力，保障这类特殊患儿的救治。

简介：摘要2022年上海市经历了2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus，2019-nCoV)奥密克戎变异株的流行，出现了4万多例18岁以下儿童病例，不仅直接影响儿童身心健康，而且对儿科医疗体系也带来很大影响。全市儿科医疗机构和医务人员积极应对此次疫情，确保4万多例儿童病例的收治和危重症病例的救治，把医学人文关爱很好地融入医疗工作中，同时也保障了儿童基本医疗服务，积极做好媒体沟通和科普宣传，指导儿童和青少年掌握防护知识要点，树立疫苗接种的信心。迄今，上海收治的境外输入儿童病例和境内2019-nCoV奥密克戎变异株感染的儿童病例数居全国前列。初期的儿童2019-nCoV感染的精简诊治方案和医院防控措施的科学性、规范性和实用性在此次应对奥密克戎变异株流行的医疗工作中再次得到很好的验证和推广。现回顾总结上海儿童2019-nCoV感染的诊断、治疗和危重症救治的临床实践经验。

简介：摘要目的探讨重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）和人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）预防儿童血液肿瘤化疗后感染的有效性和安全性。方法收集2016年7月至2018年6月在6家三级甲等医院住院化疗的134例患儿，其中复旦大学附属儿科医院60例，上海交通大学医学院附属新华医院38例，苏州大学附属儿童医院29例，青岛大学医学院附属医院4例，西北妇女儿童医院2例，山东省千佛山医院1例。以随机数字表法将患儿分为GM-CSF组（38例）、G-CSF组（45例）、GM-CSF+ G-CSF组（51例）。比较3组间感染、中性粒细胞绝对计数（ANC）恢复时间、血小板计数（Plt）降低以及不良反应发生情况。结果所有患儿化疗后骨髓抑制期共发生感染64例（47.8%），其中GM-CSF组18例（47.4%），G-CSF组20例（44.4%），GM-CSF+G-CSF组26例（51.0%）；G-CSF组患儿呼吸道感染发生率高于GM-CSF组和GM-CSF+G-CSF组[22.2%（10/45）比2.6%（1/38）、4.0%（2/51），χ2＝12.00，P＝0.002]。所有患儿ANC恢复至≥1.5×109/L的中位时间为10.5 d（8 d，15 d），其中GM-CSF组为12 d（10 d，16 d），G-CSF组为9 d（8 d，12 d），GM-CSF+G-CSF组为10 d（8 d，16 d）。所有患儿中101例（75.4%）骨髓抑制期Plt<50×109/L，79例（59.0%）Plt<20×109/L。3组间Plt<50×109/L和<20×109/L的发生率差异均无统计学意义（均P>0.05）。所有患儿中24例（17.9%）发生不良反应，包括发热20例（14.9%），咽痛2例（1.5%），恶心1例（0.7%），腹泻1例（0.7%）；未发生2级以上不良反应。3组间不良反应发生率比较，差异无统计学意义（P>0.05）。结论GM-CSF和G-CSF预防儿童血液肿瘤化疗后骨髓抑制期感染的效果相当，二者联用耐受性较好。单用GM-CSF及其与G-CSF联用的呼吸道感染发生率较低，可能与GM-CSF对肺部感染起作用有关。

简介：摘要目的探讨儿童RPL5基因突变致先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)的临床特征，以期提高临床医师对该病的认识。方法对复旦大学附属儿科医院收治的1例RPL5基因突变致DBA患儿的临床资料和测序结果进行分析，并检索国内外文献，总结该病的临床特征。结果患儿，男，8岁。骨髓穿刺检查提示DBA，基因检测显示其RPL5基因杂合突变：c.657 C>G，p.Y219X，该突变类型为国内外首次报道。数据库共检索到该病47例，其临床特征显示(包括本研究1例，共48例)：该病的男女比例发病率相同；亚洲地区患者数量低于欧美地区；散发为主；欧美地区外显子突变中，43.0%集中在Exon3；RPL5突变的DBA患者畸形率达81.3%(39/48例，不包括身材矮小)，高于其他突变类型患者，其糖皮质激素治疗有效率为46.0%，低于DBA患者整体激素治疗反应率。结论chr1：93303142(c.657 C>G，p.Y219X)是RPL5基因的新突变，可导致DBA，拓展了该病的致病基因谱。RPL5突变患者致畸率与多重致畸率较高，且激素治疗反应率较低。

