简介：背景与目的:椎管内先天性肿瘤并不少见,本文总结作者近年收治的病例,分析椎管内先天性肿瘤的诊疗。方法:回顾性分析2005年1月至2009年4月经手术和病理明确诊断的155例椎管内先天性肿瘤的病理分型、部位、临床表现、影像学特点。结果:所有患者均接受显微外科手术切除肿瘤。50例全切肿瘤,39例次全切除,47例大部切除,19例部分切除。无术后死亡病例。结论:畸胎瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿、脊索瘤和脂肪瘤为常见的良性椎管内先天性肿瘤,由于肿瘤与周围神经组织的粘连紧密,难以全切除。手术首先应保证神经组织的安全,在切除肿瘤过程中,电生理监测可以起到重要的作用。

简介：先天性马蹄内翻足（congenitalclubfoot，CCF）是一种常见的严重影响足的形态与功能的先天性畸形，占足部畸形的85％，发病率全世界约为1‰，男女比例约为2～2．5：1。中国人患病率为0．39‰，夏威夷人和毛利人为7‰，高加索人约为1．2‰，波利尼西亚人约为6．8‰，不同种族患病率不同。CCF患者同胞患病几率增加约30倍。两位同胞同时患病在单卵双生中的几率高达32．5％，而在双卵双生中仅为2．9％。上述研究表明CCF的发生与遗传因素密切相关，目前认为，CCF的发生是遗传因素与环境因素共同作用的结果，近年研究报道显示，CCF发病与几类相关基因的改变有着密切的联系。现就CCF致病基因研究进展综述如下。

简介：背景与目的：椎管内先天性肿瘤临床表现多样，治疗上也各不相同。本研究旨在总结椎管内先天性肿瘤的诊断与治疗方法。方法：回顾性分析2000年1月至2005年4月经手术和病理明确诊断的135例椎管内先天性肿瘤的病理类型、部位、临床症状和体征、影像学检查及手术治疗方法和疗效。结果：表皮样囊肿35例．脂肪瘤26例，肠源性囊肿24例，皮样囊肿24例，畸胎瘤19例，脊索瘤7例。全切39例，近全切除52例，大部切除44例。术后症状好转100例，无变化22例，加重13例。无手术死亡。结论：椎管内先天性肿瘤多为良性．MRI和显微外科技术的应用改善了椎管内先天性肿瘤的诊断和治疗。

简介：目的评价Ponseti方法治疗幼儿先天性马蹄内翻足的临床疗效。方法收集2008年10月至2013年1月门诊就诊的先天性马蹄内翻足患儿（3周至12个月）130例（共192足）。108例（158足）完成随访,患儿按月龄分成小婴儿组（≤6个月）和大婴儿组（〉6个月,且≤12个月）,均采用Ponseti方法治疗。使用Diméglio分类和评分方法评估治疗前后的效果。结果平均随访（5.37±1.06）（4~8）年后,患儿总体优良率为92.41%,小婴儿组和大婴儿组优良率分别为92.59%和92.31%,差异无统计学意义（P〉0.05）。小婴儿组4足、大婴儿组8足,共12足,因未能坚持穿戴矫形支具,出现不同程度畸形复发,两组比较差异无统计学意义（P〉0.05）。与大婴儿组比较,小婴儿组平均打石膏次数少,跟腱切断百分比小,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论Ponseti方法是治疗3周至12个月幼儿先天性马蹄内翻足的有效方法,尤其是在出生6个月内开始治疗,畸形更易矫正;依从性差、未能坚持穿戴矫形鞋是畸形复发的主要原因。

简介：前言先天性脊柱侧凸（congenitalscoliosis,CS）伴高肩胛症（Congenitalelelvationofthescapula,Sprengel＇sdeformity）是一种少见而复杂的先天性发育畸形.Tsirikos等[1]分析了537例先天性脊柱畸形患者的肋骨、胸廓及肩胛畸形,在497例CS患者中43例（8.6%）合并高肩胛畸形.Cavendish等[2]报道的100例先天性高肩胛症患者中,有39例（39%）伴CS;与单纯的先天性高肩胛症或CS相比,CS伴高肩胛症的临床评估及手术策略更加复杂,现对这种复杂畸形的临床评估与手术策略作一综述.

