简介：1986年Lugaresi首先报告一53岁男性病人,以进行性睡眠障碍和植物神经失调为主要症状,呈常染色体显性遗传.剖检证实丘脑神经细胞大量丧失,命名为致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFI).目前,已有意大利、法国、英籍美国人、德籍美国人、丹麦及爱尔兰人和日本人患有FFI,中国尚未见报告,因此,临床工作中必须密切注意.

简介：患者男，19岁。主因“右眼视力下降3周伴左眼视力下降1周”于2005年4月14日收人我院。患者在入院前3周无明显诱因下出现右眼鼻侧视野内视物模糊，予中药及维生素治疗后症状渐进性加重。入院前8d出现右眼颞侧视物不清，同时左眼视力亦下降，遂到我院就诊。既往：体健。家族史：舅舅在20岁时就出现不能矫正的视力下降。入院后体格检查：神清，语利，远视力左0．04右0．02，眼底检查双视盘边界不清，色潮红，轻度隆起，视神经乳头水肿，黄斑中心凹反光存在，视网膜平，余神经系统无阳性体征。

简介：男性,24岁,因复视、头痛1月1998年8月18日入院,否认恶心、呕吐、肢体无力、抽搐等症状。

简介：家族性三叉神经痛是一种临床少见的疾病.本文就家族性三叉神经痛的可能病因、发病情况、发病机理及相关的外科治疗等方面的情况进行简要综述.

简介：脑海绵状血管畸形（CCM）系由单层血管内皮细胞构成的良性血管错构畸形，其间无常脑实质组织。大量尸体解部研究显示，脑海绵状血管畸形的发病率为0.10%-0.50%.临床主要表现为癫癎发作和脑出血，患者常有反复发作的脑出血病史，出血范围随累及血管数量的增加而逐渐扩大。

简介：颅内动脉瘤（intracranialaneurysm，IA）破裂出血是引起蛛网膜下腔出血（subarachnoidhemorrhage，SAH）最主要原因，约占SAH的70％～90％，临床病情严重，致残率致死率极高。对于脑动脉瘤的家族性特点，芬兰和日本报道较多，国内也有个别的报道。而一家系均为多发动脉瘤未见报道，现将一家系2例报告如下。

简介：自1994年我科对18例粉碎性颅骨骨折患者用自体碎骨片进行一期修复,效果良好,报告如下。1临床资料1.1一般情况本组患者18例,男11例,女7例,年龄6～34岁,平均17岁。1.2受伤原因钝器击伤7例,坠物砸伤5例,交通事故伤5例,坠落伤1例。

简介：目的分析1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的临床特点、影像学表现及诊断治疗方法及预后。方法通过调查、收集自2004年10月至2010年5月期间我院收治的1个家族性血管网状细胞瘤家系3名患者的病史、临床表现、影像资料，并检测其他部位的病变情况，探讨本病的诊断和治疗情况，综合分析其临床特点。结果3名患者均未合并其他部位病变，头颅MRI显示2例为囊实性肿瘤，1例为实质性肿瘤，手术镜下全切后均给予定期随访，至今未见复发。结论对于家族性血管网状细胞瘤，头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法，手术切除是主要治疗手段。鉴于家族性血管网状细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、手术难度大，应加强对家族性血管网状细胞瘤的早期诊断和治疗认识。

简介：目的探讨小骨窗开颅手术治疗高血压性脑出血的临床疗效和意义。方法采用小骨窗开颅治疗高血压性脑出血70例，术后进行了近期（1月）和远期（6月）的疗效随访，并结合文献分别就手术方法、手术时机、死亡原因和术后康复等问题进行了讨论。结果发病距手术时间平均为31．9h，近期显效率为17．1％，有效率为80．0％，死亡率为18．6％；远期显效率为47．1％，有效率为74．3％，死亡率为7．1％。结论小骨窗开颅治疗高血压性脑出血有良好的效果，术后防治并发症和积极的康复治疗对预后至关重要。

