简介：摘要进行性对称性红斑角化症（PSEK）包含一组临床及遗传学异质性较强的疾病，既往研究认为GJB3和GJB4是其主要致病基因。随着遗传学研究快速进展，国内外团队近年陆续发现PSEK的全新致病基因GJA1、KDSR、KRT83、TRPM4，促使PSEK的临床特征和遗传学发病机制得到进一步认识。值得注意的是，我国皮肤科医生既往普遍将长岛型掌跖角化症误诊为PSEK，随着长岛型掌跖角化症致病基因被发现，两种疾病的区别应逐步得到认识。

简介：【摘要】目的：使用B超和CT两种常见的临床影像诊断方法对肾囊肿患者进行检查，对比分析这两种检查方式对肾脏囊肿疾病的诊断准确性，从而得出CT与B超在肾脏囊肿疾病中的诊断价值。方法：随机抽取北京市中国人民解放军联勤保障部队第九八四医院2020年3月-2020年12月放射科50例肾囊肿患者的资料，这50例患者确保依次做了B超和CT检查，以病理诊断为金标准，比较两种方法对肾囊肿大小，数目及检出率的不同。结果：CT对不同肾囊肿的检出率明显优于B超。B超在清晰度，分辨率等方面弱于CT,很容易忽视体腔内的异常脏器，所以对小病灶的检出率低于CT。B超对肾囊肿病灶数的检出率也低于CT。综上所述CT对肾囊肿的确诊率高于B超。所以对于肾囊肿来说更推荐用CT进行检查。结论：CT在对肾囊肿进行临床诊断时其诊断价值更加突出，诊断准确率更高，尤其是对于小病灶肾囊肿患者其确诊率明显高于B超组。因此CT对肾囊肿的诊断有重要意义。CT可在肾囊肿确诊方面提供重要信息，更值得临床推广应用。

简介：摘要回顾性分析2018年1月至2019年12月于复旦大学附属中山医院及复旦大学附属中山医院徐汇医院行手术治疗的BosniakⅡF类和Ⅲ类囊性肾占位（CRM）106例患者临床资料。通过分析灵敏度和特异度等参数比较Bosniak分类系统和肾囊肿指数（RCI）两种评估方法对CRM性质诊断的准确性。在106例患者中，男62例，女44例，中位年龄56岁。病理结果提示良性72例，恶性34例。RCI诊断的灵敏度为94.12%，特异度为81.94%；Bosniak分类系统灵敏度为73.53%，特异度为80.56%。χ²检验结果显示RCI诊断的灵敏度较Bosniak分类高（P=0.023）。本研究结果提示，RCI是一种较为简洁的评判CRM性质的量化评估方法，易于临床使用。

简介：摘要本文报道1例老年男性患者，因持续性腹胀伴呕吐1个月入院，查体发现腹部异常隆起，腹部CT提示巨大胰腺假性囊肿，在院期间突发消化道出血、失血性休克，经介入栓塞胃左动脉后，患者生命体征趋于平稳，后经支持治疗后康复。

简介：摘要本文探讨并总结经脐单孔加一达芬奇机器人在儿童先天性胆总管囊肿根治手术中应用的经验技巧。回顾性分析2020年6—12月，在福建省立医院小儿外科诊断为先天性胆总管囊肿并进行手术治疗的10例患儿的临床资料，其中患儿年龄为2~8（4.6±1.7）岁；体重12.3~25.0（17.1±3.8）kg，Todani分型为Ⅰ型6例，Ⅳ4例。临床表现：无症状4例，腹痛3例，腹痛伴有黄疸3例。术后予以门诊随访。结果10例经脐单孔加一达芬奇机器人先天性胆总管囊肿根治性切除+肝总管空肠Roun-en-Y吻合术均获得成功，无中转开放手术。手术时间：204~227（220.0±7.2）min；无术中输血，术中出血量6~9（7.67±0.86）ml；禁食时间2~3（2.30±0.48）d；住院时间4~6（4.7±0.7）d，医疗总费用4~6（5.30±0.42）万元。术后随访3~6 个月，患儿未见发生胆汁反流性胃炎及胆管炎等早期并发症。术后3个月复查消化系彩超，患儿肝总管及肝内胆管无扩张。总之，经脐单孔加一达芬奇机器人可达到常规达芬奇机器人手术相同的效果，脐部切口更加隐蔽美观，该术者需积累手术经验、增加熟练程度方可安全应用。