简介：摘要目的探讨Venetoclax联合低剂量阿糖胞苷（LDAC）在不能耐受强化诱导化疗的中国急性髓系白血病（AML）患者中的疗效及安全性。方法一项Ⅲ期随机、双盲安慰剂对照试验（VIALE-C）中中国队列的结果。在本项国际临床试验中，入组了不适合接受强化化疗、新诊断为AML的18岁或以上的成人患者。在全球范围内，患者（211例）按2∶1的比例随机分配接受Venetoclax+LDAC或安慰剂+LDAC（28 d为1个周期），在第1~10天接受LDAC。主要研究终点为总生存（OS）；次要研究终点包括缓解率、无事件生存期及不良事件（AE）。结果入组15例中国患者（Venetoclax组9例；安慰剂组6例）。中位年龄为72（61~86）岁。与安慰剂组相比，Venetoclax组的死亡风险下降38%（HR=0.62，95%CI 0.12~3.07）。对延长6个月随访进行的计划外分析显示，Venetoclax组的中位OS时间为9.0个月，安慰剂组为4.1个月。完全缓解（CR）率与血细胞计数未完全恢复的CR（CRi）率分别为33%（3/9）和0（0/6）。最常见的非血液学AE（Venetoclax组与安慰剂组）为低钾血症（5/9和4/6）、呕吐（4/9和3/6）、便秘（2/9和4/6）和低白蛋白血症（1/9和4/6）。结论Venetoclax联合LDAC在中国患者中表现出有意义的疗效和可管理的安全性特征，这与在全球VIALE-C人群中的观察结果一致，使其成为不适合接受强化化疗的新诊断AML患者的一个重要治疗选择。

简介：摘要铅中毒的发生多为缓慢而渐进的过程，起病隐匿且临床特征不典型，容易误诊或延误诊治。本文报道1例以环形铁粒幼细胞增多伴溶血为主要表现的铅中毒患者的临床表现、诊断及治疗过程，以期提高对铅中毒的认识。

简介：摘要慢性粒细胞白血病（CML）是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤。随着对疾病认识的提高以及新型药物的面市，90%以上的CML患者可以获得长期生存，然而仍有少部分患者耐药。文章分析了应用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗CML患者发生耐药的机制，以及ABL激酶区突变的特征。

简介：摘要目的探讨TLS-ERG融合基因阳性急性髓系白血病（AML）患者的临床特点及预后。方法回顾性分析2013年6月至2020年8月在吉林大学第一医院诊治的9例TLS-ERG融合基因阳性AML患者的临床资料，并复习相关文献。结果9例TLS-ERG融合基因阳性AML患者中，男性5例，女性4例，中位年龄16岁（6~40岁）。5例患者接受单纯化疗，3例患者接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），1例患者未系统治疗。8例系统治疗患者中，首次诱导化疗完全缓解1例，诱导治疗完全缓解5例。5例单纯化疗患者中位总生存时间为1.5个月（1~11个月）；其中3例首疗程未缓解，因感染死亡，2例复发后死亡。3例移植患者中位总生存时间为16个月（13~17个月）；其中2例复发后死亡，1例随访截止前持续分子学完全缓解。结论TLS-ERG融合基因阳性在AML中发生率低，诱导治疗效果差，造血干细胞移植可能改善部分患者的预后，但并不能克服TLS-ERG融合基因阳性对预后的不良影响。

简介：摘要铅中毒的发生多为缓慢而渐进的过程，起病隐匿且临床特征不典型，容易误诊或延误诊治。本文报道1例以环形铁粒幼细胞增多伴溶血为主要表现的铅中毒患者的临床表现、诊断及治疗过程，以期提高对铅中毒的认识。

