简介：

简介：摘要：在核心素养视域下，小学数学有效提问是落实“以人为本”教育理念的实践路径之一。有效性的课堂提问，能够让教师及时获得来自学生的学习反馈，正确分析学 生的学习状况，从而调整教学的结构、速度、方式，切实提高教学质量。所以，教师应当在小学教学活动中，充分认识有效提问拉近师生关系、激发学习热情、发展教学思维、完善教学成果的优势，并且利用科学的措施，通过设计基础提问、创设提问情境以及连结新知旧知的方式，推动有效性提问在小学数学教学活动中的应用。

简介：摘要：本文旨在通过对农村公路建设管理现状的分析，探讨如何改进农村公路建设管理，以推动农村公路建设的顺利进行，提升农村交通条件，促进农村经济发展和农民生活水平的提高。首先，我们将对农村公路建设管理的现状进行梳理和分析，包括需求情况、管理体制和存在的问题。然后，我们将提出一系列改进措施，包括加强资金保障、提升技术水平、完善管理体制、提高建设质量和加强公路维护等方面的措施。

简介：摘要：本文旨在通过对农村公路建设管理现状的分析，探讨如何改进农村公路建设管理，以推动农村公路建设的顺利进行，提升农村交通条件，促进农村经济发展和农民生活水平的提高。首先，我们将对农村公路建设管理的现状进行梳理和分析，包括需求情况、管理体制和存在的问题。然后，我们将提出一系列改进措施，包括加强资金保障、提升技术水平、完善管理体制、提高建设质量和加强公路维护等方面的措施。

简介：摘要目的了解浙江省新生儿鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)的患病率、临床特征及转归情况。方法采用回顾性研究，应用串联质谱技术对2009年1月至2021年12月浙江大学医学院附属儿童医院遗传与代谢科4 261 036名新生儿进行遗传代谢病筛查，结合尿有机酸分析及OTC基因检测确诊。确诊患儿进行饮食和生活管理，补充瓜氨酸、精氨酸治疗，长期进行随访观察并评估患儿的生长和智能发育情况。结果确诊OTCD 7例，均为男性，2例为新生儿期发病型，5例为迟发型，患病率为1.6/100万。除1例无异常临床表现外，余6例均数次发病，伴高氨血症及肝功能损害，其中1例新生儿期发病死亡。患儿新生儿筛查血瓜氨酸不同程度降低，4例尿嘧啶升高，其中1例合并乳清酸升高。7例患儿携带OTC基因半合子突变，6例为错义突变(c.604C>T、c.386G>A、c.779T>C、c.1019C>T、c.594C>G、c.931G>A)，1例为内含子突变(c.514-35C>G)，其中c.594C>G、c.514-35C>G为新发变异。结论浙江新生儿筛查OTCD患病率低，为1.6/100万，均为男性，新生儿筛查均存在低瓜氨酸血症。OTCD临床表现高度异质，新生儿期OTCD发病较为严重，存活者常遗留严重后遗症，迟发型多数出现高氨血症及肝功能损害。基因型与临床表现型可能存在一定相关性，发现2种新发变异，拓展了OTCD的基因谱。