简介：摘要目的铁蓄积与绝经后骨质疏松症发生相关，髋部骨质疏松骨折存在骨髓造血细胞自噬异常；本研究希望了解铁蓄积导致骨量下降与造血细胞自噬功能之间相关性，探索骨质疏松症新的危险因素。方法使用雄性小鼠腹腔注射枸橼酸铁铵构建铁蓄积小鼠模型，ELISA检测血清铁蛋白和骨生成指标I型前胶原氨基末端肽(P1NP)，micro-CT检测股骨骨密度，通过流式细胞仪分析小鼠股骨和胫骨骨髓造血干祖细胞比例和细胞凋亡，流式成像检测骨髓造血干祖细胞自噬溶酶体形成；使用造血细胞条件性敲除Atg7基因小鼠Atg7flox/flox; Vav-Cre(本文以Atg7-/-表示)对Atg7-/-小鼠股骨进行micro-CT扫描、股骨和胫骨骨髓造血干祖细胞进行转录组测序。结果两组比较后铁蓄积组显示：血清铁蛋白升高、血清骨生成指标P1NP表达减低、股骨骨密度下降(P<0.05)，骨髓造血干祖细胞比例异常升高(P<0.05)且伴随细胞凋亡比例增加(P<0.05)，骨髓造血干祖细胞自噬溶酶体形成受抑制；在Atg7-/-小鼠中，骨髓转录组测序结果提示：铁代谢活动增强，铁载体相关基因Lcn2、膜铁转运相关基因Tfr2，Slc40a1(Fpn1)、Steap3、线粒体亚铁血红素生成通路中酶的调控基因Cpox的mRNA表达均升高，Atg7-/-小鼠骨量下降(P<0.05)。结论铁蓄积导致骨量下降可能与骨髓造血细胞自噬功能抑制相关；骨髓造血细胞自噬异常与骨量下降存在相关性。

简介：摘要目的探讨脾肿大对慢性粒-单核细胞白血病（CMML）异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）预后的影响。方法对2004年至2018年在北京大学血液病研究所接受allo-HSCT后的25例CMML患者进行回顾性分析，根据预处理前2周是否伴有脾脏肿大分为脾肿大组和非脾肿大组，比较两组患者在植入、移植物抗宿主病（GVHD）、复发以及生存方面的差异。结果①脾肿大组15例（男8例，女7例），中位年龄45（23~61）岁；非脾肿大组10例（男、女各5例），中位年龄39（12~56）岁。两组患者基线特征差异无统计学意义（P>0.05）。②脾肿大组、非脾肿大组粒细胞植入率分别为93.3%（14/15）、100.0%（10/10），中位植入时间分别为17（11~20）d、14（11~18）d（χ2=5.303，P=0.021）；脾肿大组、非脾肿大组血小板植入率分别为80.0%（12/15）、90.0%（9/10）（P=0.212），中位植入时间分别为17（12~33）d、15（12~19）d（χ2=0.470，P=0.493）。③脾肿大组5例发生急性GVHD（Ⅰ/Ⅱ度4例，Ⅲ/Ⅳ度1例），非脾肿大组6例发生急性GVHD（Ⅰ/Ⅱ度5例，Ⅲ/Ⅳ度1例）（χ2=0.204，P=0.652）。脾肿大组、非脾肿大组移植后100 d的急性GVHD累积发生率分别为33.3%（95%CI 14.9%~51.7%）、20.0%（95%CI 2.8%~37.2%）（P=0.635）。脾肿大组5例发生慢性GVHD（广泛型3例），非脾肿大组未发生慢性GVHD（P=0.041）。④脾肿大组、非脾肿大组3年累积复发率分别为（42.7±2.6）%、（11.1±1.2）%（χ2=1.824，P=0.122），3年总生存率分别为（61.5±13.5）%、（68.6±15.1）%（χ2=0.351，P=0.554），3年无白血病生存率分别为（56.3±14.8）%、（80.0±17.9）%（χ2=1.148，P=0.284）。结论脾肿大可致CMML患者allo-HSCT后粒细胞植入延迟，对生存及复发无影响。

