简介：摘要自身免疫性肝病是一类异常免疫攻击肝细胞和/或胆管上皮细胞引起的慢性炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎，以及上述任意两者间同时存在的重叠综合征。目前自身免疫性肝病的药物治疗主要以糖皮质激素及免疫抑制剂等免疫调节治疗。以抗CD20单克隆抗体针对B淋巴细胞敲除治疗目前在免疫球蛋白G4-SC及原发性胆汁性胆管炎治疗也取得改善效果。目前已有若干免疫细胞输注、免疫因子靶向药物的临床试验已进行或正在开展中。

简介：摘要信号素是一大类分泌型和膜结合型糖蛋白分子。它们在免疫应答的各个阶段都具有重要的调节作用，参与胸腺皮质和髓质结构的形成，促进树突状细胞（DC）的成熟及迁移，调节T、B细胞的活化、增殖及分化等。当信号素发生异常时，可导致免疫调节功能紊乱，从而促使自身免疫病的发生发展。本文将信号素在免疫系统的作用以及与自身免疫病的关系综述如下。

简介：摘要自身免疫性甲状腺炎（autoimmune thyroiditis，AIT）是以甲状腺的淋巴细胞浸润和甲状腺自身抗体的产生为特征的一种自身免疫性疾病，调节性T细胞参与了AIT的发生发展。微量元素硒水平与AIT密切相关，并且可以调控调节性T细胞的分化与功能。本文就硒对AIT中调节性T细胞影响的研究进展做一综述。

简介：摘要目的通过建立大鼠自身免疫性听神经病模型，探讨CD4+CD25+调节性T细胞（CD4+CD25+T regulatory cell，CD4+CD25+Treg）在大鼠自身免疫性听神经病中的表达及作用。方法用P0蛋白（自身免疫性内耳病相关抗原）免疫健康大鼠，共免疫8周，建立大鼠自身免疫性听神经病模型。分别于P0蛋白免疫后2、4、6、8周，检测大鼠外周血和耳蜗中CD4+CD25+Treg的数量以及耳蜗中Foxp3基因的表达。再分别于P0蛋白免疫大鼠2、4、6、8周后，通过静脉向大鼠过继转输CD4+CD25+Treg，随后检测大鼠听性脑干反应（ABR）、畸变产物耳声发射（DPOAE）并观察耳蜗螺旋神经节细胞及毛细胞的变化。结果P0蛋白免疫2、4、6、8周后，模型大鼠外周血中CD4+CD25+Treg的数量随免疫时间的延长而逐渐减少，耳蜗中CD4+CD25+Treg的数量随免疫时间的延长而逐渐增多；耳蜗中Foxp3基因的表达随免疫时间的延长而逐渐下降。听神经病模型大鼠静脉过继转输CD4+CD25+Treg后，其ABR反应阈下降，DPOAE无明显变化；光镜下耳蜗罗氏管内螺旋神经节细胞的数量增加，电镜下毛细胞无明显变化。结论在大鼠自身免疫性听神经病模型中，CD4+CD25+Treg数量和功能的下降，使其对自身免疫反应的抑制作用降低，促进了自身免疫性听神经病的发生。过继转输CD4+CD25+Treg可减轻自身免疫反应，促进耳蜗螺旋神经节细胞的恢复和ABR反应阈的改善。

简介：摘要调节性集合/调节（AC/A）比值是斜弱视研究中的重要概念，尽管是临床上常用的检查指标，但是大多眼科医师对其理解并不深入，经验性运用可能存在偏差。本文对AC/A的参考值范围、检查方法、分类、影响因素以及临床应用价值进行综述，希冀为在健康人群的随访检测、斜视患者的病情评估和诊断治疗中正确运用AC/A提供依据。

简介：摘要自身免疫病是一类由基因和环境因素导致的免疫功能紊乱性疾病，目前，早期诊断、预后评价及疗效评估都存在一定的困难。随着相关研究的深入，越来越多的自身抗体被发现并证实其与自身免疫病的发生发展密切相关，准确的自身抗体检测有助于提高自身免疫病患者的诊断效率、治疗效果和生活质量。

简介：摘要间充质干细胞（MSCs）来源的外泌体携带了母细胞的生物活性物质，具有和MSCs相似的生物学功能。最新的研究表明，MSCs来源的外泌体能通过影响非特异性免疫和获得性免疫中的多种免疫细胞发挥免疫调控作用，并在多种自身免疫炎性疾病中展现出良好的应用前景。本文就其免疫调节功能及其在自身免疫炎性疾病应用中的研究进展做一综述，旨在为研究自身免疫炎性疾病的治疗提供新的思路。

简介：摘要自身炎症性疾病是一组由固有免疫缺陷或失调引起的以反复或持续炎症反应为特征的临床综合征，其中适应性免疫在发病机制中不发挥主要作用。随着单基因自身炎症性疾病的分子机制认识的不断深入，为自身免疫引起的炎症机制研究提供了一个新的思路，炎症信号通路的靶点治疗药物为自身免疫性疾病的精准治疗提供了可能。

