简介：目的比较泌尿系梗阻的各种影像学诊断方法,讨论磁共振尿路造影(MRU)对泌尿系梗阻的诊断意义.方法分析23例患儿术前行MRU检查的资料,与B超、静脉尿路造影(IVU)、逆行尿路造影、CTU等影像学诊断资料进行对比.结果23例B超检查15例显示明确,静脉尿路造影有7例不显影或显影不清,CTU检查12例,其中8例显影,4例显影不清楚.MRU检查23例,均显影清楚.结论MRU能显示无功能性肾脏集合系统,还有无需碘造影剂的优点,在儿童泌尿系梗阻辅助检查中有着重要作用.

简介：患儿,男,6h,因生后气促5h入院。患儿系第2胎第2产,足月剖腹产出生,出生体重2.3kg,否认宫内窘迫史和出生时窒息史,未作常规孕检,母亲39岁,患儿有一个姐姐,9岁,健康,否认有家族史。人院体查：T36．3℃，R587次／min，P136次／min，体重2．23kg，BP60／29mmHg，神清，头颅长，面窄，前囟平，皮肤无黄染，皮下脂肪菲薄，唇周微绀，呼吸急促.

简介：“多吃糖并不一定导致糖尿病”、“大多数患有糖尿病的孩子，其实并不胖”……这些关于儿童糖尿病的新知新解，是每个父母都应该了解的。

简介：目的通过超声筛查曾食用受三聚氰胺污染奶粉的婴幼儿泌尿系统，证实食用受三聚氰胺污染的食品可使人类特别是婴幼儿产生泌尿系结石。方法回顾性分析2008年9月至11月因食用受三聚氰胺污染奶粉在本院B超检查确诊为泌尿系结石的婴幼儿临床资料，分析其超声影像学特点。结果共筛查9224人次，确诊为婴幼儿泌尿系结石112例，占总筛查人数的1．21％；其中双肾结石21例，左肾结石46例，右肾结石44例；肾盂输尿管交界处7例，输尿管膀胱交界处5例；超声检查显示4mm左有结石中，31例呈彗星尾征，8mm以上结石中，2例后方声影不明显；随访确诊为结石的婴幼儿58例，发现11例为5mm左右结石，1例输尿管结石，1例8mm以上结石消失，5例结石变小或数量减少，4例结石发生位移。结论食用受三聚氰胺污染的食品可使人类特别是婴幼儿发生泌尿系结石；此类结石质地疏松，以小结石和泥沙样结石为主，累及范围较广。

简介：患儿，女，11d，因少动、少吃4d入院。患儿系第2胎第1产，胎龄40周，出生体重3200g，出生无窒息，Apgar评分不详，羊水清，胎盘及脐带正常。母孕3月时有阴道出血史，曾予保胎治疗。第1胎孕2月时自然流产。父母非近亲结婚。患儿生后第7天无明显诱因下出现少动、少吃，体温正常，无抽搐，二便正常。入院体检：体温37．4℃，脉搏120次／分，呼吸30次／分，体重2900g，头围35cm，面色苍灰，反应差，哭声低弱，前囟平坦，颅缝无分离，双瞳孔等大等圆，3．0mm，光反射存在。

简介：儿童糖尿病，以1型糖尿病（type1diabetesmellitus）为主，系胰岛8细胞破坏，导致胰岛素绝对缺乏，典型临床表现为多饮、多尿、多食、体重减轻。但有些患儿无上述典型症状，仅因合并感染同时伴酮症酸中毒，如乏力、恶心、呕吐、腹痛、呼吸急促、憋气、嗜睡、精神萎靡、外阴瘙痒等症状时，以并发症首诊。临床医生常诊断为胃炎，肺炎，颅内感染，心肌炎等儿童常见疾病，导致未能得到及时诊断、治疗。本研究将我科2002～2007年收治的22例误诊的1型糖尿病病例分析报道如下。

简介：目的分析小儿糖尿病酮症酸中毒的临床表现及治疗效果。方法对17例儿童糖尿病酮症酸中毒的临床表现、实验室检查及可能引起的t误诊进行总结分析。结果经过小剂量胰岛素持续静脉应用及对症治疗,17例患儿均抢救成功。结论及时正确诊断,积极抢救,且小剂量胰岛素静脉滴注治疗小儿糖尿病酮症酸中毒是成功的关键。

