简介：摘要A型胰岛素抵抗综合征是罕见的胰岛素受体基因突变引起的常染色体显性遗传病，表现为黑棘皮、严重胰岛素抵抗，但血甘油三酯正常，女性可表现为多囊卵巢综合征和高雄激素血症。本文报道1例青少年女性，以月经不规律、黑棘皮、严重胰岛素抵抗及血甘油三酯正常为特点，通过基因检测诊断为胰岛素受体杂合突变导致的A型胰岛素抵抗综合征，随访2年余，控制满意。提示严重胰岛素抵抗患者采用适宜的诊疗流程可帮助这些疑难患者得到确诊。

简介：摘要胰源性糖尿病是由于胰腺外分泌疾病导致的糖尿病，主要病因为慢性胰腺炎和胰腺癌。目前尚无肯定的诊断标准，容易被忽视和漏诊。胰源性糖尿病患者血糖波动大，胰岛素需要量小，不容易出现糖尿病酮症酸中毒，主要的治疗药物为胰岛素，部分早期患者可使用二甲双胍。

简介：摘要本文报道1例合并中枢神经系统受累的17q12微缺失综合征患者及其家系。先证者除表现为胰岛素非依赖型糖尿病、多发肾囊肿、附睾囊肿及高尿酸血症外，还表现为面部抽动症。肝细胞核因子1β（HNF1β）一代测序未发现突变，后通过多重连接探针扩增技术及高通量测序结合拷贝数变异检测技术两种基因检测方法，确定先证者及其父亲均存在包含HNF1β基因1~9外显子在内的17q12区域1.39 Mb长度的大片段缺失。先证者及其父亲确诊之后，从胰岛素成功转换为小剂量磺脲类药物，除血糖控制良好外，先证者的面部抽动症亦明显好转，提示抽动症可能是17q12微缺失综合征神经系统的疾病谱之一，且可能与HNF1β下游的磺脲类药物敏感钾通道在中枢神经系统的作用有关。

简介：摘要报道1例青少年异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）患者，其临床表现及生化改变支持促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性库欣综合征。大剂量地塞米松抑制试验可被抑制，鞍区磁共振成像示垂体右翼可疑微腺瘤（5 mm×7 mm）,但岩下窦静脉取血+去氨加压素（DDAVP）兴奋试验阴性。胸部CT示右肺中叶小结节（11.3 mm），氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层成像术/计算机断层成像术（18FDG-PET/CT）及68Ga标记生长抑素受体的正电子发射断层成像术/计算机断层成像术（68Ga-DOTA-PET/CT）均显示该结节摄取仅轻度增加（SUVmax分别为1.1、1.6），虽SUV不高，仍考虑异位ACTH病灶不除外。胸腔镜下右肺中叶切除术后病理证实为类癌，术后ACTH、血皮质醇显著下降，患者恢复良好。EAS是儿童青少年库欣综合征的罕见病因，正确诊断和合理治疗对改善预后十分重要。诊断常需综合多种定性定位检查手段进行综合判断。当其他检查未发现明确病灶时，68Ga-DOTA-PET/CT和18FDG-PET/CT摄取仅轻度增高的病灶也需警惕类癌可能。

简介：陈独秀在1915年创办《新青年》时，曾信心十足地对“亚东”老板汪孟邹说，只要杂志办成，只需十年八年功夫，就会对中国社会发生巨大影响。但或许他也没想到，这个杂志能在短短几年时间里就实现了他所想的“推动中国人思想观念与文化风气变革”的作用。之所以如此，《新青年》的同人作者们可谓功不可没。在新文化运动中，《新青年》作者们同仇敌忾，团结一致，使《新青年》真正成为了新文化运动的号角，一时间销路大增，杂志声名鹊起。但是，

简介：2008年底，美国《外交政策》刊登了两位美国教授的文章，宣称世界进入了一个“意识形态新时代”，其中认为“意识形态现在是国家实力最重要的，然而又是最不确定和变化最陕的组成部分”，尤其是在信息传播技术快速发展的时代，“意识形态的变化速度要快得多，因为进人的门槛更低。

简介：＂供给侧＂改革与改革开放实践本质上一脉相承,不是要稿所谓＂新计划经济＂、也不是要一味采用紧缩措施应对当前形势——中国铜业的＂供给侧改革＂亦如是连续4年的经济下行,极可能引发经济下行与产能过剩相互推动、相互强化的恶性循环,对此现行的以财政及货币政策为主要手段、＂需求侧＂管理为主要内容的宏观经济刺激效果已日渐失效,目前提出＂供给侧＂改革正当其时。＂供给侧＂改革,首先是要能切断经济下行与产能过剩相互推动的恶性循环,

简介：当前中国再生资源回收体系网络与垃圾清运体系网络两网分离,而造成中国生活垃圾处理模式较为落后的原因,主要正是城乡生活垃圾回收处理体系方面存在多种障碍和困局所致自古以来垃圾与人类都如影随形,而且随着人类生产、生活水平的不断提高,垃圾数量也在急速增长。在中国,巨量生活垃圾已经造成了国家范围的＂垃圾围城＂与＂垃圾围村＂困局。据中国再生资源回收利用协会核算,2014年中国城市生活垃圾产生总量2.41亿吨;而环保部《2015年中国大中城市固体废物污染环境防治年报》显示,

简介：资源再生是循环经济的基础,再生资源是循环经济发展的源头。随着中国物质产品的极大丰富,废品从卖出收费过渡到卖出付费,也定将成为未来发展的必然趋势。——周宏春周宏春,国务院发展研究中心研究员、副巡视员,国务院特殊津贴获得者;主要从事资源、环境、可持续发展等领域的政策研究,曾多次受邀在世界银行、欧盟、香港中文大学、墨西哥大学等做主题报告,