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简介：920259嵌合型先天愚型/郑敏瑞∥广州医药。-1991,22(1)。-30,35例1女,1岁5个月。例2男,4岁。均呈特殊病容:痴呆貌,头短小,眼距宽,眼裂小,两眼外侧上斜,鼻梁低,口半开,舌伸出口外,贯通手。例2牙呈楔形,釉质发育不全。例1并发脐疝,细胞遗传学检查:患儿染色体核型例1,46XX/47XX+21,例2,46XY/47XY+21。两例父母染色体均正常,无家族病史。(崔灵芝)

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简介：目的探讨小儿先天性腰疝的诊断与治疗方法.方法1980～2008年本院共收治先天性腰疝患儿7例.其中男4例,女3例,年龄3～18个月.7例中,单侧5例,双侧2例.单侧患者中,发生于腰上三角区(GrynfeldLessshaft三角)3例,腰下三角区(Petit's三角)2例,双侧2例,表现为弥漫性侧腹壁薄弱.均行手术治疗,5例单侧患儿采用疝囊高位结扎术或缝扎术,直接缝合疝环及其周围肌肉筋膜组织,2例双侧弥漫型患儿采用缝扎疝囊并折叠,侧腹壁薄弱肌层及筋膜交错重叠缝合.结果所有患儿经1～5年随访,效果良好,无一例复发.无并发症发生.结论先天性腰疝诊断较为容易,重点在于了解其严重程度及伴发畸形;以早期手术治疗为宜,一般采取疝环一期缝合术,如腹壁缺损较大或为弥漫型腰疝行一期缝合有困难,则可采用疝囊折叠、侧腹壁肌层及筋膜折叠修补术,建议尽可能采用自身组织修补;效果良好.

简介：患儿，男，1个月。因咳嗽1个月，加重伴呼吸困难3d入院。患儿1个月前吃奶时出现呛咳，伴气促，偶有发绀，予暂停吃奶及拍背后可缓解。无发热、气喘、声嘶、流涕。3d前咳嗽加重伴呼吸困难，遂到当地医院就诊。

简介：先天性脊柱裂是最常见的神经管畸形,近些年对脊柱裂的病因研究取得了诸多进展,但是一些复杂类型脊柱裂即使通过手术治疗,术后仍会出现严重的肢体活动障碍和大小便功能障碍等并发症。通过对病因学研究以及孕期B超检查,可以提前预防和早期诊断,有效降低了先天性脊柱裂的出生率。脊柱裂的手术治疗应遵循以下原则:应在保护神经组织的前提下,尽量切除病变组织,最大程度地松解脊髓拴系;应在神经电生理监测下进行,手术前后需要通过泌尿系统B超和尿动力学检查进行评估,对手术后出现的下肢畸形应及时行矫形手术,这样可以提高脊柱裂的总体治疗效果。但目前对于最佳手术年龄、隐匿性脊髓拴系综合征和无症状脊髓拴系的手术指征等尚存在争议。因此,对于先天性脊柱裂患儿,早期诊断、早期治疗,手术前进行全面评估以及术后定期随访,及时处理并发症,能明显提高其总体治疗效果。

简介：目的分析本中心12年来先天性食管闭锁的手术方式及术后近远期并发症，探讨提高食管闭锁治愈率的临床方法。方法对1999年1月至2010年12月作者收治的139例食管闭锁患儿诊治过程、疗效及并发症的防治进行回顾性分析。结果总治愈率84．17％（111／139），其中I型治愈率为100％（5／5），111a型治愈率为60．71％（17／28），IIIb型治愈率为83．81％（88／105），V型治愈率为100％（1／1）。术后近期吻合口瘘的发生率为19．42％（27／139）。103例随访病例中，远期吻合口狭窄的发生率为24．27％（25／103），25例接受食管狭窄球囊扩张术，年龄〈6个月者12例，平均扩张2．1次，年龄〉6个月者13例，平均扩张3．6次，21例扩张后症状明显缓解，4例放置食管人工支架辅助持续扩张2～4周后症状缓解。结论提高食管闭锁患儿治愈率需要早期诊断、加强术前术后的管理、改进手术方式以及积极有效地预防和治疗术后并发症。

简介：先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia,CDH）是由于胚胎发育异常导致膈肌缺损,致使腹腔脏器疝入胸腔,从而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病.据近年文献报道,CDH发病率约为1/2500-3000,若包括死产婴儿在内,发病率接近1/2000,一般左侧多于右侧,左右侧发病比例约为6：1,双侧较少见,约占2%[1].

简介：患儿,女,3岁.因腹部不适,逐渐膨大伴腹痛、黄疸二年入院.门诊以"腹部肿物性质待查"入院.家庭史无类似及遗传病患.

简介：目的总结68例小儿尿道下裂的治疗经验。方法68例尿道下裂患儿，对阴茎头型患儿采用尿道口前移、阴茎头成形法（MAGPI术式）；冠状沟型或距冠状沟较近的阴茎体型采用尿道口基底血管皮瓣法（Mathieu术式）；尿道口在阴茎体外213段伴有阴茎轻度下弯或无下弯者采用尿道板纵切卷管法或加盖岛状皮板法（Snodgrass术式或Onlay术式）：有严重阴茎下弯的所有阴茎体型采用横裁或纵裁包皮岛状皮瓣尿道成形（Duckett术式或Hodgson术式）；阴囊型或会阴型用阴囊中缝皮管加横裁包皮岛状皮瓣成形尿道（Duplay联合Duckett术式）。结果治愈62例，并发尿道瘘3例，尿道狭窄4例，治愈率为89．8％（61／68）。65例获随访，平均随访时间20．5个月（3～39个月），随访期间患儿排尿正常。结论选择正确的手术方法，重视术中技巧，选用合适的修复材料，能明显提高手术成功率。

简介：目的总结先天性膈疝的围手术期处理经验,以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量.方法回顾性分析我院2000年1月～2006年10月21例新生儿先天性膈疝患儿的围手术期处理.结果左侧膈疝18例,右侧膈疝3例.除2例高危患儿于复苏中死亡外,19例均行手术治疗.术后死亡1例,并发肠梗阻1例,气胸1例,患侧局限性膈膨升1例.治愈18例.结论早期诊断并及时地进行转运前救治,适时行膈肌修补术及术后呼吸机支持,作好围手术期的呼吸管理,有效地预防术后并发症的发生,是提高先天性膈疝治愈率的有效措施.

简介：目的总结先天性巨结肠微创手术的治疗经验。方法2002年5月～2006年12月47例先天性巨结肠患儿，短段型15例，常见型28例，长段型4例，23例行经肛门脱出Soave手术，24例行腹腔镜辅助下改良Soave手术。结果术后2例仍存在便秘，1例为经肛门脱出术后，1例为腹腔镜Soave术后，1例肠梗阻，1例直肠鞘内感染，2例肛门瘢痕性狭窄，40例患儿手术效果良好。结论正确应用微创手术治疗先天性巨结肠符合外科手术微创化的趋势，具有广阔的前景。