简介:目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的临床特点、电生理表现及发病机制等进行分析.方法对2001-2003年收治的4例发作性运动诱发性舞蹈指痉症患者的临床资料进行分析并复习近年文献.结果4例患者均为青年,无家族遗传史,临床表现均为在运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,持续数秒钟后可自行缓解,发作期间无意识障碍,发作后无任何不适.4例患者神经系统检查、脑电图以及头部CT和(或)MRI检查均无异常发现,诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症.经服用卡马西平等药物后发作均得到有效控制.结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症可呈常染色体显性遗传,亦可散发;可为特发性,也可继发于多发性硬化、特发性甲状旁腺功能减退症等其他疾病.发作性运动诱发性舞蹈指痉症的发病机制尚不清楚,其临床特征为运动诱发的一侧或双侧上下肢及面部的不自主运动,对抗癫痫药物敏感,预后良好.
简介:迟发性外伤性颅内血肿(delayedtraumaticintracranialhematoma,DTICH)是外伤性颅内血肿的一种特殊类型,系指头部外伤后首次CT扫描未发现血肿,经过一段时间以后所发生的颅内血肿.本文回顾了我科近8年来收治的13例DTICH,分析报告如下.
简介:目的探讨脑特异基因SEZ-6与原发性癫痫的发病关系.方法运用PCR扩增、基因片段测序的方法检测了128例研究对象的SEZ-6基因的17个外显子的突变情况,其中遗传性癫痫患者27例,散发的原发性癫痫患者46例,遗传性癫痫患者的无症状一级亲属40例,健康正常者15例.结果原发性癫痫患者与遗传性癫痫患者的无症状一级亲属均存在一定比例的突变,前者的突变几率为52.05%(38/73),后者的突变率为37.5%(15/40),二者差异有统计学意义,突变形式以杂合突变占绝大多数.结论人SEZ-6基因可能是一个重要的新的癫痫侯选基因.
简介:目的观察局部注射硫酸链霉素治疗原发性难治性三叉神经痛的疗效.方法将常规注射用硫酸链霉素粉针剂稀释后,进行选择性三叉神经浅表神经干注射,其中第2支支配区域内疼痛者于患侧眶下孔处注射;第3支支配区域内疼痛者则注射患侧下齿槽神经干;单纯下唇部疼痛则注射患侧颏孔.隔2~3d注射1次,连续注射3次为1个疗程.疗效判定标准:治愈,1~2个疗程结束后临床症状完全消失,并持续缓解>6个月;好转,1~2个疗程结束后临床症状改善、疼痛减轻、发作次数明显减少;无效,1~2个疗程结束后临床症状无改善.结果60例原发性难治性三叉神经痛患者,58例(96.6%)治愈,1例(1.7%)好转,1例(1.7%)无效,总有效率为98.3%.治疗期间及治疗后60例患者均无听觉损害症状以及体征,经眶下孔及颏孔注射者,注射1~2次后局部出现红、肿、痛甚至淤斑,治疗后1个月自行消失.结论局部注射硫酸链霉素治疗原发性难治性三叉神经痛,操作简便、安全,临床症状缓解时间长,可重复注射,疗效好且经济实用.
简介:目的研究颅内多发性海绵状血管瘤(ICA)临床表现、诊断及治疗.方法回顾性分析14例多发性ICA.结果14例共32个病灶,MRI检出30个;表现为神经系统多个部位受损的症状和体征;12例共18个病灶手术切除,其余病灶采用保守治疗;手术无死亡,疗效满意;14例中5例有可能家族史.结论多发性ICA的诊断主要依靠MRI检查;手术治疗是主要的方法;神经导航对于多发性ICA的手术有较高的应用价值;多发性ICA与家族性海绵状血管瘤(FICA)关系密切.
简介: