简介:肺表面活性物质(PS)已经被临床常规应用于临床治疗新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)。PS是由脂类和各种肺表面蛋白(SP)构成的复合物。近年基础和临床研究对PS的组成成分及其功能具有更深入的认识。PS复杂的脂质成分塑造了其独特的物理属性。SP-A、-D不仅是PS的成分,还分布于肺外组织,可防御各种病原体,并且具有维持免疫稳态的作用。各种PS天然制剂在成分和性质上均存在差异,这也使其对NRDS患儿的治疗疗效、预后等各异,但是哪种PS天然制剂更具有优势,则迄今尚无定论。为了避免PS天然制剂可能导致的传染性疾病发生风险与免疫排斥反应风险及降低药物的经济成本,PS人工制剂的研发已成为热点。目前有关PS成分及其功能的研究多聚焦于SP-B、-C及其在NRDS发病机制中的作用,而本研究涉及过去少有关注的PS脂质成分与其他SP组成。笔者拟对PS的成分和功能进行全面、详实论述,同时介绍最新PS人工合成制剂,旨在为PS治疗NRDS患儿的临床应用提供新认识。
简介:原发性免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是儿童常见的良性出血性疾病,临床表现为自发性免疫紊乱所致的独立性血小板减少(以血小板计数〈100×109/L为ITP的诊断阈值)。根据国际ITP工作组(InternationalWorkingGroup,IWG)最新指南,统一将ITP命名为“免疫性血小板减少症”,以更准确表述其发病机制及出血症状[1]。尽管该国际指南已将本病相关问题进行规范,关于儿童ITP的特点,涉及药物治疗及观察、治疗相关出血症状与血小板减少及其住院与门诊诊治方式等问题,不同国家对儿童ITP的管理方式各异[2]。结合国际标准与中国特点,中华医学会儿科学分会血液学组相关专家制定《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》(以下简称为《建议》)[3],作为规范儿童ITP诊治的国内指南。本文就《建议》所涉及内容进行进一步探讨和补充。
简介:患者女,52岁,因“不规则阴道流血1年”于2005年3月20日入本院妇产科。入院查体:全身浅表淋巴结无肿大,肝、脾未扪及,腹部未触及肿块。妇科检查:外阴已产型,阴道畅,有少量血迹,宫颈光滑,子宫后位,大小正常,质软,左附件区扪及直径约6cm包块,实性感,边界清楚、活动,质地偏软。超声检查提示:宫腔内45mm×38mm回声光团,左附件区68mm×42mm低回声肿块。诊刮病理检查:子宫内膜腺癌。拟诊子宫内膜癌累及左卵巢癌。于2005年3月26日行广泛性全子宫双附件切除及盆腹腔淋巴结清扫术。术中见子宫增大,8cm×5cm×4cm,形态规则,剖视见宫腔内后壁直径为4cm包块,呈灰白色,鱼肉状,质脆;左卵巢增大,6cm×5cm×5cm,呈灰白色,结节状,表面无破口,质中偏软,切面实性,呈灰白色;右侧卵巢外观形态、大小正常。术后病理组织学切片显示:子宫内膜低分化腺癌,子宫深肌层可见癌栓,盆腔及腹主动脉旁各组淋巴结呈阴性。免疫组化:宫内膜腺癌ER(+)、PR(+);左卵巢小细胞恶性肿瘤,NSE(-)、SYN(-)、EMA(-)、LCA(+),支持非霍奇金恶性淋巴瘤。最后诊断:子宫内膜腺癌合并卵巢原发性非霍奇金恶性淋巴瘤。