简介：摘要目的探讨抗磷脂综合征（APS）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者，分析其临床特征，包括一般人口学资料、临床表型（起病首发症状，起病至确诊APS的时间，是否合并系统性红斑狼疮（SLE）、血栓事件、病理妊娠事件，是否合并APS标准外表现）、实验室检查结果［血常规、抗磷脂抗体（aPLs）、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平］。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果315例APS患者中合并AIHA者37例（11.7%），未合并AIHA者278例，均以AIHA为首发表现或同时发病，其发病至确诊APS的中位时间12个月；APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高［62.2%（23/37）比 19.4%（54/278），P<0.001］；两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义（P>0.05）。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高（OR=6.19，95%CI 2.81~13.65），且其出现低补体血症、狼疮抗凝物（LA）阳性、aPLs双抗体阳性［LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPⅠ）抗体中任何2个抗体阳性］、aPLs三抗体阳性（LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性）的比例显著升高（P<0.05）。多因素logistic 回归分析显示，合并SLE（OR=3.46，95%CI 1.60~7.48）、血小板减少（OR=2.56，95%CI 1.15~5.67）、低补体血症（OR=4.29，95%CI 2.03~9.04）是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示，网状青斑（OR=10.51，95%CI 1.06~103.78）、血小板减少（OR=3.77，95%CI 1.23~11.57）、低补体血症（OR=5.92，95%CI 1.95~17.95）是原发性APS合并AIHA的危险因素。结论AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS，且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱，同时警惕血栓事件的发生。

简介：摘要目的分析不同性别系统性硬化症（SSc）患者的临床特征，了解不同性别SSc患者的特点。方法对国家风湿病数据中心数据库中2008年8月至2020年6月间注册的SSc患者的临床资料，包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分（mRSS）、医师对病情整体评估（PGA）进行分析。结果入选1 844例SSc患者，男289例，女1 555例。与女性SSc患者比，男性发病年龄更晚［（48.6±13.7）岁 比（45.5±13.1）岁，P<0.001］，病程更短［2.0（0.0，4.0）年 比 3.0（1.0，7.0）年，P<0.001］，弥漫皮肤型SSc更常见［63.0%（182/289）比 44.2%（688/1 555），P<0.001］；尽管男性SSc患者吸烟［47.4%（137/289）比 1.7%（27/1 555），P<0.001］、有害环境接触［7.6%（22/289）比 2.1%（33/1 555），P<0.001］更多，但肺间质病变发生率男女患者差异无统计学意义［男性为69.3%（181/261），女性为74.5%（1 085/1 457），P=0.084］。与男性SSc患者比，女性更易出现雷诺现象［87.7%（1 364/1 555）比 75.4%（218/289），P<0.001］、关节炎［11.1%（173/1 555）比 6.9%（20/289），P=0.032］、反流性食管炎［22.0%（342/1 555）比13.1%（38/289），P=0.001］和白细胞减少［10.7（161/1 511）% 比 6.1%（17/279），P=0.019］，较少出现指端溃疡［22.5%（350/1 555）比 30.4%（88/289），P=0.004］；女性SSc患者中抗核抗体阳性［85.6%（1 310/1 531）比 78.6%（221/281），P=0.003］、抗核糖核蛋白抗体阳性［23.1%（342/1 479）比14.0%（38/271），P=0.001］、抗SSA抗体阳性［28.2%（419/1 487）比 13.9%（38/274），P<0.001］更常见。男性SSc患者PGA评分［1.4（1.0，2.0）分 比 1.0（0.3，1.6）分，P<0.001］、mRSS［18.0（9.0，28.0）分 比 14.0（5.0，28.0）分，P=0.003］更高。结论不同性别的SSc患者临床表现有一定差异，SSc中男性虽然少见，但其发病年龄更晚，更易出现广泛的皮肤受累及指端溃疡，病情可能更重，需引起临床医生的关注。

