简介：乳腺纤维瘤病又称韧带样瘤，是一种非常罕见的良性肿瘤，约占全部乳腺疾病的0．2％或更少，具有局部浸润、易复发而无远处转移等特点。本文报道了在本院手术的3例女性患者的临床病理特征。

简介：无

简介：摘要侵袭性纤维瘤病，是一类较少见的具有局部侵袭性的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤。虽然组织学上显示为良性病变，但是有较强的局部侵袭性及局部复发率使其成为临床上治疗的难题。临床上以广泛的手术切除作为标准的治疗手段。术后放疗可以明显降低术后局部复发情况，但目前认为仅限于手术切缘阳性者。药物对一些不宜手术及放疗的患者是有益的。其预后影响因素包括年龄、肿瘤大小、是否曾经复发、切缘情况、有无放疗、放疗小于50Gy以及范围不够的照射野。

简介：患者女,33岁,已婚。主因体检发现左侧附件包块半年,于2015年3月22日收住院。患者平素月经规律,周期37d,量中,无痛经,末次月经2015年3月10日。2014年10月发现左侧附件包块约5.5cm×5cm,无不适,未曾治疗。2015年2月因意外妊娠,在外院彩超提示：左侧盆腔囊实性包块7.9cm×4.9cm。2015年2月4日因早孕行人工流产术,人工流产术后43d再次彩超提示：左侧盆腔低至无回声光团大小8.2cm×5.8cm。2015年3月22日要求手术治疗入院。

简介：

简介：无

简介：侵袭性纤维瘤病（aggressivefibromatosis,AF）又被称为硬纤维瘤、韧带瘤（desmoid-typefibromatosis,DF）,是一种少见的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤。AF属于交界性肿瘤,好发于育龄期女性,可发生于全身各个部位,常见于四肢、腹壁、腹腔。它以局部侵袭性生长和容易局部复发为主要特点,不发生远处转移。

简介：

简介：1临床资料患者男,14岁,主因头皮色素斑14年,中央隆起性肿块,渐增大2年余,于2004年11月10日就诊于我科门诊。患者出生后始于左侧枕部出现大片状

简介：男,57岁,因“上腹部疼痛伴恶心、呕吐2个月,加重1个月余”入院。查体:腹软,中上腹部扪及一不规则软组织包块,未触及上缘,下达脐水平,右至右锁骨中线内侧2cm,可推动,质软,压痛明显。实验室检查未见明显异常。

简介：患者女，24岁，于2009年5月31日因下腹壁肿物入院。患者1月前无意间发现左下腹壁一肿物。约手掌大小，无疼痛及其他不适，未引起注意，近1周以来发现肿物较前略有增大。来我院后行CT检查示左侧腹内斜肌、腹横肌下部梭形团块影，最大横截面积约16cm×14cm大小，肿块向后累及腰方肌，向内突入腹腔，表面不光滑；与腹外斜肌内侧缘分界不清；考虑恶性可能。

简介：摘要肠系膜纤维瘤病主要是由梭形细胞构成的肿瘤，因此凡是梭形细胞构成的肿瘤均需要与纤维瘤病相鉴别。主要是胃肠间质瘤，因为这两种肿瘤不仅在HE形态上有相似之处，而且免疫组织化学均可呈CD34和CD117阳性。但是纤维瘤病CD117免疫反应只是模糊的胞浆着色。本文旨在探讨遇到肠系膜的梭形细胞肿瘤时，一定不要太主观，只凭HE切片诊断。而且要正确判读免疫组织化学结果。不要将其误诊。

简介：<正>患者女性,47岁,怀孕时起全身皮肤大小不一的结节隆起,以面部躯干部较为集中,而四肢稀少。诊断为神经纤维瘤病。患者自幼视力不佳,目前以左眼出现视力模糊症状一月就诊,无其它眼部不适症状。

简介：摘要：韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。它们可能发生在几乎所有的软组织间隙。原发性小肠韧带样瘤是一种罕见的肿瘤，给普通外科医生带来了特殊的挑战。我们报告一例42岁男性，因小肠韧带样纤维瘤病继发腹痛3个月。腹部增强CT显示中下腹有一个20厘米长的肿块。患者成功地接受了择期剖腹探查和小肠肿物切除术。最终病理显示肿块是小肠的原发性韧带样纤维瘤病。他的术后恢复过程顺利。至今，他没有任何症状，也没有疾病复发的证据。由于原发性小肠韧带样纤维瘤病的罕见性质，特此报道。

