简介：【摘要】目的：探讨糖尿病患者在住院治疗期间发生低血糖的原因以及相应的护理干预措施。方法：选择2019年5月到2021年6月我院接受住院干预的糖尿病患者86例进行研究。根据护理方式的不同分为两组。常规组采取传统临床护理，实验组根据住院期间低血糖发生原因采取相应的护理干预措施。对比两组患者的低血糖发生率以及对护理服务的评价。结果：实验组患者在住院期间低血糖发生率明显低于常规组，P＜0.05；实验组患者对护理服务的评价明显高于常规组，P＜0.05。结论：临床中糖尿病患者在住院治疗时存在较高的低血糖风险，其主要体现在血糖监测、饮食运动指导以及用药等方面，临床护理期间需要完善相应护理服务，降低低血糖风险，值得推广。

简介：摘要目的分析1例糖原累积病Ⅵ型(glycogen storage disease type Ⅵ，GSD-Ⅵ)患儿的临床特征和基因变异情况，明确其致病原因。方法收集1例GSD-Ⅵ患儿的临床资料，采集患儿及其父母外周血提取基因组DNA，应用全外显子测序对患者进行基因检测，对疑似变异进行Sanger测序验证并行生物信息学分析。结果患儿表现为空腹低血糖、肝大、生长迟缓、转氨酶增高、代谢性酸中毒、高乳酸，肝穿刺病理提示糖原累积病。基因测序提示患儿PYGL基因存在c.2089A>G(p.Asn697Asp)和c.158_160delACT(p.Tyr53del)复合杂合变异。Sanger测序验证提示患儿母亲存在c.2089A>G杂合变异，患儿父亲存在c.158_160delACT杂合变异。这两种变异均为罕见的变异，既往未见报道，其位点高度保守且Provean、MutationTaster预测为有害。结论PYGL基因复合杂合变异(c.2089A>G/c.158_160delACT)为患儿的致病原因。新变异位点的检出丰富了PYGL基因的变异谱，为该家系的遗传咨询提供了依据。

简介：摘要目的及时预防无症状低血糖的反复发生，防止隐匿性心脑功能损害和不可逆性昏迷，甚至死亡。

简介：选取30例治疗过程中出现低血糖至本院就诊的老年糖尿病患者，对低血糖的原因进行分析。结果：老年糖尿病患者出现低血糖的原因主要是：口服降糖药物、胰岛素、生活方式、糖尿病并发症等引起。结论：防止老年糖尿病患者出现低血糖应选择正确的治疗方案，同时加强健康教育，定期检查，出现低血糖后自我干预等措施。

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：目的探讨糖原合成酶激酶-3β（Glycogensynthasekinase-3β，GSK-3β）与胃癌细胞凋亡以及P13K蛋白表达之间的关系。方法应用免疫组织化学PV系列二步法检测63例人胃癌组织和8例正常胃黏膜组织中GSK-3β和P13K的蛋白表达。结果GSK-3β蛋白在63例胃癌中的阳性率为49．21％。GSK-3β的蛋白表达与胃癌的分化程度无关，而与TNM分期以及淋巴结转移均密切相关（P〈0．05）。在63例人胃癌组织中，GSK-3β、P13K蛋白表达之间呈显著负相关（P=0．017，r=-0．300）。结论GSK-3β低表达抑制了胃癌细胞凋亡，并有一定的预后意义。在胃癌的发生发展GSK-3β与P13K可能有拮抗作用。

简介：[摘要] 糖原贮积病Ⅱ型( GSD Ⅱ)也称为酸性α-葡糖苷酶缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传的进展性溶酶体贮积病，由于酸性α-葡糖苷酶 (GAA）基因突变，溶酶体内GAA活性缺乏或显著降低，糖原不能被降解而沉积在骨骼肌、心肌和平滑肌等细胞的溶酶体内，导致溶酶体肿胀、细胞破坏及脏器功能损害。本文就目前收治的首例GSD Ⅱ患儿应用阿糖苷酶α酶替代治疗的护理进行总结。

简介：摘要成人晚发型糖原累积病Ⅱ型，即晚发型蓬佩病（LOPD），是由于编码溶酶体内酸性α-葡糖苷酶的基因缺陷所致，主要表现为进行性肢带肌无力和呼吸肌受累，早期诊断和治疗干预是决定该病预后的关键。为了指导我国成人LOPD的规范性诊疗，在中华医学会神经病学分会的领导下，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组专家共同合作编写了该共识。

简介：无

简介：摘要糖原贮积病Ⅰ型（GSDⅠ）是由葡萄糖-6-磷酸酶或其介导的转运蛋白缺乏引起的一组常染色体隐性遗传疾病。患儿由于血糖代谢环境的紊乱，会出现乳酸血症、肝大等多系统性并发症，甚至因严重低血糖而夭折。目前，饮食营养干预仍是该疾病最主要的治疗护理方法。因此，本文旨在对国内外GSDⅠ患儿的营养评估及饮食营养的护理干预策略进行综述，以期为临床医护人员采取有效的饮食营养干预措施提供临床依据，进一步改善GSDⅠ患儿的代谢控制，降低代谢并发症的发生率，提高其生活质量。

简介：摘要目的探讨老年糖尿病患者发生低血糖原因、治疗措施和护理干预。方法选择2015-2016年我科收治的16例老年糖尿病患者在住院期间发生低血糖的原因，并提出相对应性的护理干预措施。结果对症治疗与干预护理后患者的低血糖反应明显得到改善。结论提高临床护理人员对老年糖尿病患者低血糖反应的高度重视，加强临床观察，找出发生低血糖反应的原因，采取对症治疗和针对性护理干预措施，缓解患者病情，降低其发生率。