简介：摘要目的评价减低强度预处理非亲缘脐带血干细胞移植（UCBT）治疗CD40配体基因（CD40LG）突变引起的高IgM综合征（HIGM）的有效性及安全性。方法回顾性分析2018年5月至2019年8月复旦大学附属儿科医院收治的由CD40LG突变引起的3例HIGM患儿的临床特征、实验室资料和UCBT治疗的预后。以“CD40配体基因”“造血干细胞移植”“CD40 ligand deficiency”“hematopoietic stem cell transplantation”为关键词在万方数据库、中国知网、维普数据库及PubMed数据库中检索建库至2021年2月的文献，总结该病的移植供者选择、干细胞来源、预处理方案及预后因素。结果3例男性患儿均以反复呼吸道感染起病，基因检测均为CD40LG突变。3例患儿移植前年龄分别为1.0、1.4及0.5岁，均采用白消安、氟达拉滨及环磷酰胺的减低强度预处理方案。脐带血干细胞与患儿人类白细胞抗原相合度分别为8/10、10/10及9/10。3例患儿在移植后14 d均达到完全供者细胞嵌合，均发生了Ⅰ度皮肤急性移植物抗宿主病，无其他严重并发症发生。截至末次随访，3例患儿分别为移植后33、18及18个月，均无病生存。文献检索到中文文献0篇，英文文献24篇。文献报道共258例CD40LG突变的患儿行造血干细胞移植（HSCT）治疗，供者类型以同胞相合供者［30.6%（79/258）］及非亲缘相合供者［40.3%（104/258）］为主，干细胞来源以骨髓［50.8%（131/258）］为主，预处理方案以清髓性预处理［66.7%（172/258）］为主，移植后总体生存率为70.9%（183/258），移植前存在肺损伤、肝脏并发症是影响患儿预后的不良因素。14例UCBT患儿中2例植入失败、2例混合嵌合、3例移植后死亡。结论UCBT治疗CD40LG突变引起的HIGM安全有效，减低强度预处理方案值得进一步研究。

简介：摘要患儿 男，9岁7月龄，因“反复感染3年余，阵发性头痛3个月”就诊，临床表现为EB病毒感染后继发噬血细胞性淋巴组织增生症，反复肺炎，右侧额颞部头痛和头晕，发作性左下肢无力。精细分型提示成熟B细胞水平降低，自然杀伤细胞明显减少，免疫球蛋白水平降低。基因检测提示SH2D1A基因 c.163C>T（p.R55X）杂合变异。脑脊液中EB病毒DNA阳性，头颅磁共振成像提示脑白质损伤，头颅磁共振成像血管造影提示左前脑动脉有局部结节。诊断为X连锁淋巴细胞增殖性疾病1型，经干细胞移植该患儿脑血管炎、颅内EB病毒感染症状以及免疫功能明显好转。

简介：摘要目的探讨脐血干细胞移植（UCBT）治疗儿童重组活化基因（RAG）突变重症联合免疫缺陷病（SCID）的疗效。方法回顾性分析2015年1月至2019年6月于复旦大学附属儿科医院明确诊断为RAG突变并接受UCBT的8例SCID患儿，其中男6例，女2例。所有患儿均接受白消安（BU）/环磷酰胺（CY）为主的减低毒性预处理方案，采用他克莫司单药预防移植物抗宿主病（GVHD），收集脐血干细胞移植前后的临床及实验室资料，评估患儿治疗效果。不符合正态分布的连续性变量资料用中位数（最小值~最大值）表示，分类资料用例数（相对比）表示。结果8例接受UCBT的RAG突变患儿分析结果显示，脐带血输注中位总有核细胞数为14.73 （5.06 ~ 27.27）×107个/ kg，中位CD34+细胞数为4.14 （1.75 ~ 13.30）×105个/ kg。8例患儿中7例成功植入，中性粒细胞植入时间25 （15 ~ 45） d，血小板植入时间34 （33 ~ 43）d。中位随访时间9.2 （0.3 ~ 31.3）个月。3例患儿移植早期死亡，5例患儿无病生存并获得免疫重建，脱离静脉丙种球蛋白输注的时间为84 （63 ~ 100）d。结论UCBT治疗RAG突变所致SCID取得一定疗效。