简介：摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病，临床表现复杂，异质性强，易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害，是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测，我国现有SLE患者约100万，与国际相比，我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚，发展与分布极不均衡，造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少，专业化程度低，不能满足广大SLE患者的需求，此外，我国基层医务工作者对SLE的认知度低，对SLE的诊治规范性差，加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系，对SLE患者的管理与疾病监测不足，再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足，治疗依从性差，造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题，我国成立了“中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）”，建立了全国三级联动的医联体联盟，开展了“一市一科一中心”的学科建设项目，颁布了我国SLE诊治指南。近来，国家卫生健康委员会出台相关文件，以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立，为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀，必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高，造福更多的SLE患者。

简介：摘要目的探讨银屑病关节炎（PsA）患者皮疹严重程度与临床特征的关系。方法从中国PsA注册研究系统（CREPAR）中选2018年12月至2021年6月注册的PsA患者，收集其基线的人口学资料、临床表现（包括关节受累、指甲改变、合并症等）、实验室检查［红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）等］、健康评估问卷评分、银屑病皮疹体表受累面积（BSA）、银屑病皮肤损害面积及严重程度指数（PASI），BSA>10%为重度皮疹者；BSA≤10%为非重度皮疹者。应用强直性脊柱炎病情活动度评分（ASDAS）、28个关节活动度评分（DAS28）、PsA疾病活动指数（DAPSA）等评估疾病活动情况。记录基于ESR计算的DAS28（DAS28-ESR）和ASDAS（ASDAS-ESR）。记录基于CRP水平计算的DAS28（DAS28-CRP）和ASDAS（ASDAS-CRP）。结果纳入1 074例PsA患者，其中106例（9.9%）患者BSA>10%。与BSA≤10%者比，BSA>10%者外周关节受累（含既往或目前受累）比例高（94.3%比85.6%），多关节受累（指目前有外周关节受累者）比例高（74.0%比58.2%），中轴关节受累比例高（51.4%比39.9%），指甲改变比例高（72.6%比61.4%）；吸烟比例高（20.2%比18.7%），高血压比例高（23.4%比14.4%），冠心病比例高（3.8%比1.2%）；ESR水平高［33（10，70）mm/1h 比 20（9，38）mm/1h］，CRP水平高［18.6（5.0，60.8）mg/L比7.0（2.4，18.1）mg/L］；DAS28-ESR（4.5±1.7比3.7±1.5）、DAS28-CRP（4.2±1.5比3.4±1.4）、ASDAS-ESR（3.5±1.4比2.6±1.2）、ASDAS-CRP（3.4±1.6比2.5±1.2）高，健康评估问卷评分高［0.6（0.1，1.0）分比 0.3（0.0，0.8）分］。结论皮肤损害严重的PsA患者承受着更重的疾病负担，因此，临床医生应给予重度皮疹患者更多关注。除皮疹外，同时对患者的关节炎、指甲病变等临床表现着重询问并进行详细体检。

简介：摘要患者男性，50岁。以紫癜样皮疹起病，继而出现发热、乏力、血尿，血小板减少（96×109/L），血肌酐83.7 μmol/L，补体C3 0.593 g/L，补体C4 0.072 g/L，抗核抗体胞浆型1∶80，抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性，血培养阴性，超声心动图未见赘生物，胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病，予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗，最高体温降至38.5 ℃，复查血肌酐升高至113 μmol/L，予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗，体温正常（37.3 ℃以下），血肌酐降至73.7 μmol/L，序贯口服甲泼尼龙并减量，减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复，遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查，血培养多次回报微小单胞菌，经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏，确诊感染性心内膜炎，予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液，患者体温恢复正常（37.3 ℃以下），出院观察，后外院行瓣膜置换术后病情好转。

简介：摘要1例女性系统性红斑狼疮（SLE）继发抗磷脂综合征患者，以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示，平均肺动脉压26 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺小动脉楔压26 mmHg，肺血管阻力0 WU，为毛细血管后性肺高压。超声心动图发现二尖瓣增厚，后叶瓣尖左心房面可见强回声5 mm×3 mm。考虑Libman-Sacks心内膜炎，Ⅱ型肺高压。予低分子肝素4 000 U/d充分抗凝；沙库巴曲缬沙坦25 mg每日2次+比索洛尔1.25 mg/d+螺内酯20 mg/d抗心力衰竭治疗；静脉注射免疫球蛋白（IVIG）20 g×3 d，甲泼尼龙40 mg/d，环磷酰胺0.4 g每周1次静脉点滴（累积1 g）加强原发病治疗后好转。SLE患者除肺动脉高压外，亦可出现Ⅱ~Ⅴ型肺高压。临床上如遇见SLE相关肺高压者，应进行鉴别诊断，充分明确病因，进行针对性治疗，改善患者预后。

简介：摘要探讨抗核抗体（ANA）致密斑点型（DFS）在不同疾病中的分布及临床意义。回顾分析2019年1月至2020年12月北京协和医院95 289例连续送检标本间接免疫荧光法（IIF）检测ANA的结果。结果显示，ANA阳性率39.60%（37 733/95 289），DFS阳性率1.19%（1 139/95 289）；在ANA阳性患者中，DFS阳性率3.02%（1 139/37 733）。DFS阳性者在21~40岁比例为55.57%（633/1 139），而ANA阳性（除外DFS阳性）者在41~60岁比例为37.26%（13 636/36 594）。ANA阳性（除外DFS阳性）者主要在风湿免疫科（59.23%，18 402/31 066），而DFS阳性者主要在妇产科（3.08%，49/1 593）。1 139例DFS阳性者中，自身免疫病（AID）者195例（17.12%，195/1 139）；非AID者944例（82.88%，944/1 139），其中以皮肤病占比最高（19.49%，222/1 139）。AID患者中出现高滴度（≥1∶320）DFS的比例（5.13%，10/195）高于非AID患者（1.69%，16/944；P<0.05）。DFS是ANA阳性者中少见的荧光核型，主要分布在21~49岁女性患者；DFS阳性者主要出现在非AID患者中，以皮肤病最常见；DFS阳性滴度≥1∶320时常见于AID患者。

简介：摘要间质性肺疾病（ILD）是结缔组织病（CTD）的常见并发症，显著影响患者预后。CTD相关ILD临床可表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重，患者肺功能逐渐恶化，最终导致死亡。CTD相关ILD的诊治目前面临巨大挑战，中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治指南和经验的基础上，制定了本规范，旨在加强临床医生对CTD相关ILD的早期识别，规范CTD相关ILD的诊断与治疗，延缓疾病进展，改善患者预后。

简介：摘要收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病（AOSD）合并巨噬细胞活化综合征（MAS）的33例患者的临床资料，分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）-2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分（MS-Score）和HLH诊断评分（HScore）确诊MAS的时间。结果发现，应用MS-Score确诊MAS的时间［M（Q1，Q3）］比HLH-2004标准提前19.0（4.5，31.0）d，比HScore提前13.5（0.5，21.5）d（均P<0.05）；应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH-2004标准差异无统计学意义（P>0.05）；三种诊断标准相比，诊断时间差异有统计学意义（P<0.001）。与HLH-2004标准相比，MS-Score能更早期诊断AOSD合并MAS，而HScore的诊断获益尚未明确。

简介：摘要目的分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压（SRC-PAH）患者的特点。方法回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果13例SRC-PAH患者中，1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前，4例患者PAH发生在肾危象之前，其余4例二者同时被发现。其中11例患者存在雷诺现象，7例出现消化道出血，6例出现肺水肿，3例有毛细血管扩张。12例ANA阳性，4例抗Scl-70抗体阳性。11例患者N-末端脑钠肽前体（NT-proBNP）>1 400 ng/L。2例患者合并血栓性微血管病（TMA）。13例患者中，3例患者住院期间死亡；2例失访；2例在随诊5年内死亡；6例患者存活，其中4例规律透析患者中的1例已脱离透析。结论硬皮病患者中，SRC的发生可以早于、晚于或同时与SSc-PAH发生；患者可能有更高的NT-proBNP及消化道出血的发生率。磷酸二酯酶5抑制剂及内皮素受体拮抗剂的应用可能有益。

简介：摘要目的分析AS患者合并早发冠心病（AS-PCAD）的危险因素。方法回顾北京协和医院1983年1月至2021年7月诊断为AS合并冠心病（CAD）的74例住院患者的临床资料。依据冠心病发病年龄将患者分为PCAD组和NPCAD（非早发冠心病）组。采用t检验、χ2检验对2组数据进行分析，采用多元Logistic回归分析AS-PCAD的危险因素。结果① 74例患者，PCAD组37例，NPCAD组37例。PCAD组，男性28例，女性9例；NPCAD组，均为男性。2组性别差异有统计学意义（χ2=10.25，P=0.001）。②与NPCAD组相比，PCAD组患者AS发病年龄更小[（23±10）岁和（29±12）岁，t=-2.28，P=0.026]，从AS发病到CAD的病程更短[（25±10）年和（34±13）年，t=-3.00，P=0.004]，血红蛋白水平更低[（122±23）g/L和（132±18）g/L，t=2.10，P=0.039]，贫血发生率更高[38.5%（14/37）和16.2%（6/37），χ2=4.39，P=0.037]，CRP升高的发生率更高[65.5%（19/29）和35.5%（11/31），χ2=5.41，P=0.019]。③多元Logisctic回归分析，青少年型AS[OR值（95%CI）=3.45（1.31，9.10），P=0.012]及高水平的CRP[OR值（95%CI）=3.68（1.44，9.40），P=0.006]可能是AS-PCAD的危险因素。结论AS患者发生PCAD概率较高，尤其对于青少年型AS、持续炎症状态，合并贫血的AS患者，更需要警惕发生PCAD的风险，早期筛查。

简介：摘要目的探讨不同发病年龄SSc患者的临床表现及实验室特征。方法纳入中国风湿病数据中心中2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册、发病年龄≥18岁的SSc的患者。根据WHO对年龄的分段，按发病年龄（首发非雷诺现象的年龄）进行分组，分类变量以例数和百分比表示，连续变量正态分布数据以Mean±SD表示，非正态分布数据以M（Q1，Q3）表示，组间比较采用方差分析，Mann-Whitney检验或χ2检验。结果682例SSc患者被纳入研究。按发病年龄分为3组：青年组（18~44岁）、中年组（45~59岁）和老年组（≥60岁以上）。青年组361例，中年组245例，老年组76例。平均发病年龄（44±12）岁。青年组、中年组和老年组组间差异有统计学意义的临床特征和实验室检查：左心室舒张功能减低[14.0%（14/100），38.8%（38/98），65.4%（17/26），χ2=30.76，P<0.001]；心律失常[1.9%（7/361），3.7%（9/361），7.9%（6/76），χ2=7.38，P=0.024）]，雷诺现象[94.7%（342/361），89.4%（219/245），89.5%（68/76），χ2=6.73，P=0.035]；指垫消失[36.9%（133/360），25.4%（62/244），18.4%（14/76），χ2=15.18，P=0.001]；指端溃疡[31.0%（112/361），23.0%（56/244），15.8%（12/76），χ2=9.86，P=0.007]；关节炎[16.3%（59/361），13.5% （33/245），5.3%（14/76），χ2=6.49，P=0.039]；指挛缩[11.6%（42/361），5.7%（14/245），9.2%（7/76），χ2=6.10，P=0.047]；抗RNP抗体阳性[（32.3%（116/359），20.7%（50/241），17.3%（13/75），χ2=14.06，P=0.001]；抗着丝点抗体阳性[8.9%（32/357），18.4%（145/239），23.7%（18/76）]。结论SSc发病年龄主要集中在中青年。老年起病的SSc患者更易出现左心室舒张功能减低，青年起病患者更易出现微血管病变，需要引起临床医生的重视。

简介：摘 要：运输飞机进行局部改装后，其结构和气动外形发生了变化。飞行试验是航空飞行中的一个重要评估点。通过建立基于光电地面测量和机载图像测量的综合测试系统，测试了飞行过程中发动机火焰的两种处理方法，正确确定了飞机的运动参数。对测量参数、运动图像和飞机信号进行了对比分析，得出了测量结果，并对测量结果的误差进行了分析。

