简介:摘要目的采用低频振幅(amplitude of low frequency fluctuation, ALFF)初步探索轻度认知障碍(mild cognitive impairment, MCI)患者言语流畅性下降的脑机制。材料与方法前瞻性纳入20例MCI患者(MCI组)及16 例性别、年龄、受教育程度相匹配的健康人作为对照组(健康对照组),入组前分别采集两组临床资料、神经心理学量表和静息态功能磁共振(resting-state functional magnetic resonance, rs-fMRI)数据。采取ALFF分析方法,比较MCI组与健康对照组静息态脑功能差异,并进一步采用Spearman相关分析分别观察ALFF变化的脑区与言语流畅性测试量表的相关性。结果与健康对照组比较,MCI 组患者右侧岛叶/颞上回ALFF降低(高斯随机场校正,voxel P<0.005,cluster P<0.05)。未发现ALFF升高脑区。降低的ALFF值与蒙特利尔认知量表基础版的流畅性测试有显著的正相关性(rs=0.500,P=0.025)。结论MCI存在右侧岛叶/颞上回大脑活动降低,可能是患者言语流畅性下降的原因。
简介:摘要目的分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、治疗方案及转归。方法回顾性分析1998年5月至2019年5月83例TTP患者的临床资料。结果83例TTP患者中,男27例、女56例,中位年龄39(10~68)岁。41例(49.4%)表现为五联征,79例(95.2%)表现为三联征。78.0%(46/59)患者PLASMIC评分≥6分。10例行TTP基因检测,5例TTP基因突变。10例在血浆置换(PEX)前行血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性检测,9例ADAMTS13活性<10%。83例患者均接受PEX/血浆输注(PI)+糖皮质激素治疗,其中35例联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂。中位随访34(1~167)个月,总体有效率为81.9%,缓解率为63.9%,复发率为(35.7±7.1)%,3年总生存(OS)率为(78.6±4.6)%。单用PEX/PI+糖皮质激素组有效率(72.9%对94.3%,P=0.019)、OS率[(63.8±7.5)%对(94.3±3.9)%,χ2=8.450,P=0.004]低于联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂组。多因素COX分析显示高龄(HR=1.111,95%CI 1.044~1.184,P=0.001)、高ALT/AST比值(HR=1.353,95%CI 1.072~1.708,P=0.011)是影响OS的独立危险因素。结论TTP患者多以三联征起病,可伴ADAMTS13活性下降。PEX/PI+糖皮质激素联合利妥昔单抗和(或)免疫抑制剂治疗可提高OS率。高龄和高ALT/AST比值患者预后欠佳。
简介:摘要目的探讨遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后。方法对1999年4月至2019年9月就诊于中国医学科学院血液病医院的43例遗传性FⅦ缺乏症患者进行回顾性分析。结果全部43例患者中,男16例,女27例,中位年龄16(1~70)岁,6例有家族史。29例(67.4%)有出血症状,皮肤/黏膜出血13例(30.2%),口腔黏膜出血13例(30.2%),鼻出血9例(20.9%);27例女性患者中,11例有月经过多(占育龄期女性的47.6%)。实验室检查均见凝血酶原时间(PT)延长、活化部分凝血活酶时间(APTT)正常、FⅦ活性(FⅦ∶C)减低。10例患者接受F7基因检测,发现3个新的突变位点。输注凝血酶原复合物(PCC)14例(32.6%),输注新鲜冰冻血浆(FFP)12例(27.9%),输注重组活化凝血因子Ⅶ(rFⅦa)3例(7.0%),20例(46.5%)无出血症状或轻微出血患者未接受替代治疗。9例(20.9%)患者未再发生先前出血症状,5例(11.6%)既往出血症状复发或持续存在,8例仍有月经量大,9例(20.9%)失访。结论多数遗传性FⅦ缺乏症患者出血症状轻微或无症状,但在手术或创伤后有过度出血倾向。FⅦ∶C与出血症状严重程度之间无显著相关性。出血症状较重者应接受预防治疗。F7基因突变检测对诊断和预后评估具有一定意义。