简介：目的探讨脊髓纵裂合并骨性分隔伴发脊柱侧弯的手术治疗要点。方法回顾性分析总结142例脊髓纵裂合并骨性分隔及脊柱侧弯的手术选择及手术方法，并对其手术注意事项及影像学诊断进行探讨。结果142例患者行骨性分隔切除硬脊膜囊成型手术均取得很好效果，未发生脊髓及神经严重损伤等并发症，部分患者术前的尿便障碍、肌力减退、高弓足、足趾活动障碍得到不同程度的缓解，同时也为下一步脊柱侧弯矫形创造了很好的条件。结论脊髓纵裂合并骨性分隔的诊断主要依靠影像学检查显示，MRI平扫联合CT三维重建，可对脊髓纵裂畸形类型及其间隔性质和脊髓纵裂伴发病变做出全面评价。单纯脊髓纵裂可不予处理，外科手术是治疗脊髓纵裂合并骨性分隔的唯一手段。术中分块切除骨性分隔、仔细游离脊髓并重塑硬脊膜囊，可为解除脊髓栓系、改善神经功能症状及下一步脊柱侧弯矫形手术打下良好基础，对于生长发育期的青少年尤为重要。

简介：信号传导和转录激活因子Stat家族最初作为一个在细胞内转录过程中结合细胞因子信号的关键因素被认识,然而最近有研究显示其在肿瘤的发生过程中也起重要作用。本文综述Stat家族在肿瘤中的具体作用机制。

简介：目的探讨双额颞部开颅一次成型去大骨瓣减压术治疗外伤性弥漫性脑肿胀的疗效。方法回顾性分析16例弥漫性脑肿胀患者手术时整块去除双额颞部骨瓣、结扎矢状窦并完全剪开大脑镰减压治疗患者的临床效果。结果格拉斯哥预后量表（GOS）评分,恢复良好7例,中度残疾3例,重度残疾1例,植物生存2例,死亡3例。治疗后中重度患者的格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分显著优于治疗前（P〈0.05）。结论该术式是一种安全有效的治疗外伤性弥漫性脑肿胀的方法。

简介：创伤性颅骨缺损大都因颅脑外伤去骨瓣减压所致,部分因开放性颅脑损伤或火器性穿透伤所致,目前国内外创伤性颅骨缺损一般选择二期修复。我院自2008年6月至2011年6月从颅脑外伤住院患者中选择需开颅去骨瓣减压手术患者（除外开放性颅脑损伤、原发性脑干损伤及弥漫性轴索损伤患者）作为研究对象,应用自体颅骨骨微粒一期种植修复创伤性颅骨缺损，目前已开展手术26例，取得了较好的疗效，现报告如下。

简介：目的探讨颅底后外侧区骨性结构与硬脑膜静脉窦之间的对应关系,为颅底侧方入路提供相应的解剖学资料.方法将20例干颅骨标本和17例甲醛固定尸头标本的侧后方颅骨分次切除,显露出横窦、乙状窦、岩上窦以及窦硬膜角,测量乙状窦在不同位置的宽度及表面骨质厚度,分析横窦、乙状窦的走向与颅骨表面骨性标志之间的对应关系,测量"窦硬膜点"与"乳突上嵴后下三角"各顶点间的距离.结果横窦的走向与颞鳞-顶乳缝交点和枕外粗隆之间的连线对应,乙状窦的走向与颞鳞-顶乳缝交点和乳突尖的连线对应,两线构成的夹角为"窦间角",左侧平均为102°±17.3°,右侧平均为100°±15.5°.乙状窦各段的宽度为垂直段＞下曲＞上曲.乙状窦下曲的表面骨质厚度明显大于上曲与垂直段.结论根据颅骨表面标志判明硬脑膜静脉窦的位置,开颅时可以有效地保护横窦、乙状窦,并能更充分地利用颅底有限的暴露空间,使得整个开颅过程更加微创和高效.

