简介：摘要结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤作为多系统疾病，临床表现复杂多变，患者往往对病情知之甚少，加上医生对该病掌握不透，导致耽误诊疗，患者存在医疗管理风险，本文就国内外学者的研究结果作一综述，对诊疗要点进行归纳总结。

简介：摘要目的观察分析在宫腔粘连分离手术后应用血管平滑肌电刺激联合雌激素补充治疗手段取得的效果。方法将80例行宫腔粘连分离手术患者按照信封随机分组法分为两组，每组均分为40例。对照组术后给予雌激素补充治疗，观察组应用血管平滑肌电刺激联合雌激素补充治疗手段，观察比较两组治疗3个月后的临床疗效及治疗前后子宫内膜厚度、子宫动脉血流阻力指数变化情况。结果治疗3个月后，观察组的临床疗效总有效率显著高于对照组，统计学有差异（P＜0.05）；观察组治疗3个月后，子宫内膜厚度显著高于对照组，而子宫动脉血流阻力指数显著低于对照组，统计学均有差异（P＜0.05）。结论在宫腔粘连分离手术后应用血管平滑肌电刺激联合雌激素补充治疗手段能够获取较好结果，增加子宫内膜的厚度，值得推广。

简介：系统性结节硬化症（tuberoussclerosis,TSC）又称为Bournerille病,是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率约为1/6000~1/10000,是一组侵犯皮肤、神经、心脏、肺脏和肾等多器官、多系统的综合征[1]。本文回顾性分析了我院收治的3例临床新发患者的临床资料,对TSC的流行病学、诊断、鉴别诊断及治疗进行了总结。

简介：摘要目的探讨肾脏血管平滑肌脂肪瘤伴上皮性囊肿（angiomyolipoma with epithelial cysts, AMLEC）的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法收集浙江省人民医院病理科2014年1月至2019年6月间诊断的4例肾脏AMLEC，观察其临床特征、形态学及免疫表型特点，并复习相关文献。结果4例均为女性，年龄19~52岁（平均34.5岁）。3例为体检偶然发现，病史1~6年。术前影像学Bosniak分级：3例为Ⅲ级，1例为Ⅳ级。肿瘤最大径2.5~9.0 cm（平均5.0 cm）。镜下观察4例AMLEC均表现为3种组织学构成：（1）被覆单层立方/柱状、偶尔为鞋钉样上皮的单纯性囊肿；（2）紧邻囊肿上皮下为薄层的"生发层样"间质，由致密的富于细胞的苗勒样短梭形细胞组成，其内可见散在的慢性炎性细胞浸润；（3）最外层是厚的长束状的平滑肌样间质，常见围绕畸形的厚壁血管生长。肌束之间常见丰富的裂隙状淋巴管分割。4例肿瘤均无脂肪成分，瘤细胞形态温和，未见不典型性和核分裂象。免疫组织化学染色，囊肿被覆上皮强表达PAX8和CK7；上皮下"生发层样"间质强表达黑色素分化标志物（HMB45、Melan A、Cathspin K、MiTF）以及苗勒分化标志物（雌激素受体、孕激素受体、CD10），不表达平滑肌分化标志物（平滑肌肌动蛋白、结蛋白、calponin）；外层平滑肌样间质强表达平滑肌分化标志物，仅偶尔或散在表达黑色素分化标志物和苗勒分化标志物。3例术后获得随访信息，分别随访3、5及66个月均未见肿瘤复发或转移证据。结论肾脏AMLEC是一种少见的血管平滑肌脂肪瘤组织学亚型，生物学行为良性，具有特征性的组织学和免疫表型特点。病理医师应熟悉AMLEC的临床病理表现谱，应将其包括在上皮和间叶双相特征肾肿瘤的鉴别诊断之中。

简介：目的探讨结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex,TSC）相关肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma,RAML）合并破裂出血的临床特点,总结诊治经验。方法回顾性分析本院近10年收治的10例TSC-RAML破裂出血并得到密切随访的患者的临床资料。其中男性2例,女性8例,年龄19-47岁,均为双侧肾脏病变,入院后均行肾脏彩超、腹部增强CT检查。其中部分患者行头颅CT/MR及肺部CT等影像学检查,均明确诊断为TSC。结果3例患者采取卧床、止血、输血等保守治疗,其中1例出院再发出血并继续保守治疗有效,余2例在随访的8-10年中未再发出血。5例行单侧介入栓塞治疗,在出院后仍出现再发出血,其中2例反复行保守治疗后病情稳定（其中1例栓塞后出现肾积脓而定期穿刺引流,同时口服mTOR抑制剂控制肿瘤进展,随访3年余病情稳定且肾功能正常）,2例行RAML切除术（1例随访8年无进展,1例术后再发大出血死亡）,1例术后2个月因大出血抢救无效死亡。1例行肾部分切除的患者随访7年无再发出血,肾功能正常,未见肿瘤复发。1例单侧肾切除术后对侧肾无再发出血,因术前合并尿毒症而需长期行透析治疗,随访7年未见复发。结论对于TSC-RAML并发出血的患者,瘤体发生再次破裂出血、并发感染、失血性休克的风险高,其治疗主要以介入和手术为主,术中应尽量减少对肾脏功能的损害。病情稳定时口服mTOR抑制剂控制肿瘤进展是可行的选择。