简介：1临床资料某男,49岁,农民,因＂脐周阵发性疼痛24小时余＂急诊入院。患者于入院前24小时无明显诱因出现阵发性脐周疼痛,无放射痛,无恶心呕吐,无嗳气反酸,无畏寒发热,无尿频、尿急、尿痛,偶有排气排便。于我院急诊就诊,查腹部立卧位平片：小肠高位不完全性肠梗阻。予以抗炎解痉治疗,症状无明显缓解。

简介：先天性巨趾畸形是以足趾体积增大为特征的先天性畸形,第二趾发病率最高,第一、三、四、五趾发病率依次降低。稳定型巨趾畸形巨趾与其它趾一样按比例生长,患者进行型巨趾畸形巨趾生长的速度远超其它趾。

简介：先天性黑色素细胞痣（congenitalmelanocyticnevus,CMN）是出生时即有的一种先天性色斑样痣,绝大多数患者均能健康地正常生活,仅极少部分可演变为恶性黑色素瘤（malignantmelanoma,

简介：目的：总结经皮肝穿刺胆道金属内支架植入治疗恶性胆道梗阻的临床疗效及经验。方法：92例恶性胆道梗阻性黄疸患者，采用经皮肝穿刺肝胆管支架置入术。根据胆道梗阻狭窄的不同部位和狭窄的程度采用相应的放置方式。结果：92例患者中，91例胆道支架成功放置，其中12例放置双支架，支架扩张良好，引流通畅，血清胆红素下降明显。术后死亡2例，胆道出血3例，腹水渗漏6例，胆漏2例，支架移位1例，胆管炎9例，胆道再阻塞11例。结论对不能手术的恶性胆道梗阻性黄疸患者，经皮肝穿刺胆道内支架植入术创伤小，可提高患者的生存质量，延长生存期，是一种较为安全、有效的方法。

简介：目的探讨腹腔镜联合胆道镜胆总管切开取石术的配合技巧。方法总结13例腹腔镜联合胆道镜胆总管切开取石术的手术配合体会。结果13例手术均获成功。手术时间90～210min，出血量50～90ml。未发生由于器械故障或手术配合不良致手术时间延长或改变术式，术中术后无并发症发生。结论术前准备充分；并取得患者的最佳配合；术中熟练配合；术后注重器械的处理及保养是手术取得顺利的重要保证。

简介：目的探讨肝胆管结石胆道镜手术器械护士专业化对手术情况、结石残留率、术中污染、胆道镜操作相关并发症及术者满意度的影响.方法回顾性分析比较肝胆管结石胆道镜手术非专业化(2006年5月至2010年8月)与专业化(2010年9月至2012年12月)护理,比较两组间手术情况、结石残留率、术中污染、器械损毁、胆道镜操作相关并发症及术者满意度.结果专业组的结石取净率86.4％,与非专业组的79.2％相近(P＞0.05).专业组术中器械污染特别是在取石篮器械护士操作污染以及取石篮损毁方面,明显优于非专业组(P＜0.05).非专业组及专业组的操作相关并发症发生率分别为33.9％及15.9％,差异有统计学意义(x2＝4.158,P=0.041).经专业的胆道镜培训后,主刀医师满意度明显提高达93.2％,显著高于非专业组的77.4％(P＜0.05).结论经专业的胆道镜培训,规范台前胆道镜消毒规程,加强对术中胆道镜及配件的无菌管理,器械护士与主刀医师熟练配合,注意避免术中胆道镜及配件污染,可减少院内感染发生并提高医护间的满意程度.