简介：摘要目的探讨基于自我调节模式的护理在银屑病患者的干预中的应用效果。方法选取2020年3月至2021年3月在该院接受治疗的银屑病患者86例，按照组间基础资料具有匹配性的原则分对照组和观察组，每组43例。对照组给予常规护理干预，观察组则采取以自我调节理论为指导的护理模式。对比干预前、干预3个月后两组的疾病感知、医学应对方式、生命质量情况。结果干预前两组疾病感知问卷(IPQ-R)、医学应对方式问卷(MCMQ)、银屑病患者生命质量测定量表(QLICD-PS)评分的差异无统计学意义；干预后观察组IPQ-R问卷症状、疾病看法、疾病原因归因3个维度评分及MCMQ问卷面对、屈服、回避维度评分均优于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)；观察组QLICD-PS量表5领域评分与总分低于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论为银屑病患者提供基于自我调节模式的干预能取得较好的临床效果，增强患者疾病感知，改善医学应对方式，提升生命质量。

简介：摘要自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及上述任何两种疾病主要特征同时出现的重叠综合征等。自身免疫性肝病相关自身抗体检测临床应用的标准化，有助于疾病的诊断与分类、预测预后、病情监测及发病机制的研究。

简介：摘要随着免疫性因素在癫痫病因中的确立，癫痫与免疫的关系逐渐成为了研究的热点。自身免疫性癫痫是一种尚未得到充分认识的疾病，但确定癫痫潜在的自身免疫性病因至关重要。由于自身免疫性癫痫对传统的抗癫痫药物治疗反应欠佳，而可能对免疫治疗有效。因此，及时、准确地诊断和免疫治疗干预是改善患儿预后的重要因素。目前，关于儿童自身免疫性癫痫的研究有限，本文就儿童自身免疫性癫痫的概念演变、流行病学、临床表现、发病机制、诊断及治疗的进展作简要阐述。

简介：摘要随着免疫性因素在癫痫病因中的确立，癫痫与免疫的关系逐渐成为了研究的热点。自身免疫性癫痫是一种尚未得到充分认识的疾病，但确定癫痫潜在的自身免疫性病因至关重要。由于自身免疫性癫痫对传统的抗癫痫药物治疗反应欠佳，而可能对免疫治疗有效。因此，及时、准确地诊断和免疫治疗干预是改善患儿预后的重要因素。目前，关于儿童自身免疫性癫痫的研究有限，本文就儿童自身免疫性癫痫的概念演变、流行病学、临床表现、发病机制、诊断及治疗的进展作简要阐述。

简介：摘要目的观察自身免疫性甲状腺疾病（AITD）患者甲状腺体积与自身抗体的关系，探讨影响AITD患者甲状腺肿大的因素。方法选择2019年11月至2020年10月于山西省地方病防治研究所附属医院初诊的AITD成人患者，进行问卷调查，体格检查，甲状腺功能、甲状腺自身抗体以及血清碘含量测定和甲状腺超声检查，分析甲状腺体积与甲状腺自身抗体的相关性。结果共纳入147例初诊成人AITD患者，其中Graves病（GD）患者63例，男性30例、女性33例；慢性淋巴细胞性甲状腺炎（HT）患者84例，男性29例、女性55例。男、女性GD患者的甲状腺体积与促甲状腺素受体抗体（TRAb）水平均呈正相关[相关系数（r）男性 = 0.515，r女性 = 0.412，P均 < 0.05]。男、女性HT患者的甲状腺体积与甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）、甲状腺球蛋白抗体（TGAb）水平均不相关（r男性 = - 0.137、0.168，r女性 = 0.184、- 0.088，P均 > 0.05）。男、女性HT患者的TPOAb水平与TGAb水平之间均不相关（r男性 = 0.153，r女性 = 0.102，P均 > 0.05）。男、女性GD患者和HT患者的甲状腺体积与血清碘水平均不相关（r男性 = 0.230、0.013，r女性 = 0.096、0.069，P均 > 0.05）。结论GD患者的TRAb水平与甲状腺体积呈正相关。

