简介：摘要目的探讨儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法收集4例儿童泌尿系统炎性肌纤维母细胞性肿瘤病例，观察其临床特征、组织学形态、免疫表型及分子遗传学情况。结果4例患儿，男女各2例，中位年龄6岁。发生于膀胱者2例，肾脏1例，输尿管1例。膀胱1例和输尿管1例以纤维组织细胞瘤样形态为主，肾脏病例大部分呈纤维瘤病样结构，膀胱的另1例组织学类似结节性筋膜炎。3例间变性淋巴瘤激酶（ALK）呈弥漫胞质阳性；肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白（SMA，3/4）和/或结蛋白（2/4）。荧光原位杂交2例检测到ALK基因断裂，肾脏病例示ROS1断裂。ALK断裂阴性的膀胱病例和肾脏病例分别检测到FN1-ALK和TFG-ROS1融合基因。结论儿童泌尿系统中除了膀胱，肾脏和输尿管也可发生炎性肌纤维母细胞性肿瘤。诊断需结合患儿临床特点、组织形态、免疫组织化学及分子遗传学特征综合考虑。

简介：无

简介：摘要目的探讨重组人干扰素α1b联合布地奈德雾化治疗对呼吸道合胞病毒(RSV)感染大鼠肺泡灌洗液及肺组织黏蛋白1的影响。方法本研究为实验研究。采用随机数字表法将24只Wistar大鼠随机分为4组：阴性对照组、RSV感染组、布地奈德组和联合用药组。4组大鼠均予7%水合氯醛麻醉；阴性对照组予等量生理盐水(0.1 ml/只)滴鼻，其余各组大鼠以RSV Long株病毒(0.1 ml/只)滴鼻染毒，构建病毒感染模型；阴性对照组、RSV感染组大鼠分别给予生理盐水雾化，布地奈德组大鼠单纯给予布地奈德(0.5 mg/次)雾化，联合用药组给予重组人干扰素α1b和布地奈德联合雾化治疗，给药治疗共计6 d；取大鼠肺组织及肺泡灌洗液，观察肺组织病理，免疫组织化学检测黏蛋白1表达水平，对检测结果进行统计学分析。结果各组大鼠肺泡灌洗液中均有黏蛋白1表达，阴性对照组为(3.52±0.09)μg/L，RVS感染组为(4.05±0.05)μg/L，布地奈德组为(3.90±0.07)μg/L，联合用药组为(3.76±0.07)μg/L，各组间比较差异均有统计学意义(P值均<0.001)。肺组织病理切片结果显示：RSV感染组肺泡间隔明显增宽，部分肺泡塌陷，有明显炎症反应(有较多淋巴细胞、少量中性粒细胞和嗜酸粒细胞，支气管腔内分泌物增多)；布地奈德组肺部炎症略有减轻，可见小灶性肺泡壁增厚和淋巴细胞浸润，联合用药组则炎症明显减轻，仅有少量细胞浸润，支气管腔内分泌物减少。免疫组织化学结果显示：阴性对照组大鼠肺组织黏蛋白1存在表达；RSV感染组黏蛋白1表达水平最高；布地奈德组黏蛋白1表达水平低于RSV感染组；联合用药组黏蛋白1表达水平低于RSV感染组和布地奈德组。结论重组人干扰素α1b联合布地奈德雾化治疗可有效降低RSV感染大鼠肺泡灌洗液及肺组织黏蛋白1的含量，从而降低病毒感染引起的炎症反应，控制病毒感染。

简介：摘要患者女，3d。“生后1 d因牙龈肿物”入院，行肿块切除术。镜下观察：病变表面被覆薄层鳞状上皮，肿瘤细胞主要由巢、片状分布的大的多边形及圆形细胞组成，胞质丰富嗜酸颗粒状，细胞核小圆形，未见核分裂象。肿瘤细胞间见丰富的毛细血管，部分管腔扩张。免疫组织化学染色瘤细胞波形蛋白弥漫阳性表达，S-100蛋白阴性。病理诊断为先天性颗粒细胞牙龈瘤。

简介：摘要目的分析河北省儿童医院呼吸道感染的病原体流行病学特点。方法选取河北省儿童医院2019年呼吸道感染患儿848例，采集标本为鼻拭子、痰液、支气管肺泡灌洗液。检测11种病原体，包括鲍曼不动杆菌、大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、耐甲氧西林金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、结核分枝杆菌复合群、铜绿假单胞菌、肺炎支原体、嗜麦芽窄食单胞菌。对所得结果进行统计学分析。结果病原学检测阳性率为49.8%。支原体感染检出率为15.0%，其次为多重感染(10.3%)。肺炎支原体在支气管肺泡灌洗液中检出率最高，革兰阳性菌、革兰阴性菌均在鼻拭子中检出率最高。年龄因素与支原体感染相关，学龄期组支原体感染的阳性率明显高于婴幼儿组(37.1%比10.8%，χ2＝65.759，P<0.05)。不同季节病原菌的检出率差异有统计学意义(χ2＝19.049，P＝0.004)。结论河北省儿童医院2019年呼吸道病原的检出率为49.8%，支原体是最主要的病原体。肺炎支原体在支气管肺泡灌洗液中检出率最高。年龄因素与肺炎支原体感染相关。秋季病原菌检出率最高。

简介：摘要目的探讨儿童腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）的临床病理、分子遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法对北京儿童医院2009年8月至2018年11月13例儿童ASPS病例存档切片行HE染色及组织化学染色[包括过碘酸-雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化PAS（D-PAS染色）]。采用免疫组织化学染色检测TFE3、INI1、CD68等的表达，应用荧光原位杂交（FISH）法检测TFE3基因断裂易位情况。结果13例ASPS中，男童4例，女童9例，年龄1岁2个月至13岁8个月，平均7.8岁，5岁以下4例。组织学上，11例肿瘤细胞呈腺泡状、巢状排列，2例肿瘤细胞呈实性、弥漫性生长。瘤细胞胞质嗜酸性，可见明显的空泡现象，核多形性，核仁突出，核分裂象罕见，3例可见血管浸润。免疫组织化学染色TFE3弥漫核阳性，INI1、CD68、波形蛋白阳性，MyoD1、Myogenin、细胞角蛋白、S-100蛋白等均阴性。7例PAS及D-PAS染色显示肿瘤细胞质内均可见紫红色针状或棒状结晶体。9例行FISH检测，均显示TFE3基因断裂易位。结论ASPS为儿童少见软组织肿瘤，肿瘤多位于深部肌肉内，瘤细胞排列成腺泡状或巢状，同时TFE3基因位点发生断裂易位，确定诊断需要结合临床、病理形态、免疫组织化学及基因检测综合考虑。

简介：摘要先天性肌无力综合征（CMS）是一种神经肌肉传导障碍性疾病，好发于新生儿和儿童期。神经肌肉活检和基因检测是诊断CMS的重要检查方法。该文回顾性分析1例CMS患儿的临床表现及肌肉活检表现，并复习相关文献。患儿为12岁男性，四肢无力3年入院。镜下见肌纤维明显肥大和萎缩，萎缩肌纤维以圆形、椭圆形为主，ATP酶染色示萎缩和肥大累及两型肌纤维。糖原和脂肪染色均为阴性。基因检测显示患儿COLQ基因突变。CMS的治疗因不同的基因突变类型，对药物有不同的疗效。

简介：摘要胎儿肺间质肿瘤是一种罕见的新生儿期的肺间质性肿瘤，此例为新生儿，女性，主因全身黄染就诊，影像学检查提示右侧胸腔见一巨大肿物，其内可见散在蜂窝状空腔。临床诊断：右侧胸腔占位，遂行手术切除。大体检查可见一切面蜂窝状肿物，光镜下主要见未成熟的气腔样结构及因水肿增宽的间质间隔，间隔表面衬复立方上皮，间质内见未成熟的间叶细胞，未见核仁，诊断为胎儿肺间质肿瘤。