简介：无

简介：摘要目的探讨腓骨蛋白-1(Fibulin-1)在高磷诱导的大鼠平滑肌细胞衰老相关钙化过程中的作用及其机制。方法2020年9月至2021年9月自10只6~8周的雄性SD大鼠胸主动脉和腹主动脉提取大鼠原代血管平滑肌细胞。采用磷酸盐(2.5 mmol/L Pi)刺激大鼠平滑肌细胞钙化作为应激性衰老相关钙化模型。通过β-半乳糖苷酶染色评估细胞衰老。通过茜素红染色和细胞钙含量测定判断细胞钙化程度。蛋白免疫印迹法(Western Blot)检测平滑肌细胞在衰老相关钙化过程中发生表型转化的指标和Fibulin-1表达水平。使用siRNA敲低原代大鼠平滑肌细胞中Fibulin-1表达，免疫荧光检测Psmad3的表达，Western Blot检测Fibulin-1对平滑肌细胞表型转化指标的影响。用重组Fibulin-1培养，并同时加入转化生长因子(TGF)-β抑制剂A83-01和Psmad3抑制剂SIS3，通过Western Blot检测平滑肌细胞衰老和钙化指标。结果在磷酸盐刺激大鼠平滑肌细胞钙化的应激性衰老模型中，Fibulin-1的表达上调(t＝11.20，P<0.01)，平滑肌细胞收缩表型标志物MHC、SM22α表达下调(t值分别为7.97、10.27，均P<0.01)，成骨表型标志物OPN、Bmp2和衰老标志物P53的表达上调(t值分别为4.80、9.56、14.07，均P<0.01)。Fibulin-1敲低后改善了细胞衰老程度和钙沉积(t＝12.90，P<0.05)、降低了平滑肌细胞表型转化蛋白OPN、Bmp2和衰老蛋白P53的表达(t值分别为5.92、10.15、8.28，P<0.05或P<0.01)，同时TGF-β/信号转导蛋白(Smad3)及Psmad3表达被抑制(t值分别为12.90、7.46，均P<0.01)。加入TGF-β/Smad3通路抑制剂后，重组Fibulin-1对平滑肌细胞表型转化蛋白OPN、SM22α和衰老标志蛋白表达P53的促进作用减弱(t值分别为4.52、9.82、3.85，P<0.01或P<0.05)。结论Fibulin-1可通过TGF-β/smad3信号通路促进血管平滑肌细胞发生衰老相关钙化。

简介：摘要探讨后腹腔镜保留肾单位治疗23例肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的效果。方法选择2012年1月～2014年1月期间我院收治的RAML保留肾单位手术患者45例，根据疾病情况将其分为研究组(后腹腔镜保留肾单位治疗)23例与对照组(开放式手术治疗)22例。观察对比两组手术时间、术中出血量、术后肠功能改善时间及住院时间。结果研究组术中出血量、术后肠功能改善时间均优于对照组，两组对比差异具有统计学意义(P<0.05)；两组手术时间、住院时间对比无明显差异(P>0.05)。结论根据RAML患者的临床指征，对其采取后腹腔镜保留肾单位治疗，疗效显著，具有创性小、安全性高、恢复快等优势，值得临床推广与应用。