简介：目的评价及比较在不同特征人群中进行2型糖尿病（T2DM）和糖调节异常（IGR）筛查的效果及成本,优化和推荐儿童青少年T2DM筛查方案。方法采用分层整群随机抽样方法获取19593例北京市中小学生,用空腹指末梢血糖（FCBG）对其进行T2DM和IGR筛查,FCBG异常者（≥5.6mmol·L^-1）采用1999年WHO口服葡萄糖耐量试验标准进行诊断。并参照美国糖尿病协会建议儿童青少年T2DM筛查的高危对象标准和Dean提出的诊断标准进行T2DM的分型诊断。将研究人群分为一般人群、超重/肥胖和肥胖组,分别计算回访率、血糖异常阳性率、直接医疗成本和确诊每例成本,根据成本-效果推荐儿童青少年T2DM筛查方案。结果一般人群组,FCBG异常者回访率为47.97%（225/469）,超重/肥胖和肥胖组FCBG异常者回访率分别为59.29%（83/140）和68.00%（51/75）,差异有统计学意义。一般人群组T2DM/IGR确诊率最低,为1.67/1000例;总花费11.21万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.35万元,最高。肥胖组T2DM/IGR确诊率最高,为8.09/1000例;总花费1.62万元和确诊每例T2DM/IGR的花费0.11万元,最低,较一般人群组分别下降85.55%和68.57%。超重/肥胖组介于两者之间。肥胖、超重/肥胖与一般人群组相比,肥胖组有2例T2DM（33.33%,2/6）漏诊,超重/肥胖组没有T2DM漏诊。建议在超重/肥胖组中进行T2DM和IGR筛查。进一步选择除超重/肥胖外,与T2DM相关的危险因素（黑棘皮病、T2DM家族史和青春期）,随调查对象具有危险因素数量的增加,患病危险性增加,筛查依从性增高,T2DM/IGR确诊率升高,筛查总成本和每例成本降低,但是从调查对象具有3个或以上危险因素开始,对T2DM/IGR筛查敏感度下降,与在一般人群组筛查相比,在4个危险因素人群中进行筛查,将有83.33%的T2DM得不到确诊。结论本大样本研究以成本-效果分析说明：在儿童中符合健康经济学的T2DM筛查方案是在达到�

简介：枫糖尿症（maplesyrupurinedisease,MSUD）是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱（DWI）示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示：血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示：2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食（每日1g/kg）治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。

简介：蛇舌状虫病（armilliferiosis）是由蛇舌状虫感染所引起的一类舌形虫病（pentamiasis），是一种少见的动物源性人畜共患寄生虫病。我院近日收治1例重度蛇舌状虫感染患儿，报告如下。

简介：目的急性髓系白血病（AML）免疫表型与AML患者的化疗效果及预后的关系至今未达成共识。该文分析儿童AML免疫表型与FAB形态学分型以及染色体核型异常的关系，评价儿童AML免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法自1998年1月1日至2003年5月31日进入AML-XH-99治疗方案的所有在我院新诊治的AML患儿，诊断采用MICM分型诊断，治疗按AML—XH-99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析，将免疫表型结果分为5组，髓系免疫标志CD13，CD33，MPO（自2001年9月采用单抗胞浆内标记）；髓系相关抗原CD14，CD15；系性特异抗原-红系免疫标志GlyA，巨核系细胞标志CD41；淋系相关抗原CD19，CD7；非系列特异性抗原CD34，HLA-DR。分别计算各免疫表型在FAB形态学分型及染色体核型中表达的灵敏度及阳性预测值；各免疫表型的生存分析采用Kaplan—Meier方法；生存之间的比较采用log-rank检验；各免疫表型患儿一疗程缓解率的比较采用x^2检验或Fisher精确概率法（双尾）；COX比例风险模型用于分析单独各免疫表型进入回归方程中是否为独立预后因素。结果①74例患儿中有72例（97．3％）患儿至少有CD13、CD33、MPO中的一种或两种抗原阳性表达；45例（60．8％）患儿有两个或两个以上髓系抗原表达，伴有淋系相关抗原表达的为18例，占24．3％。在M2患儿中，常伴有淋系抗原CD19的表达，阳性预测值（PPV）为75％；FAB分型为急性早幼粒细胞白血病的患儿，缺乏HIA—DR及淋系相关抗原（CD19或CD7）的表达，阴性预测值（NPV）为100％；CD41阳性表达与M2相关，PPV为66．7％；②单因素分析显示各免疫表型与AML患儿的一疗程缓解率及长期无事件生存（EFS）率无关；③多因素分析显示各免疫表型均无独立的预后价值。结论儿童AML患儿的免疫表型对预后无明显影响，不能单