简介：摘要目的对1个旁系血亲婚配的Chediak-Higashi综合征家系的CHS1/LYST基因进行变异检测，探讨LYST基因变异与临床表型的关系。方法收集临床资料及家系调查，分析2例患者的临床资料和实验室检查结果。提取患者外周血DNA及父母等16名亲属指甲的DNA，采用外显子组测序分析患者的致病基因，根据基因变异点对亲属相应位点做Sanger测序，确认携带者。结果该家系中2例患者临床均有皮肤部分白化及免疫缺陷，表现为反复严重感染、出血倾向且发生嗜血现象，骨髓细胞及血涂片检查均出现粗大的嗜酸性包涵体颗粒。LYST基因第34外显子存在c.8782C>T(p.Gln2928*)纯合无义变异，与其表型相关，且该变异为新变异点。确认6名表型正常的家系成员的LYST基因存在与先证者相同的杂合变异，另10名表型正常的家系成员则均未检测到该变异。结论基因变异分析结果丰富了Chediak-Higashi综合征致病基因的变异谱，为临床明确病因提供了重要依据，并为家系遗传咨询和产前诊断提供了参考依据。

简介：摘要遗传学异常（基因融合、非整倍体等）是导致急性淋巴细胞白血病（ALL）发生的主要原因。染色体畸变及其引起的融合基因是儿童ALL的重要特征，已被广泛应用于ALL诊断及危险度分型，但仍有20%~30%的ALL遗传学特征不明，其中转录因子锌指蛋白384（ZNF384）融合阳性ALL以其独特的祖B细胞免疫表型及明显的表观调控基因改变的生物学特征引起关注，进一步研究其融合类型、发病分子机制对推进儿童ALL诊治意义重大。

简介：摘要2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus，2019-nCoV)肺炎在我国的暴发流行引起了全球高度关注。目前报道的儿童2019-nCoV感染病例非常有限，初步来看，儿童对2019-nCoV的易感性较低，而且病情严重程度也低。但是儿童是呼吸道病毒感染的易感人群，儿科医务工作者需要重视儿童2019-nCoV感染的早期识别和预警，科学防控，最大程度地降低2019-nCoV感染对儿科人群的危害。

简介：摘要目的 探讨PI3K/AKT/mTOR信号传导通路标志蛋白磷酸化丝氨酸苏氨酸蛋白激酶（p-AKT）和磷酸化哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（p-mTOR）在儿童Burkitt淋巴瘤（BL）中的表达及其与临床特征和预后的关系。方法收集2011年9月至2018年7月复旦大学附属儿科医院确诊的58例儿童BL病例，同时收集30例反应性增生性淋巴结炎（RH）做对照。采用免疫组织化学法检测p-AKT、p-mTOR在BL及RH对照组织中的表达情况，分析其表达差异及与患儿临床特征和预后的关系。结果 58例BL患儿中，确诊后失访6例。接受治疗与随访的52例患儿，男43例，女9例，中位年龄为5岁（2~14岁）。p-AKT、p-mTOR蛋白在儿童BL组织中的表达呈正相关（r=0.759,P<0.001)，表达率分别为62.1% (36/58）和60.3% (35/58)，均显著高于阴性组（分别33.3%,36.7%；P=0.011,P=0.035)。p-AKT阳性组的高血清乳酸脱氢酶（LDH≥573 IU/L）的比例显著高于阴性组（P=0.006)，p-mTOR的表达与血清LDH高及白蛋白球蛋白比值（A/G）低相关（分别P=0.006, P=0.034)，而性别、年龄、分期、肿块大小、有无B症状、结外病变数及国际预后指数（IPI）在组间分布差异均无统计学意义（P>0.05)。单因素生存分析显示p-AKT阳性组的5年总生存率（OS)、无进展生存率（PFS）均较阴性组明显降低（分别72.7%比94.7%,χ2=4.123,P=0.042; 66.7%比94.7%, χ2=5.822, P=0.016)。p-mTOR阳性组的5年OS较阴性组显著降低（71.0%比95.2%,χ2=4.881, P=0.027)，但PFS较阴性组的下降差异无统计学意义（P>0.05)。p-AKT/p-mTOR双阳性组的5年OS、PFS较存阴组（单一蛋白表达缺失或p-AKT/p-mTOR均不表达）显著下降（OS: 69.0%比95.7%, χ2=6.285, P=0.012; PFS:65.5%比91.3%, χ2=5.405, P=0.020)。多因素Cox回归分析，结果显示p-AKT/p-mTOR双阳性、高LDH和IPI 3~5分是影响BL患儿OS的独立危险因素，p-AKT阳性、p-AKT/p-mTOR双阳性、巨大肿块（>10 cm)、高LDH和IPI 3~5分是影响PFS的独立预后因素（P<0.05)。结论 PI3K/AKT/mTOR信号通路关键蛋白p-AKT、p-mTOR免疫组织化学表达是儿童BL诊断的参考和评估预后风险的独立预测因子。