简介：摘要目的分析2016—2018年全国自身免疫性肝病相关自身抗体检测质量调查结果，了解国内相关自身抗体的检测现状，为开展质量评价及指南的制定提供参考数据。方法参评项目包括抗线粒体抗体（AMA）、抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）抗体、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗SP100抗体和抗GP210抗体。依托中国医院协会网络平台，采用双盲操作，使用Excel软件对检测结果进行统计学分析。结果质量调查参评单位遍及全国27个省、市、自治区，3年内共225家单位参加：2016年22家，占9.7%；2017年65家,占47.1%；2018年138家，占61.3%。2016—2018年各项检测结果符合率（定性）：AMA为97.1%、94.6%和96.7%；AMA-M2抗体为96.9%（2017年）和99.1%（2018年）；ASMA为92.4%、94.8%和95.7%；抗GP210抗体为100.0%、97.1%和97.6%；抗SP100抗体为100.0%、99.3%和98.9%。其中2018年调查显示各参加单位的主流检测方法为：AMA为间接免疫荧光法97.1%（101/104）；ASMA为间接免疫荧光法100.0%（108/108）；抗AMA-M2为免疫印迹法80.9%（110/136）；抗GP210抗体为免疫印迹法87.9% （94/107）；抗SP100抗体为免疫印迹法88.0%（95/108）。自身免疫性肝病相关自身抗体的检测中，ASMA阳性符合率（定性）最低，分别为：76.2%（2016）、81.5%（2017）和81.5%（2018）。各项目定量方法结果差异较大，未做综合分析。结论参评单位自身免疫性肝病相关自身抗体检测定性结果符合率较高，其中ASMA的检测符合率仍有待进一步提升。

简介：摘要自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎均是近年来随着神经免疫学发展而提出的临床新概念。对于伴有癫痫样发作、抗神经元抗体阳性的患者，诊断为自身免疫性脑炎还是自身免疫性癫痫，目前还存在争议和误区。由于二者存在部分共同的抗神经元抗体，且临床表现有一定重叠性，如癫痫的耐药性、合并认知功能损害等，常被临床所混淆，造成了不必要的过度抗癫痫治疗。笔者从二者临床概念、流行病学、发病机制及相关危险因素、临床表现、辅助检查、治疗和预后对二者区别和联系进行了释义。

简介：摘要支气管哮喘（简称哮喘）和自身免疫性疾病均由免疫系统失调所致。通常认为哮喘和自身免疫性疾病具有相互排斥的发病机制，但最近的研究结果显示，自身免疫现象在重症哮喘中广泛存在。哮喘患者出现自身免疫现象，预示着哮喘将发展成重症哮喘及难治性哮喘。本文对哮喘中发生自身免疫现象及其可能发生机制进行综述。

简介：摘要自身免疫性疾病(AID)的发病机制涉及机体的炎症反应；而炎症通路亦是衰老的机制。AID的临床观察显示出老年性疾病年轻化的证据。本文综述AID合并衰老相关疾病，如心脑血管疾病、糖尿病和骨质疏松症等相关文献进展，并简要阐述相关机制，促进两个研究领域的学科交叉。

简介：摘要大量研究显示，免疫球蛋白E（IgE）不但参与变态反应的发生发展，还可通过多种机制诱发和加重自身免疫反应。IgE型自身抗体已证实可在多种自身免疫相关皮肤病中出现，可能通过与自身抗原结合影响树突细胞、肥大细胞、嗜碱性粒细胞等多种免疫机制参与相关疾病的发生发展。本文综述IgE在系统性红斑狼疮、大疱性类天疱疮以及慢性特发性荨麻疹等自身免疫相关皮肤病的诱发和加重中所起的作用和可能机制，为临床诊治提供理论基础。

简介：摘要22岁男性患者，因腹泻1年，发现前纵隔占位4个月入院。1年前无明显诱因出现腹泻，每天6~8次水样便，伴乏力、里急后重，体质量下降20 kg。胸部查体未见明显异常。腹部查体可闻及肠鸣音活跃。胸部增强CT检查显示前纵隔区不规则软组织肿块影，肿物穿刺病理结果提示为胸腺瘤。肠镜检查显示小肠黏膜绒毛感不明显，病理提示小肠黏膜显慢性炎症，绒毛钝缩，杯状细胞及潘氏细胞减少；结肠黏膜光滑，显光亮，病理提示结肠黏膜显慢性炎症，隐窝杯状细胞减少，部分区可见较多凋亡小体；倾向于自身免疫性肠病。2019年10月在全麻下行胸骨正中劈开前纵隔肿物切除术，完整切除肿瘤及受累组织，手术过程顺利。术后病理诊断为B1型胸腺瘤。术后第10天患者出现呼吸困难，并在术后2周内症状迅速恶化，出现血压降低、心率加快、呼吸急促，TNI、BNP、CK-MB和LDH水平显著升高。超声心动图检查提示室壁运动普遍减低；左心室射血分数低于0.35。予以气管插管、呼吸机辅助通气，并行激素冲击治疗。术后3个月，患者脱离呼吸机，无呼吸困难，左心室射血分数恢复至0.55，大便正常，TNI、BNP、CK-MB和LDH水平恢复至正常水平。

简介：摘要自身抗体在自身免疫性疾病的诊断、活动性判断及疗效监测中起重要作用。多种自身抗体联合检测是当前的主流检测方式，但通常只能报告定性或半定量结果，而新近发布的自身免疫性疾病的诊断/分类标准要求对自身抗体进行定量检测，且自身抗体的水平越高，诊断为自身免疫性疾病的可能性越大，与自身免疫性疾病的活动度可能更相关。本文就自身抗体精准定量检测的临床价值、检测现状与挑战作一介绍。