简介：摘要气管性支气管(tracheal bronchus，TB)是一种少见的先天性气道发育异常，由Sandifort首次描述为起源于气管的右肺上叶支气管。绝大部分没有临床症状，多因其他疾病行CT或支气管镜检查偶然发现，部分可导致反复呼吸道感染、支气管扩张、肺不张、气管插管并发症等，常合并其他先天性异常。随着支气管镜的应用、胸部CT及气道三维重建后处理技术的发展，TB的检出率不断提高。该文就近年来国内外有关TB的研究进行综述。

简介：摘要幼年皮肌炎是一种系统性自身免疫性血管病，以皮疹和近端肌病为特征。与本病相关的肺部并发症包括间质性肺病、吸入性肺炎、呼吸肌受累、气道受累、胸膜受累、肺动脉高压和纵膈气肿等。其中间质性肺病是幼年皮肌炎肺部受累中最常见的，往往影响患儿预后。成人肌炎相关间质性肺病在文献中已有较好的描述，但对幼年皮肌炎相关间质性肺病描述尚匮乏。该综述就幼年皮肌炎相关间质性肺病的发病机制及病理类型、生物学标志、诊断、治疗及监测几个方面进行讨论。

简介：摘要间质性肺部疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组包括临床常见病和临床少见病的肺部疾病。其中的部分疾病病因不明，且药物治疗困难，故考虑干细胞移植治疗ILD。干细胞具有向损伤组织趋化的特性等优点，因此干细胞移植治疗ILD有可行性。近年来干细胞移植应用于治疗ILD的研究逐渐增多，但是干细胞移植治疗儿童ILD的综述匮乏。该文就国内外研究干细胞移植治疗ILD的最新进展进行综述，包括病理特征、治疗、预后以及应用的前景等。

简介：摘要近年来特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)在人群中的发病率逐渐上升，传统的治疗药物对于阻止肺纤维化的进展虽然有一定疗效，但不良反应均较大，应用受限。细胞、细胞因子、上皮-间质转化均参与了肺纤维化的过程，并且组蛋白去乙酰化酶8(histone deacetylase 8，HDAC8)也在这些相关的过程中起着重要作用。多项研究发现HDAC8促进了肺的纤维化，因此，HDAC8抑制剂能否成为治疗IPF新的有效方法引发了研究者们的思考。