简介：目的探讨毒蕈碱（M）受体及其亚型对四磨汤（SMD）诱发胃窦纵、环行肌收缩的差异性影响。方法40只雄性SD大鼠,随机分为5组,每组8只,分别为：单纯SMD组、阿托品（Atropine）＋SMD组、加拉明（Gallamine）＋SMD组、4-二苯乙酰氧基-N-甲基哌淀甲碘化物（4-DAMP）＋SMD组及加拉明＋4-DAMP＋SMD组。制备胃窦纵、环行平滑肌条,分别采用累积量加入四磨汤,以及阿托品（10-6mol/L）、加拉明（10-6mol/L）、4-DAMP（0.4×10-6mol/L）、加拉明＋4-DAMP孵育肌条后再累积加入四磨汤,记录平滑肌等长收缩活动,比较纵、环行肌收缩的差异性。结果四磨汤诱发胃窦纵、环行肌收缩活动增加,但两者间无明显差异（P〉0.05）,非选择性M受体阻断剂阿托品及选择性M2受体阻断剂加拉明对四磨汤诱发胃窦环行肌收缩活动的抑制明显强于纵行肌（P〈0.05）,选择性M3受体阻断剂4-DAMP及加拉明＋4-DAMP对四磨汤诱发胃窦纵行肌收缩活动的抑制作用明显强于环行肌（P〈0.05）。结论M受体及其亚型参与了四磨汤对胃窦运动的调节,胃窦环行肌收缩更多的依赖于M受体及其M2亚型的激活,胃窦纵行肌收缩更多的依赖于M3受体亚型的激活。

简介：摘要目的初步探讨嗜酸乳杆菌改善创伤性脑损伤(TBI)小鼠肠道平滑肌收缩功能的作用及可能机制。方法按照随机数字表法将90只C57BL/6雄性小鼠分为假伤组、TBI组、TBI＋嗜酸乳杆菌组，每组30次。TBI组、TBI＋嗜酸乳杆菌组采用改良的Feeney自由落体撞击法建立TBI后肠动力不足模型，假伤组只开颅骨骨窗不进行打击。假伤组及TBI组灌胃0.5 ml嗜酸乳杆菌培养基，TBI＋嗜酸乳杆菌组灌胃0.5 ml嗜酸乳杆菌混悬液(约含菌1×1010CFU)。各组每天灌胃1次，其余时间自由饮食水。分别在伤后1，3，7 d取末端回肠组织(距离盲肠1.5 cm)，免疫组化染色检测磷酸化20 kDa肌球蛋白轻链(p-MLC20)水平，ELISA法检测肌球蛋白轻链激酶(MLCK)活性及L型电压依赖性钙离子通道α1C亚基(Cav1.2)、三磷酸肌醇受体(IP3R)、兰尼碱受体3(RyR3)蛋白表达。结果(1)TBI组1，3，7 d的p-MLC20水平为(530.6±101.5)ng/ml、(566.8±86.9)ng/ml、(635.2±129.6)ng/ml,较假伤组的(813.7±148.9)ng/ml、(802.6±151.2)ng/ml、(805.5±139.9)ng/ml显著降低(P均<0.05)；而TBI＋嗜酸乳杆菌组1，3，7 d的p-MLC20水平为(790.7±59.4)ng/ml、(769.8±85.4)ng/ml、(731.8±82.9)ng/ml，显著高于TBI组(P均<0.05)。(2)TBI组1, 3, 7 d的MLCK活性为(29.4±5.0)U/L、(31.2±3.4)U/L、(30.7±2.4)U/L，明显弱于假伤组的(44.9±6.1)U/L、(44.6±1.7)U/L、(45.1±3.7)U/L(P均<0.05)；TBI＋嗜酸乳杆菌组1，3，7 d的MLCK活性为(35.2±3.1)U/L、(38.7±3.9)U/L、(34.7±2.9)U/L，较TBI组明显增强(P均<0.05)。(3)TBI组1, 3, 7 d的Cav1.2表达量为(1.7±0.4)ng/L、(2.3±0.4)ng/L、(2.9±0.5)ng/L，明显低于假伤组的(5.8±0.6)ng/L、(5.6±0.6)ng/L、(5.7±0.7)ng/L (P均<0.05)；TBI＋嗜酸乳杆菌组1，3，7 d的Cav1.2水平为(2.8±0.6)ng/L、(4.7±0.6)ng/L、(4.9±0.5)ng/L，较TBI组明显升高(P均<0.05)。TBI组1, 3, 7 d的IP3R表达量为(12.4±2.5)μg/L、(15.7±3.0)μg/L、(16.3±3.1)μg/L，明显低于假伤组的(30.3±3.0)μg/L、(31.9±2.6)μg/L、(32.1±1.7)μg/L(P均<0.05)；TBI＋嗜酸乳杆菌组1 d的IP3R表达量为(13.1±1.9)μg/L，与TBI组的(12.4±2.5)μg/L比较，差异无统计学意义(P>0.05)；TBI＋嗜酸乳杆菌组3 d和7 d的IP3R表达量为(18.4±2.4)μg/L、(22.9±2.8)μg/L，较TBI组明显升高(P均<0.05)。TBI组1，3，7 d的RyR3表达量为(30.8±4.4)pg/ml、(29.1±3.6)pg/ml、(27.9±2.9)pg/ml，明显低于假伤组的(43.5±3.2)pg/ml、(44.9±2.9)pg/ml、(44.2±2.0)pg/ml (P均<0.05)；TBI＋嗜酸乳杆菌组1，3，7 d的RyR3表达量为(33.3±2.5)pg/ml、(30.4±2.3)pg/ml、(30.2±2.4)pg/ml，与TBI组比较，差异无统计学意义(P均>0.05)。结论嗜酸乳杆菌可提高TBI小鼠肠道平滑肌p-MLC20水平，增强MLCK活性，促进Cav1.2、IP3R、RyR3表达，从而保证钙依赖性通路信号的正常传导，可能是其改善TBI小鼠肠道平滑肌收缩的机制之一。