简介：摘要目的探讨Venetoclax联合低剂量阿糖胞苷（LDAC）在不能耐受强化诱导化疗的中国急性髓系白血病（AML）患者中的疗效及安全性。方法一项Ⅲ期随机、双盲安慰剂对照试验（VIALE-C）中中国队列的结果。在本项国际临床试验中，入组了不适合接受强化化疗、新诊断为AML的18岁或以上的成人患者。在全球范围内，患者（211例）按2∶1的比例随机分配接受Venetoclax+LDAC或安慰剂+LDAC（28 d为1个周期），在第1~10天接受LDAC。主要研究终点为总生存（OS）；次要研究终点包括缓解率、无事件生存期及不良事件（AE）。结果入组15例中国患者（Venetoclax组9例；安慰剂组6例）。中位年龄为72（61~86）岁。与安慰剂组相比，Venetoclax组的死亡风险下降38%（HR=0.62，95%CI 0.12~3.07）。对延长6个月随访进行的计划外分析显示，Venetoclax组的中位OS时间为9.0个月，安慰剂组为4.1个月。完全缓解（CR）率与血细胞计数未完全恢复的CR（CRi）率分别为33%（3/9）和0（0/6）。最常见的非血液学AE（Venetoclax组与安慰剂组）为低钾血症（5/9和4/6）、呕吐（4/9和3/6）、便秘（2/9和4/6）和低白蛋白血症（1/9和4/6）。结论Venetoclax联合LDAC在中国患者中表现出有意义的疗效和可管理的安全性特征，这与在全球VIALE-C人群中的观察结果一致，使其成为不适合接受强化化疗的新诊断AML患者的一个重要治疗选择。

简介：无

简介：摘要目的分析并探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后中枢神经系统并发症(CNSC)的临床特征、影响因素及其对预后的影响。方法回顾分析2011年6月至2018年10月237例allo-HSCT的临床资料。结果237例受者中，CNSC发生率为10.5 %(25/237)，发生时间中位数为移植后82 d(-4～810 d)。CNSC原因分别为药物相关性脑病6例，CNS感染5例，不明原因抽搐4例，代谢性脑病3例，免疫相关性脑病3例，原发病中枢复发3例，以及脑血管疾病1例。最常见的临床症状为癫痫发作，共11例。CsA相关性脑病头颅磁共振检查主要表现为可逆性后部脑病综合征；代谢性脑病主要为脱髓鞘改变；海马区病变多为免疫相关性脑病或CNS感染所致。脐血移植、HLA不全相合移植及血小板植入延迟是发生CNSC的高危因素。在恶性血液病受者中，CNSC组非复发死亡率为42.9 %(9/21)高于无CNSC组的15.3 %(27/176)(χ2＝9.511，P＝0.005)。CNSC组移植后1、3年总体存活率(OS)均低于无CNSC组(56.6 %比77.8 %、37.1 %比65.7 %，P＝0.022)。结论CNSC是allo-HSCT后严重并发症之一，病因复杂，导致受者OS显著降低。脐血移植、HLA不全相合移植及血小板植入延迟是移植后发生CNSC的高危因素。

简介：摘要目的采用数学函数模型研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后免疫细胞重建规律。方法回顾分析2011年6月至2015年5月吉林大学第一医院肿瘤中心血液科行allo-HSCT的65例恶性血液病受者，于移植后14 d、28 d、42 d、2个月、3个月、6个月、9个月、12个月、18个月、24个月监测免疫细胞亚群数量与百分比，包括CD3＋ T淋巴细胞、CD4＋辅助性T淋巴细胞、CD8＋效应T淋巴细胞、调节性T淋巴细胞、CD19＋ B淋巴细胞、CD3-CD56＋ NK细胞及CD3＋CD56＋ NK样T淋巴细胞。通过曲线模型估算，建立曲线模型及相应的数学方程并验证。结果移植后免疫细胞百分比变化规律全部符合立方曲线模型。免疫细胞绝对值中除CD3＋ T淋巴细胞、CD8＋ T淋巴细胞与NK细胞外，余均符合立方曲线模型。CD8＋ T淋巴细胞与NK细胞移植后重建动力学模型与疾病复发有关。结论allo-HSCT后免疫细胞重建均符合一定的数学函数模型，这可能为深入研究allo-HSCT后免疫重建提供新的策略。