简介：由中华医学会创伤学分会、《中华创伤杂志英文版》主办，第二军医大学长海医院承办的第五届骨创伤国际论坛将于2011年9月在上海召开。会议将邀请国内外知名专家教授与会作专题讲座并从征文中挑选部分论文作大会发言（论文报告或发言使用中文或英文）。会议期间将评选优秀论文，并颁发优秀论文证书，部分优秀论文将在《中华创伤杂志英文版》刊登。

简介：由巾华医学会创伤学分会、《中华创伤杂志英文版》主办，第二军医大学长海医院承办的第五届骨创伤国际论坛将丁2011年9月在上海召开。会议将邀请国内外知名专家教授与会作专题讲座并从征文中挑选部分论文作大会发言（论文报告或发言使用中文或英文）。会议期间将评选优秀论文，并颁发优秀论文证书，部分优秀论文将存《中华创伤杂志英文版》刊登。

简介：目的探讨双侧标准外伤大骨瓣与双额冠状骨瓣在重型颅脑损伤开颅去骨瓣减压术中的应用价值。方法2014年3月至2016年3月收治重型颅脑损伤86例，按手术方法分为观察组与对照组，每组43例。观察组行双侧标准外伤大骨瓣开颅减压术，对照组行双额冠状骨瓣开颅减压术。结果术后3个月，观察组恢复良好33例，中残2例，重残3例，植物生存3例，死亡2例；对照组恢复良好22例，中残9例，重残4例，植物生存4例，死亡4例。观察组恢复良好率（76.74%）明显高于对照组（51.26%；P<0.05)。两组术前颅内压无统计学差异（P>0.05），术后1、3、7d颅内压较术前均明显降低（P<0.05），且观察组均明显低于对照组（P<0.05）。观察组术后发生切口疝1例、颅内感染3例、急性脑膨出2例、脑积水2例、脑脊液漏2例；对照组术后发生切口疝4例、颅内感染4例、急性脑膨出3例、脑积水4例、脑脊液漏8例。观察组并发症总发生率（23.26%）明显低于对照组（53.49%；P<0.05)。结论双侧标准大骨瓣开颅去骨瓣减压术可有效使重型颅脑损伤患者脑组织充分减压，疗效好，并发症少。

简介：重型颅脑损伤（severetraumaticbraininjury，STBI）高死残率，是治疗的难点。我科近5年来，收治STBI患者268例，其中采用改良大骨瓣开颅术辅助选择性脑亚低温治疗92例，与改良大骨瓣开颅术常规治疗87例和标准大骨瓣开颅术常规治疗89例比较，获得满意疗效，现总结报道如下：

简介：目的:探讨膝关节镜下治疗膝关节骨性关节炎术后实施个体化康复计划在膝关节功能恢复中的应用。方法:对93例患者术后随访6个月,参照加拿大WOMAC膝关节综合评分结果,对93例膝关节镜下治疗膝关节骨性关节炎的患者进行早期有计划的康复锻炼。结果:优30例(32.3%),良46例(49.5%),差4例(4.3%);优良率合计为81.8%。结论:关节镜治疗膝关节骨性关节炎结合个体化的康复计划疗效显著,可明显缓解关节疼痛和改善关节功能,是确保治疗成功的关键,有利于膝关节骨性关节炎患者关节功能的恢复,减少并发症的发生。

简介：目的通过Meta分析的方法探讨国内应用双侧去骨瓣减压术治疗对冲性颅脑外伤的病例,分析此手术方式对患者颅内压和预后的影响。方法通过关键词检索中文期刊数据库：中国知网（CNKI）、万方数据库、中国生物医学数据库（CBM）。由两位工作人员筛选符合纳入标准的文献,并提取本研究所需的数据,用Stata14.0软件对提取的数据进行分析。结果双侧去骨瓣减压术的有效率差值比（RD）为0.22,其95%置信区间（CI）为0.16~0.28,病死率的相对风险比（RR）为0.48,其95%CI为0.35~0.67。结论双侧去骨瓣减压术能够显著性增加治疗有效率和降低术后病死率,有效改善手术治疗的预后。