简介:摘要目的浅析合并肥厚性梗阻性心肌疾病腹部外科手术中的麻醉效果及经验。方法此次研究的对象是选取我院收治的30例合并肥厚性梗阻性心肌疾病手术患者。将其临床资料进行回顾性分析,并在30例患者均需要在手术前使用诸如美托洛尔的β受体阻滞剂,然后再结合使用插管对患者进行全身麻醉。二尖瓣功能出现异常的患者则需要进行二尖瓣成形手术和二尖瓣置换手术。运用经食管超声心动图监测和指导手术过程中患者的麻醉情况。结果在30例患者中,进行β受体阻滞剂全身麻醉的效果非常明显。其中,在麻醉手术中出现完全性左束支传导阻滞现象的只有3例,出现不良并发症情况较少,且无1例患者出现死亡现象。结论在合并肥厚性梗阻性心肌疾病腹部外科手术中,进行β受体阻滞剂的全身麻醉的效果极佳,减轻患者的手术痛苦程度。
简介:摘要:单元式幕墙系统是现行幕墙行业比较常见的系统,多数应用于超高层建筑的外立面幕墙。随着建筑外立面的发展,越来越多的单元系统带一些特殊的造型,如带凹槽等,单元系统各项性能参数,如风压、水密性、气密性、节能性能、隔音性能等等,是幕墙系统的关键性能指标。其中水密性能是最难把控的,也是所有单元系统重点控制的一项性能参数。本文从设计、加工、安装等方面,尤其重点从设计方面详细阐述了单元式幕墙系统的水密性保证措施。
简介:摘要目的探讨不同年龄组胰腺供者胰肾联合移植的安全性和有效性。方法2016年9月至2020年6月广州医科大学附属第二医院共完成146例胰肾联合移植,按胰腺供者年龄将146例受者分为三组:<18岁组(18例)、18~39岁组(85例)和≥40岁组(43例)。随访1~45个月,分别监测三组受者术后不同时间的移植胰腺、肾脏的功能指标,统计内科和外科并发症的发生率,比较三组受者术后1、3年受者、移植胰腺和移植肾存活率。结果三组受者血清肌酐在术后10 d达到正常水平,糖化血红蛋白在术后6个月达稳态,三组受者术后6个月在血清肌酐、空腹胰岛素、空腹C肽、空腹血糖、糖化血红蛋白和血淀粉酶方面的差异均无统计学意义(均P>0.05)。内科并发症以围手术期感染为主。三组的急性排斥反应均以胰腺十二指肠排斥为主,三组在胰腺十二指肠、肾和胰腺合并肾这三种形式的急性排斥反应发生率差异均无统计学意义(均P>0.05)。外科严重并发症以肠漏、动脉血栓及静脉血栓为主。三组受者在肠漏、动脉血栓、静脉血栓的发生率差异均无统计学意义(均P>0.05)。三组受者1年、3年受者存活率均分别为85.0%、95.0%、90.4%;1年、3年移植胰腺存活率均分别为85.0%、91.0%、85.8%;1年、3年移植肾存活率均分别为85.0%、95.0%、85.8%;1年、3年死亡删失的移植胰腺存活率分别均为100%、95.8%、90.6%,死亡删失的移植肾1年、3年存活率均分别为100%、100%、98.5%,三组受者、移植胰腺和移植肾存活率的组间差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论在严格的供者筛选和精细的手术操作基础上,使用儿童及一定年龄限制的高龄供者胰腺,具有与成人供胰相似的临床结局。高龄供者需谨慎评估,长期的随访结果需进一步观察。
简介:摘要目的通过静息态脑功能磁共振成像采集脑功能数据,行脑局部一致性ReHo (regional homogeniety)分析,探讨难治性抑郁症(treatment-resistant depression,TRD)和非难治性抑郁症(non treatment-resistant depression,nTRD)的脑功能差异及其与临床症状的相关性。材料与方法招募27例TRD患者、22例nTRD、22例健康对照组,评估抑郁、焦虑、冗思等临床症状,均进行静息态磁共振脑功能扫描,采用DPARSF 5.0处理核磁数据,SPSS软件包(单因素方差分析) one way ANOVA检验三组ReHo差异脑区与临床量表积分的相关性。结果两组抑郁症患者的人口统计学资料和临床症状评分均无显著差异。然而,与nTRD组比较,TRD组在左侧颞上回、右侧小脑后ReHo值更高,右侧眶额回的ReHo值更低。相关性分析显示,TRD组右侧额上回/额中回、眶额回ReHo值分别与冗思量表(Ruminative Response Scale,RRS)评分呈正相关(P=0.015,r=0.46),(P=0.018,r=0.44)。结论难治与非难治性抑郁症在临床表现相似及量表积分无明显差异时,脑功能ReHo存在明显差异,难治性抑郁症累及更多的脑区,涉及到情感、认知、初级感觉中枢等,与临床症状明显相关。
简介:摘要机械制造业作为一个系统、复杂的过程,其工艺可靠性的影响因素众多,包括设计、制造和管理等环节,需要建立现代化的技术模式和工作模式,这样才能够保证其健康、稳定发展。本文将对机械制造的工艺可靠性进行研究。