简介：摘要目的探讨早期行神经内镜颅缝条状切除术后辅助矫形头盔治疗婴儿非综合征型颅缝早闭患儿的临床疗效。方法回顾性分析2018年7月至2019年7月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的8例非综合征型颅缝早闭患儿的临床资料，8例患儿月龄为(4.1±0.8)个月(3～5个月)。其中，矢状缝早闭5例，冠状缝早闭2例，多发颅缝早闭1例。8例患儿均于神经内镜下行颅缝条状切除术。术后要求佩戴矫形头盔治疗9～12个月，每日佩戴时间≥22 h。佩戴矫形头盔后定期门诊随访，进行头颅扫描建立三维模型，复查头颅形态并测量头围、头颅横径、头颅前后径、头颅指数(CI)、头颅不对称指数(CVAI)、头顶-鼻根-颏下点(V-N-G)夹角，同时留取手术前、后的头面部照片，以评估矫正效果。术前发育商评估异常的患儿术后复查发育商，以评估手术对神经系统发育的改善作用。结果8例患儿中，2例行冠状缝条状切除术，5例行矢状缝条状切除术，1例行多发颅缝条状切除术。术后均未出现严重并发症。8例患儿的随访时间为(7.5±1.5)个月(6～10个月)。术后6个月随访时，2例单侧冠状缝早闭患儿的CVAI分别由3.062、3.341降至0.232、0.312，V-N-G角分别由167°和169°矫正为180°和178°，前斜头畸形及特征性颌面部畸形的矫正效果满意。5例矢状缝早闭患儿中，3例正确佩戴头盔的患儿头颅宽度增加、狭窄的双顶径增宽、CI恢复至0.80～0.89，矫正达到满意水平；2例矫正效果不满意，CI均<0.75。1例多发颅缝早闭患儿，头围由400.5 mm增至432.5 mm，三角形头颅逐渐膨隆圆润恢复正常外观，矫正效果满意。术前神经系统发育迟缓的1例多发颅缝早闭患儿，术后6个月复查发育商正常。结论初步观察发现，对于非综合征型颅缝早闭的患儿，早期行神经内镜下颅缝条状切除、术后辅助矫形头盔治疗既可矫正头颅畸形、颌面部畸形，也可一定程度上改善神经系统发育。

简介：摘要目的探讨儿童后颅窝肿瘤术后小脑性缄默综合征(CMS)的临床特征及CMS相关的危险因素。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的122例后颅窝肿瘤患儿的临床资料，根据患儿术后有无CMS，分为CMS组(31例)和非CMS组(91例)。观察CMS组患儿缄默的临床特点，比较两组间临床特征及术前影像学特征的差异。采用多因素logistic回归分析法判断影响术后CMS发生的危险因素。结果122例患儿中，31例(25.4%)术后发生CMS。术后即刻发生CMS 19例，术后≤3 d出现CMS 11例，术后第7天出现CMS1例。至末次随访，除3例死亡患儿，其余28例患儿CMS持续时间为7～315 d，12例CMS持续时间为7～28 d，25例CMS持续时间≤90 d。CMS组与非CMS组比较，男性[分别为80.6%(25/31)、49.5%(45/91)]和髓母细胞瘤患者占比高[分别为71.0%(22/31)、37.4%(34/91)]，差异均有统计学意义(均P<0.05)；CMS组与非CMS组比较，实性肿瘤占比高[分别为92.9%(26/28)、67.5%(56/83)]、下蚓部受累多[分别为100.0%(28/28)、69.9%(58/83)]、脑干受压占比高[分别为85.7%(24/28)、61.4%(51/83)]，比较两组肿瘤的位置差异有统计学意义(P<0.05)；而两组间年龄、肿瘤直径、Evan′s指数、脑积水、室旁水肿及上蚓部受累者占比的差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素logistic回归分析显示，男性(OR＝4.7，95%CI：1.5～14.1，P＝0.006)、脑干受压(OR＝4.7，95%CI：1.3～16.4，P＝0.017)是影响后颅窝肿瘤患儿术后发生CMS的独立危险因素。结论CMS多发生于术后早期，且多于3个月内恢复，男性、脑干受压可能是术后CMS发生的独立危险因素。

简介：摘要目的探讨儿童视路胶质瘤患者术后视力预后的影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2018年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的30例视路胶质瘤患儿的临床资料。所有患儿均行肿瘤切除术，术后行放疗联合化疗1例，化疗25例。术后定期进行门诊和电话随访。采用单因素分析方法探讨可能影响患儿术后视力的因素。结果29例行肿瘤大部切除，1例行近全切除。术后病理学结果提示，毛细胞型星形细胞瘤9例，毛细胞黏液样星形细胞瘤21例。30例患儿中，1例失访，3例死亡，余26例患儿获随访3～48个月。至末次随访，与术前相比，17例患儿术后视力无损伤，9例术后视力受损，视力保留率为65.4%(17/26)。单因素分析结果表明，肿瘤最大径为儿童视路胶质瘤患者肿瘤切除术后视力的影响因素(P<0.001)。结论肿瘤最大径≥5 cm的视路胶质瘤患儿的术后视力损伤风险较高，有必要早期发现、早期干预。