简介：孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumor，SFY）临床上较少见。1870年Wagner第一个详细报道了孤立性纤维瘤的组织学表现，但直到1931年它才被Klemperer和Rabin正式列为一种独立的病变。1942年，Stout及Murray将SFT定义为起源于血管间质细胞的血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma）。最新的WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，可能来源于纤维母细胞，常表现明显的血管外皮瘤样结构。

简介：摘要目的探讨脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis，LPF)的CT或(和) MRI误诊原因，提高其术前诊断准确性。材料与方法回顾性分析经手术病理证实、术前CT或(和) MRI误诊的16例LPF临床及影像学资料。结果16例LPF均单发，临床上均表现为缓慢生长的无压痛性包块。CT、MRI上14 (87.5%)例以脂肪密度或信号为主，15 (93.8%)例纤维成分穿插于脂肪组织间，8 (89%)例增强扫描后可见纤维成分强化。7例因其含丰富脂肪组织误诊为脂肪源性肿瘤，瘤体部分位于皮下并含有纤维成分误诊为神经纤维瘤病1例、纤维源性良性肿瘤1例、错构瘤1例，未行增强扫描误诊为脉管性肿瘤2例、良性病变4例。结论LPF的CT、MRI征象虽具有一定的特征性，但仍容易误诊为脂肪性肿瘤或纤维性肿瘤，发现脂肪密度或信号为主且穿插一些纤维成分浸润性生长的皮下肿瘤，应想到本病可能。

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简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种由nf1基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，nf1基因及其编码的蛋白产物神经纤维瘤蛋白在肿瘤抑制方面有着重要作用。部分NF1患者以丛状型神经纤维瘤为主要表现，而丛状型神经纤维瘤的外科治疗效果欠佳，同时传统放疗、化疗方案无效，为临床治疗带来极大的难度，是目前多组学及靶向治疗的研究热点。该文综述了NF1相关丛状型神经纤维瘤的临床特点、靶点探究现状和针对丛状型神经纤维瘤的药物临床试验进展。

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简介：摘要目的比较先天性胫骨假关节（congenital pseudarthrosis of the tibia，CPT）合并神经纤维瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF1）和CPT不合并NF1病变骨膜的组织病理特点有无差异。方法收集2016年9月至2020年12月在湖南省儿童医院骨科接受治疗的CPT合并NF1患儿20例（NF1-CPT组）、CPT不合并NF1患儿20例（非NF1-CPT组）病变骨膜标本，收集2021年12月至2021年1月接受手术治疗的5例脑瘫患儿胫骨骨膜标本（对照组）。首先观察标本的大体形态学特点；然后对组织切片进行苏木精-伊红染色，描述组织形态学特点，并计算平均血管密度；最后对组织切片进行CD34、蛋白基因产物9.5（protein gene product 9.5，PGP9.5）和增殖细胞核抗原（proliferating cell nucelar antigen，PCNA）的免疫组织化学染色，比较CD34、PGP9.5、PCNA在各组阳性表达的差异。结果NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜的大体形态学特点基本一致，均表现为病变骨膜明显增厚，胫骨萎缩、变尖，髓腔闭塞，胫骨假关节形成；组织形态学特点也基本一致，均由大量高分化的成纤维细胞和增生的胶原纤维构成。NF1-CPT组和非NF1-CPT组病变骨膜伴有局部血管增生，增生血管的管壁增厚，管腔十分狭窄呈裂隙状，甚至趋向闭塞。NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组间平均血管密度（mean vessel density，MVD）均无统计学差异（P>0.05）；NF1-CPT组、非NF1-CPT组、对照组CD34阳性表达部位的平均光密度（mean optical density，MOD）差异均无统计学意义（P>0.05）。病变骨膜中存在神经纤维组织，但无异常神经纤维增生。NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PGP9.5阳性表达部位的MOD，分别为0.063（0.032，0.099）比0.226（0.129，0.389）、0.063（0.040，0.085）比0.226（0.129，0.389），差异均具有统计学意义（P<0.05）。NF1-CPT组和非NF1-CPT组、NF1-CPT组和对照组、非NF1-CPT组和对照组PCNA半定量分析结果差异均具有统计学意义（P<0.05）。结论CPT合并NF1患儿和CPT不合并NF1患儿病变骨膜在大体形态学、组织形态学特征以及血管、神经的组织病理学特点等方面无明显差异，增殖活性存在差异。