简介：患者男，22岁，因“突发右上腹痛、发热1d”由急诊收入我科。入院查体：体温38．5℃，神志淡漠，查体欠合作，智力障碍。面部见对称性淡褐色蜡状丘疹。眼底检查未见渗出及血管畸形，心肺无异常；腹稍膨隆，右侧可触及约15cm×10cm大小肿块，边界不清，质硬，触痛阳性。

简介：摘要EB病毒相关性平滑肌肿瘤（Epstein-Barr virus-associated smooth muscle tumors，EBV-SMT），主要与人免疫缺陷病毒（HIV）感染、先天性免疫缺陷综合征及移植术后相关，可分为HIV相关性平滑肌肿瘤、先天性免疫缺陷综合征相关性平滑肌肿瘤及移植术后相关性平滑肌肿瘤。该文报道1例EBV-SMT与上述三者均不相关，为31岁男性患者，无HIV感染、无先天性免疫缺陷综合征、无移植术的EBV-SMT，该例为结肠多发肿物，因无相关病史，易于误诊。分析该病例特点并结合国外文献，就EBV-SMT的临床表现、病理学特征、发病机制、检测方法及预后进行探讨，以期提高病理工作者对非HIV感染、非先天性免疫缺陷综合征和非移植术后的EBV-SMT的认识。

简介：摘要目的：探究肾周脂肪肉瘤与肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI鉴别诊断价值。方法：将肾周脂肪肉瘤与肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤患者200例作为此次研究的主要对象，根据不同诊断方式分为两组，观察组实施MRI诊断，对照组实施CT诊断，并将两组各项指标进行对比，以明确效果。结果:观察组诊断符合率与对照组诊断符合率相比，具有显著差异，P＜0.05。观察组误诊率2.00%以及漏诊率2.00%与对照组各项指标相比，具有显著差异，P＜0.05。结论：肾周脂肪肉瘤与肾脏巨大血管平滑肌脂肪瘤实施MRI诊断，取得显著效果。

简介：1病例报告患者,35岁,住院号10309,查体发现下腹部包块4年,月经期延长2年入院。既往身体健康。入院查体：T36.5°C,P90次/分,R23次/分,BP16//11kPa,心肺无异常,肝脾未触及。下腹部扪及一约妊娠3＋个月大小包块,质稍硬,活动可,无压痛。妇科检查：宫颈光滑,质稍硬,宫体平位,约妊娠3＋个月大小,形态不规整,质地稍硬,活动可。B超示：子宫肌瘤。术前诊断子宫肌瘤,拟行子宫全切术。

简介：摘要目的对比研究腹腔镜下外生性肾血管平滑肌脂肪瘤"蘑菇状"剜除与标准肾部分切除术的安全性及有效性，为肾血管平滑肌脂肪瘤腹腔镜下"蘑菇状"剜除术术式的建立提供临床依据。方法选取海南医学院第二附属医院与解放军总医院2018年1月至2019年5月期间，接受腹腔镜手术的肾血管平滑肌脂肪瘤患者53例，其中25例沿肿瘤假包膜行"蘑菇状"剜除术(A组)、28例行肾部分切除术(B组)。比较两组手术患者的肾动脉阻断时间、手术时间、术中出血量、术后24 h血红蛋白、术后eGFR(estimated glomerular filtration rate,估计肾小球率过滤)的变化、术后住院时间和术后肿瘤复发率。结果53例手术无术中转开放，无死亡病例。肾动脉阻断时间：A组(11.9±2.2)min、B组(21.5±6.5) min(P<0.001)。手术时间：A组(87.9±24.8)min、B组(114.3±38.9) min(P<0.001)。术中出血量：A组20 ml(20～40)ml、B组50 ml(50～100)ml(P<0.001)。术后24 h血红蛋白变化：A组(7.4±4.3) g/L、B组(12.4±8.8) g/L(P＝0.013)。术后24 h eGFR变化：A组(6.2±7.2 )ml(min·1.73 m2)，B组(12.7±12.8)ml(min·1.73 m2)(P＝0.027)。术后6个月eGFR变化：A组(1.5±3.7)ml(min·1.73 m2)、B组(6.5±5.6)ml(min·1.73 m2)(P<0.001)。术后住院时间：A组4.0 d(3～4)d、B组4.5 d(3～6)d(P＝0.023)。术后随访两组术后肿瘤均无复发。结论采用腹腔镜"蘑菇状"剜除术治疗外生性肾血管平滑肌脂肪瘤在肾动脉阻断时间、术中出血量、术后24 h血红蛋白、术后eGFR变化、术后住院时间等方面均优于传统肾部分切除术，两组术后肿瘤均无复发；该方法安全、有效，适于临床推广。