简介：摘要目的研究单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）后原发性植入功能不良（PGF）对巨细胞病毒（CMV）肺炎发生及预后的影响。方法对2011年1月至2012年12月在北京大学血液病研究所接受haplo-HSCT的122例血液病患者进行回顾性分析。结果122例患者中，移植后26例（21.3％）发生原发性PGF（PGF组），其余96例（78.7％）患者植入功能良好（GGF组）。共15例（12.3％）患者发生CMV肺炎，中位发生时间为移植后103（31～262）d，1年累积发生率为12.3％（95％CI 6.2％～18.4％）。PGF组、GGF组CMV肺炎发生率分别为30.8％（8/26）、7.3％（7/96）（P＝0.002），CMV血症发生率分别为92.3％（24/26）、82.3％（79/96）（P＝0.212）。多因素分析显示原发性PGF是CMV肺炎发生的影响因素（P＝0.005）。发生CMV肺炎患者的总生存（OS）率低于未发生CMV肺炎患者[37.3％（95％CI 11.2％～63.4％）对78.9％（95％CI 72.0％～87.6％），χ2＝16.361，P<0.001]。PGF组CMV肺炎患者移植后1年OS率低于非CMV肺炎患者[25.0％（95％CI 0％～55.0％）对50.0％（95％CI 26.9％～73.1％），χ2＝4.656，P＝0.031]。结论haplo-HSCT后发生原发性PGF的血液病患者有较高的CMV肺炎发生率且移植后1年OS率较低。

简介：摘要目的分析异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后非曲霉属丝状真菌病（NAMI）的临床特点及预后。方法回顾性分析2010年1月1日至2016年12月31日在北京大学血液病研究所接受allo-HSCT后诊断（确诊或临床诊断）为NAMI的24例患者，总结其临床特点及预后。结果24例移植后NAMI患者，男21例（87.5%），女3例（12.5%），中位年龄33（10~66）岁。NAMI中位发生时间为移植后188（2~856）d，10例为确诊，14例为临床诊断；19例（79.2%）发生在肺部，4例（16.7%）发生在中枢神经系统，1例（4.2%）发生在鼻窦；病原菌分布中根霉菌14例（58.3%）、毛霉菌5例（20.8%）、犁头霉菌3例（12.5%），尖端赛多孢子菌2例（8.3%）；临床症状为发热20例（83.3%），头痛4例（16.7%），咯血、腹痛腹泻、抽搐（颅内感染）各2例（8.3%），胸痛1例（4.2%）。在18例根据病原学结果调整抗真菌治疗的患者中，治疗的有效率为38.9%（7/18）。中位随访时间为自NAMI诊断后229（2~2 280）d，2年总生存率为（24.0±14.5）%。结论allo-HSCT后非曲霉菌属丝状真菌感染以根霉菌为主，临床表现缺乏特异性，死亡率高。

简介：摘要目的研究跟骨骨折患者接受经跗骨窦切口与经外侧L型切口两种不同术式治疗的效果。方法借助随机数字表进行随机抽样，选取我院2017年1月至2018年6月期间收治的跟骨骨折患者为研究样本，其中42例患者经跗骨窦切口实施手术治疗，为研究的观察组；同时随机选取另外42例患者经外侧L型切口实施手术治疗患者作为对照；比较两组手术效果。结果跗骨窦组、L型组术后跟骨高度、跟骨宽度、跟骨长度、Bohler角、Cissane角均优于术前，P<0.05，但术后组间无明显差异，P>0.05；跗骨窦组手术后足功能AOFAS评分结果高于L型组（t=5.267 8，P<0.05）；跗骨窦组术后并发症发生率4.76%，L型组发生率19.05%（χ2=4.086 5，P<0.05）。研究随访患者术后6个月跟骨复位丢失、踝关节和距下关节退变性OA的情况，结果提示跗骨窦组患者随访6个月跟骨复位丢失率优于L型组（χ2=4.200，P<0.05）。结论跟骨骨折患者接受经跗骨窦切口的手术治疗能够减轻创伤，减少术后并发症，加快患者术后恢复。