简介:摘要目的探讨脑室周围脑白质软化症的MRI表现。方法回顾性分析11例脑室周围脑白质软化症的临床和MRI表现。结果11例中9例为早产儿,胎龄28~30周6例,31~34周2例,35~38周1例。临床表现肢体瘫痪9例、智力低下5例、癫痫3例。MRI表现脑室周围及半卵圆中心可见斑片状长T1、长T2信号影,FLAIR高信号,上述区域白质减少,侧脑室扩大及形态异常,胼胝体异常,侧裂池加深增宽。根据MR表现将PVL分为轻、中、重3度,本组属于轻、中、重度各3、6、2例。结论脑室周围白质软化症是早产儿脑瘫的一个主要原因,MR具有特征性表现,可清晰显示PVL的病变程度、范围。
简介:目的熟悉肿瘤源性骨软化症(tumorinducedosteomalacia,TIO)的特征。方法介绍1例低磷性骨软化症的临床表现、实验室检查、影像学和病理检查。结果患者,男,41岁,全身多关节疼痛伴跛行2年余。脊椎后突,肋外翻。血磷0.31mmol/L,血碱性磷酸酶255U/L;全身PET/CT:双侧多根肋骨、骶骨、双侧髋骨骨折;左侧股骨头低密度病灶,放射性摄取增高,肿瘤性病变可能。髋关节MRI:左侧股骨颈局限性骨质缺损,大小约1.0×1.5cm,为良性骨病,肿瘤样病变不除外。区域组织麻醉下行左股骨颈肿瘤切除术,病理报告:间叶源性肿瘤,联系临床考虑考虑为尿磷性间叶肿瘤(Phosphaturicmesenchymaltumor)。术后第7天复查血磷升至0.76mmol/L,碱性磷酸酶降至215U/L,24h尿磷降至8.4mmol/24h。术后一月随访骨痛症状及近端肌肉无力症状均有好转。本例最后诊断肿瘤源性骨软化(TIO)。结论成年发生的无家族史低磷性骨软化症应排除TIO,全身PET/CT功能显像和局部MRI解剖显像可确定肿瘤部位,手术切除肿瘤是治疗的关键。
简介:目的:通过分析罕见代谢性骨病低血磷性骨软化症的临床表现、辅助检查与疗效,对低血磷性骨软化症诊断提供参考,减少误诊和漏诊。方法回顾性分析2000年至2013年于我院诊治的7例“低血磷性骨软化症”患者,对其临床表现、辅助检查情况和疗效特点进行分析,并归纳总结其共同点。结果7例共同特点:(1)因早期症状无特异性,均被不同程度误诊,平均误诊(1.2±0.5)年;(2)症状表现为全身多发不明原因骨痛、肌无力,可伴多发骨折,甚至骨畸形;(3)实验室检查可见显著低血磷,但血钾正常,肿瘤致该病患者经查体结合SPECT检查可发现致病肿瘤;(4)在确诊后,对散发性低血磷性骨软化症者给予中性磷合剂、药物性低血磷性骨软化症者停药后补磷、肿瘤相关性低磷性骨软化症(tumor-inducedosteomalacia,TIO)手术去除肿瘤后,血磷水平均上升,病情明显改善,预后较好。结论低血磷性骨软化症者常表现为低血磷,并伴全身多发不明原因骨痛、肌无力,可伴多发骨折,甚至骨畸形。临床医生应进一步提高对该疾病的认识,通过实验室以及影像学检查,可提高确诊率,减少误诊和漏诊。对于确诊的病例找到病因后,给予适当治疗,患者的病情可得到相当程度的改善。
简介:摘要:目的:通过电针加推拿的手法,再将功能锻炼作为辅助,观察髌骨软化症的最终治疗效果。结果:痊愈30例,显效15例,有效
简介:摘要目的探讨儿童脑室周围脑白质软化症的MRI诊断与临床症状之间的关系。方法回顾性分析15例脑室周围脑白质软化症的MRI表现和临床症状。结果15例中12例为早产儿,孕龄30~36周,平均孕龄33周。足月儿3例,其中2例有窒息缺氧史、1例有新生儿肺炎病史。MRI表现脑室周围可见斑片状及长条状长T1、长T2信号影,边界不清,灰质、白质分界不清,脑室周围白质显著减少,脑皮质与脑室缘之距离变小。临床表现肢体瘫痪13例、智力低下9例、视力异常5例,抽搐及癫痫发作4例。结论MRI可清晰显示PVL的病变程度、范围,MRI表现比较有特点,临床表现与MR表现相关。