简介：摘要本文报道了1例临床上较为罕见的婴儿膀胱上皮样平滑肌肉瘤（BLMS）。患儿临床表现为肉眼血尿，查体未见明显异常，影像学检查提示膀胱实性占位，对症支持治疗后行膀胱占位切除术及膀胱造瘘术，病理诊断为BLMS。

简介：摘要目的评估晚期子宫平滑肌肉瘤（ULMS）术后辅助治疗对患者生存影响，进一步分析影响患者生存的预后因素。方法在美国癌症监测、流行病学和结果的SEER数据库中经过筛选收集2010—2015年间诊断的晚期子宫平滑肌肉瘤患者393例，Log-rank单因素、Cox模型多因素分析与患者预后相关因素。结果术后辅助治疗患者分别为化疗组265例，放化疗组41例，87例患者只接受观察。中位随访时间为19个月（1~83个月）。单因素分析显示患者分期、治疗、人种与患者的生存有关（均P < 0.05），但年龄、肿瘤大小、肿瘤类型、远处转移及手术有无切除双侧输卵管卵巢与患者生存无关（均P > 0.05），多因素分析表明影响患者预后的独立危险因素为人种、术后辅助治疗和分期（均P < 0.05）。术后辅助治疗放化疗患者与化疗组患者生存相近（HR=0.844，95%CI为0.570~1.250），患者术后进行观察不能提高患者的生存期（HR=1.391，95%CI为1.052~1.839）。结论术后化疗是晚期子宫平滑肌瘤肉瘤术后一种更佳的治疗手段，可以提高子宫平滑肌肉瘤的生存期，减少患者的经济负担，避免放疗不良反应，改善患者生存。

简介：无

简介：摘要钙火花是细胞内肌浆网上一个或成簇的兰尼碱敏感性钙离子释放通道协同开放而形成的局部地一过性钙释放现象。钙火花可激活钙敏感的钾离子通道，产生自发的一过性外向电流（STOCs），从而引起平滑肌细胞舒张。低浓度咖啡因和膜电位的去极化可激发平滑肌细胞产生高频率的钙火花；这样的高频率钙火花可直接引起平滑肌细胞产生收缩。Ca2+、FK506、FKBP12.6、cGMP、cAMP及PKC等因素对钙火花的时空特征及其他特性起到关键的调节作用。

简介：摘要目的探索内镜下诊治食管平滑肌瘤的方法。方法我院2012年5月-2016年4月期间，对普通胃镜检查发现食管隆起，怀疑平滑肌瘤者进一步行小探头超声内镜(MPS)检查，详细记录病变大小、影像结构、起源层次等声学特点。对超声内镜诊断的食管平滑肌瘤，根据不同情况分别采用内镜下粘膜切除术（EMR）、内镜粘膜下剥离术（ESD）、内镜粘膜下挖除术（ESE）进行治疗。结果小探头超声内镜诊断42例食管平滑肌瘤患者，共45枚瘤体。EMR切除11枚瘤体，肿瘤均位于粘膜肌层，直径0.3～0.8cm。ESD切除29枚瘤体，肿瘤位于固有肌层，直径为0.9～1.5cm。ESE切除5枚瘤体，肿瘤位于固有肌层，直径为1.5～2.6cm，1例发生食管穿孔，1例发生活动性出血且内镜止血失败，此2例转外科手术治疗。随访期内，所有患者均无复发。结论超声内镜可对食管平滑肌瘤进行准确的术前诊断和评估。EMR、ESD治疗绝大部分食管固有肌层肿瘤是有效并且安全的，ESE并发症发生率较高。根据病灶的大小、部位和向腔内外突出情况灵活采用不同的方法进行内镜治疗是发展的方向。目前，对于内镜治疗困难且可能有残留的固有肌层肿瘤仍需外科治疗。