简介:背景:增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型,较为少见,常累及口腔。本病分为2个亚型,损害最初表现为松弛型水疱和糜烂(Neumann型)或脓疱(Hallopeau型)。之后两亚型均发展为伴脓疱的色素沉着性增殖性斑块,边缘有肥大的肉芽组织增生。方法:作者报道3例仅有口腔损害的增殖型天疱疮患者。其中2例分别为30岁和45岁男性,另1例为51岁女性。结论:3例患者的口腔损害均为覆白色膜的糜烂及增殖性斑块。组织病理学特征一致:棘层特征性肥厚,基底层与棘层间水疱形成。水疱内可见渗出,主要为嗜酸粒细胞。黏膜固有层上部可见严重的炎性反应。链霉素-生物素免疫过氧化物酶法显示所有病例表皮细胞间均有IgG和C3沉积。
简介:机械性大疱性疾病Hallopeau-Siemens隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(HS-RDEB)是由染色体3p21.31上的Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变引起,典型表现为2个等位基因上出现移码、剪切位点或无义突变。本文作者描述了1例HS-RDEB患者发生了一种新的纯合性移码突变,在COL7A1外显子3上的第345位点插入G。然而,亲代DNA序列分析显示尽管患儿的母亲是这一突变的杂合子携带者,其父亲的DNA仅包括野生型序列,微卫星标记分析确认其亲子关系并对3号染色体的28个微卫星基因检测显示患儿3号染色体的所有等位基因的标记物检测均显示其为3号染色体呈现单母体型的纯合子。由此认为,该患者HS-RDEB的基因型是由于3号染色体的单亲二体性以及COL7A1突变基因位点的纯合性降低所致。根据作者了解,单亲二体性染色体(UPD)型HS-RDEB以往文献中未见有报道,而且,本文报道的患儿为染色体3型UPD的第3例病例。本例HS-RDEB的严重性与其他此型基因改变的病例相似,未观察到有其他的表型异常,提示其有3号染色体上的母体印记基因缺乏。3号染色体呈单亲二体性而无其他异常表型的隐性遗传营养...
简介:报告腹部离心性脂肪营养不良1例。患儿女,10岁,右下腹、外阴萎缩5年,无明显自觉症状。皮肤科情况:右下腹、右侧会阴、阴唇部可见境界清楚的萎缩性斑片,萎缩凹陷区皮下血管清晰可见。皮损组织病理示:表皮轻度萎缩,真皮胶原纤维减少,真皮血管扩张充血,浅层血管周围稀疏淋巴组织细胞浸润,皮下脂肪层、脂肪细胞呈团块状,少许坏死。
简介:目的了解雅莎尔皮肤屏障修复乳对面部激素依赖性皮炎皮肤屏障功能改善情况及临床疗效.方法58例面部激素依赖性皮炎患者随机分成2组,分别采用雅莎尔皮肤屏障修复乳和丁苯羟酸软膏外用,比较治疗前及治疗28d后患者皮肤屏障功能(表皮含水量、油脂含量、经表皮水分丢失量)及临床症状体征改善情况.结果雅莎尔皮肤屏障修复乳治疗组患者治疗前后皮肤屏障功能明显改善(P<0.05);临床症状体征改善优于丁苯羟酸软膏组,差异有统计学意义(P<0.01);有效率优于对照组(P<0.01).结论雅莎尔皮肤屏障修复乳能显著改善皮肤屏障功能,对治疗激素依赖性皮炎具有良好的效果,且更易为患者所接受。
简介:目的观察皮肤屏障修复剂(舒敏保湿特护霜)辅助治疗红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮的疗效,评价其在皮肤屏障修护中的作用。方法将67例红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮患者随机分为治疗组34例和对照组33例,两组均予奥硝唑、左西替利嗪和复方甘草酸苷口服,治疗组辅以舒敏保湿特护霜外用,对照组辅以维生素E乳膏外用,疗程均为4周。22MHz高频超声测量面部皮肤厚度和回声密度结果作为疗效指标.结果治疗组面颊部皮肤在治疗前、治疗2周、治疗4周后皮肤厚度分别为(2526.95±172.81)μm,(2049.96±165.90)μm和(1604.46±165.10)μm,皮肤回声密度分别为12.71±2.68,22.56±2.61和32.37±2.36。对照组面颊部皮肤在治疗前、治疗2周、治疗4周后皮肤厚度分别为(2602.01±117.18)μm,(2240.01±106.91)μm和(1954.67±109.91)μm,皮肤回声密度分别为12.73±1.98,19.94±1.87和26.52±1.80。正常组面颊部皮肤厚度与皮肤回声密度分别为(1526.85±118.76)μm和35.76±5.28。红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮患者与正常人面颊部皮肤厚度和皮肤回声密度比较差异有统计学意义(P〈0.05)。治疗2周、4周后,治疗组与对照组疗效差异有统计学意义(P〈0.05)。结论红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮患者面颊部皮肤与正常人相比皮肤厚度明显增厚,皮肤回声密度减低,治疗组疗效优于对照组。舒敏保湿特护霜辅助治疗红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮有修护皮肤屏障功效。