简介：目的分析小儿肺炎支原体（MP）感染的肺外并发症特征及临床特点。方法560例支原体肺炎患儿中,发生肺外并发症220例列入观察组,无肺外并发症患儿340例列入对照组,记录观察组肺外并发症发生情况,比较两组一般情况和临床特征。结果MP感染肺外并发症中,消化系统症状发生比例最高,其次是泌尿系统、血液系统、心血管系统、神经系统、皮肤与关节等。观察组患儿病程和热程明显长于对照组,胸片呈大片状阴影和肺不张的发生比例明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论小儿肺炎MP感染肺外并发症累及全身各类系统组织,积极实施MP治疗与杀灭以减少并发症发生,患儿热程、胸片大片状阴影征和肺不张等可作为并发症预防的观察指征。

简介：患儿，男，9月余。因“烦躁37d，间断抽搐36d，加重3d”于2007年1月6日入西安交通大学医学院第二附属医院（我院）儿科。

简介：近四倍体在儿童髓系恶性肿瘤中是一种少见的遗传学异常，其意义还不清楚。该文就1例近四倍体的儿童急性髓系白血病（AML—M4）分析其特点。采用骨髓涂片方法分析骨髓细胞形态，收集骨髓标本做流式细胞术分析，24h培养R显带做常规核型分析。该病例骨髓细胞形态学分析显示大而突出的胞核，染色体分析显示近四倍体核型，结合骨髓形态和免疫分型结果诊断为AML—M4。患儿经过4个疗程的化疗治疗，最终获得了临床缓解，但该患儿达到缓解的时间比正常核型患儿要长。我们认为近四倍体核型是影响儿童AML治疗与预后的重要因素。

简介：目的探讨Menkes病的临床和实验室特点。方法对1家系2例确诊为Menkes病患儿的临床、实验室检查、影像学资料及基因表现进行回顾性分析。结果2例患儿均为男童,先证者生后4个月起病,肤色白、脸颊饱满、皮肤松弛、毛发细、色淡卷曲,有漏斗胸,有癫、发育迟滞。先证者哥哥自幼发育落后,康复治疗无效,1年前死亡。2例患儿血浆铜蓝蛋白分别为80mg·L^-1及92.4mg·L^-1。患儿的头发在光镜下观察有扭曲、串珠样改变;先证者颅脑MRI髓鞘化延迟,双侧大脑、小脑萎缩样改变,脑表面血管迂曲增多,双侧基底节及大脑脚异常信号,颅脑MRA+MRV示:大动脉走行迂曲,动脉分支及表浅静脉扭曲成团。先证者基因学检查未发现ATP7A基因存在大片段变异,但ATP7A基因c.2172+5_2172TGAAT(编码区第2172号核苷酸后内含子中第5与第6位核苷酸间插入TGAAT)的微小剪切变异,先证者哥哥与其变异位点相同,母亲为表型正常的携带者。结论Menkes病为遗传性的铜代谢障碍性疾病,以进行性加重的神经损害为主要表现,有特殊面容和毛发改变,脑萎缩和脑血管的形态改变,结合实验室检查、颅脑影像及基因检测可确诊。

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简介：062311儿童造血干细胞移植并发出血性膀胱炎的危险因素分析与防治研究/徐宏贵…∥中华儿科杂志.-2006,44(2).-126～130对儿童造血干细胞移植(HSCT)中,出现出血性膀胱炎(HC)的53例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:53例中发生11例HC(21%),发病时间为+2d～+25d。logistic回归分析表明,HC发病仅与年龄(OR=3.53,P<0.05)和巨细胞病毒感染(OR=4.31,P<0.05)有显著的相关性。采用充分水化、碱化尿液、选择性输注血小板、抗病毒和尿道膀胱冲洗等综合性治疗,全部病例均获得治愈。表1参13(张小冬)062312影像学检查在儿童膀胱输尿管返流中的应用/陈彦…∥中国当代儿科杂志.-2005,7(5).-473～476062313补体与小儿肾小球疾病/杨霁云…∥临床儿科杂志.-2006,24(4).-246～250062314原发性肾病综合征患儿PBMCNF-κB活性水平与IL-8关系探讨/邓颖敏…∥临床儿科杂志.-2006,24(4).-264～266原发性肾病综合征(PNS)患儿和正常儿童IL-1β组核因子(NF)-κB活性及IL-8浓度最高,TPCK组最...

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