简介：糖原测定是保健食品中缓解体力疲劳功能的必测项目,现行的卫生部《保健食品检验与评价技术规范》（2003年版）中,肝糖原测定用蒽酮试剂法,为确定在试验中用此方法测定肌糖原含量是否可行，现用葸酮试剂法和试剂盒法对运动前后的肝糖原，肌糖原进行测定，旨在对两方法的敏感性、稳定性进行比较。

简介：【摘要】目的：探讨肠胃息肉摘除术后低血糖原因分析及护理对策；方法：将我院选择的性肠胃息肉摘除术后60例出现低血糖症状患者作为回顾性分析对象，通过对同期60例非低血糖患者基础资料进行对比，分析导致低血糖原因。并研究对低血糖患者护理方式以及护理前后患者生活质量；结果：导致患者出现低血糖原因，包含年龄，术前睡眠质量、禁食时间、情绪和补液，术后补液，以及糖尿病史等。护理后低血糖患者生活质量评分明显高于护理前，前后差异具有统计学意义（P＜0.05）；结论：导致实施肠胃息肉摘除术治疗后患者出现低血糖原因有多种，需要从不同方面进行考虑。通过对低血糖患者实施相应护理措施，可提升其生活质量，利于加快患者术后恢复。

简介：摘要院“肝糖原的提取与鉴定”实验，由于按教材操作方法经常出现实验结果不理想，为此，笔者对唐微主编的《生物化学与免疫学实验教程》中“肝糖原的提取与鉴定”实验的操作方法作了探索性的改进，即在酸碱中和步骤里排除糖原水解过程中挥发的部分盐酸，舍弃滴管而选用吸量管吸取氢氧化钠溶液。教学实践证明，改进后的操作方法切实可行，效果明显。

简介：很多肠道病原菌可借助于特定甘露糖粘附素（细菌细胞表面的凝集素）而黏附到肠道上皮上。

简介：回顾性总结我院收治的36例老年糖尿病伴发低血糖的诱发因素及对其采取的干预措施，比较干预前后患者相关知识掌握程度及血糖控制情况。结果实施干预后患者在合理饮食、合理运动、药物治疗及自我监测等方面的依从性显著改善，血糖控制情况明显好于干预前（P〈0．05）。结论对老年糖尿病伴发低血糖患者采取适当干预措施，能提高糖尿病患者的遵医行为，明显减少并预防低血糖发生。

简介：

简介：无

简介：摘要目的总结经基因诊断的6例不同类型(Ⅰa、Ⅵ及Ⅸa型各2例)糖原贮积症(glycogen storage disease，GSD)患儿的临床特点及治疗效果，提高临床对GSD的认识。方法回顾性分析经基因诊断确诊的GSDⅠa型、Ⅵ型及Ⅸa型各2例患儿的临床资料及基因结果。结果6例患儿中，男5例，女1例，确诊年龄2岁10月龄至7岁。6例患儿均有肝脏肿大和转氨酶升高，空腹低血糖5例，高乳酸血症及高尿酸血症各2例(Ⅰa型)，高甘油三酯血症3例(Ⅰa型2例、Ⅵ型1例)，生长迟缓及身材矮小4例(Ⅰa型2例、Ⅵ型及Ⅸa型各1例)，肾脏损伤2例(Ⅰa型)。2例GSDⅠa型患儿发现2种G6PC基因突变，1种为c.648G>T，另1种为新突变c.346C>T；2例GSDⅥ型患儿发现3种PYGL基因突变，c.1768+1G>A、c.730C>T及c.1121C>T(新突变)；2例GSDⅨa型患儿发现2种PHKA2基因突变，c.557G>A及新突变c.3337A>C。经过生玉米淀粉治疗后6例患儿转氨酶均明显下降；5例血糖均升至正常，其中患儿血糖恢复正常时间2例Ⅰa型为10个月，2例Ⅵ型为3~4个月，1例Ⅸa型为3个月；2例Ⅰa型肝脏肿大程度无改变，2例Ⅵ型及2例Ⅸa型肝脏肿大好转；2例Ⅰa型及2例Ⅵ型身高均有所改善，身高增加0.5SD~0.9SD。结论肝脏肿大伴转氨酶升高的患儿需警惕GSD；糖原贮积症Ⅰa型临床表现较重，Ⅸa型及Ⅵ型表现较轻；生玉米淀粉治疗后Ⅵ型及Ⅸa型空腹血糖恢复较Ⅰa型快。该研究发现的G6PC基因c.346C>T、PYGL基因c.1121C>T及PHKA2基因c.3337A>C均为新发突变，拓展了基因谱。

简介：摘要糖尿病心肌病是导致糖尿病患者心力衰竭甚至死亡的重要原因，其发病机制中自噬失调正逐渐引起人们的重视。糖原自噬作为一种选择性自噬，在维持心脏、骨骼肌、肝脏的葡萄糖稳态中发挥重要作用。糖原自噬受多种信号通路的调控，其失调会引起糖原蓄积，是婴儿庞贝病的发病原因。糖原自噬也会通过叉头状转录因子O1信号通路降低心肌细胞对胰岛素的敏感性，加重糖尿病心肌病的损伤。该文就糖原自噬的发生及其在糖尿病心肌病中的研究进展作一综述，以糖原自噬作为靶点可能会为疾病的治疗提供新的策略。