简介：摘要目的分析多种抗磷脂抗体（aPL）亚型在健康人群与抗磷脂综合征（APS）患者中的分布情况，并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准，选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例，女152例，年龄（44.5±15.4）岁，包括原发性APS患者148例，继发性70例，并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体（aCL）及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（aβ2GPI）。比较分析组间各指标的差异，并应用受试者工作特征（ROC）曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。结果APS患者中，IgA-aCL、IgA-aβ2GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%，而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ2GPI阴性的个体中，二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ2GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者（P=0.216、1）。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积（AUC）为0.833，明显优于IgG-aCL单独使用时（AUC=0.776，P<0.01），而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833，并不能进一步提升对APS的诊断价值（P=0.287）。对aβ2GPI而言，联合IgG/IgM（AUC=0.875）或IgA/IgG/IgM型抗体（AUC=0.875）的诊断效能与IgG-aβ2GPI单独使用（AUC=0.869）时相较，差异均无统计学意义（均P>0.05）。此外，IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤（P=0.044）及血小板减少症（P=0.014）。结论在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ2GPI等血清学标志物基础上，增加IgA-aCL与IgA-aβ2GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值，但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。

简介：摘要报道1例妊娠期间发现血小板减低、肝功能异常、尿蛋白阳性的原发性抗磷脂综合征患者，紧急终止妊娠后血小板水平仍下降，同时出现肝梗死，考虑灾难性抗磷脂综合征，激素冲击、免疫抑制剂治疗及多次血浆置换后好转。

简介：摘要目的探讨非标准产科抗磷脂综合征（NCOAPS）的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征（OAPS）患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组，符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者，OAPS组56例（63.6%），NCOAPS组32例（36.4%）。OAPS组合并动脉血栓事件8例，静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%（9/56），NCOAPS组为12.5%（4/32）。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组［78.6%（44/56）比 18.8%（6/32），P<0.001］。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组［25.0%（14/56）比 3.1%（1/31），P=0.020］。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后，OAPS组15次妊娠，活产率为11/15；NCOAPS组10次妊娠，活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比，其临床特征和实验室检查存在明显差异，但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗，改善患者妊娠结局。

简介：摘要类风湿关节炎（RA）是一种慢性、高致残性自身免疫病，我国RA呈现患者人数多、诊治延误多、病情重者多及出现合并症者多的特点，且发病率呈年轻化趋势，加之我国风湿科学科建设起步晚、专业人员少，以及患者对疾病的认知度低、依从性差，导致我国存在RA的早期诊断率低、治疗欠规范、治疗达标率低、患者致残率高等现象。为解决这些问题，我国风湿病学者开展了具有针对性的基础与临床研究，建立了覆盖全国的RA患者注册体系，成立了全国三级联动的医联体联盟，开展了“一市一科一中心”的学科建设项目，启动了中国类风湿关节炎直报项目（CREDIT）以促进全国的RA达标治疗，颁布了符合我国实际情况的RA诊治指南，大大提高了我国RA诊治水平。近来，国家卫生健康委员会发布了《综合医院风湿免疫科建设与管理指南（试行）》和《综合医院风湿免疫科基本标准指引（试行）》，相信在国家政策的支持下，通过我国风湿病学者的共同努力，我国RA的诊断与治疗将会取得更大进步，造福更多的RA患者。

简介：摘要本文报告1例以多发下肢动脉、腹腔动脉、主动脉血栓为首发表现的白塞病，诊疗过程中因新发肠系膜上动脉血栓形成、白塞病累及胃肠道导致小肠穿孔，积极外科手术处理，联合大剂量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后病情好转。最终小肠病理提示小肠黏膜溃疡及穿孔，溃疡周围肉芽组织增生，证实白塞病诊断。

简介：摘要第一大类肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是影响结缔组织病（CTD）远期预后的决定性因素，需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作，才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南，以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定“2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识”，纳入了更多我国的循证医学证据，充分反映了近年来的学术进展，有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平，改善患者预后。

简介：摘要：经济的发展，促进建筑工程项目逐渐增多。建筑工程建设的过程中会涉及多个领域的施工内容，其中建筑机电设备的安装就是其中一项重要的施工内容。建筑机电设备在安装的过程中会受到多种因素的影响，为了保证建筑机电设备安装工程能够顺利地进行，施工单位必须加强对建筑机电设备安装工程管理的重视程度。本文就工程机电设备安装施工的现场管理展开探讨。