简介：【摘要】目的：研究分析在先天性肥厚性幽门狭窄患儿围术期进行护理效果。方法：将我院在2021年收治的40例患有先天性肥厚性幽门狭窄的婴儿做为研究对象，随即分为研究组和参照组，研究组患儿给予围术期护理，观察两组患儿手术情况以及术后并发症发生情况。结果：研究组患儿并发症的发生率以及手术情况都明显优于参照组（P

简介：摘要目的比较腹腔镜幽门肌切开术（laparoscopic pyloromyotomy，LP）与开腹幽门肌切开术（open pyloromyotomy，OP）治疗先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS）的安全性及预后，为临床治疗方案的制定提供循证依据。方法根据中文关键词"先天性肥厚性幽门狭窄"、"腹腔镜"、"幽门环肌切开术"及英文关键词"congenital hypertrophic pyloric stenosis"、"laparoscopic"、"pyloromyotomy"，分别检索PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane图书馆、万方、知网等中英文数据库关于腹腔镜与开腹手术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的随机对照试验，检索的最后日期是2020年8月。按《Cochrane Reviewer Handbook》风险评估标准评估文献质量，比较LP、OP两种不同术式患儿手术时间、住院时间、术后完全恢复进食时间及并发症发生率，使用Stata软件进行Meta分析。结果共纳入6项随机对照研究，共计672例患儿，按手术方式分组，LP组339例，OP组333例。Meta统计分析结果显示，LP组手术时间及全部并发症、主要并发症发生率与OP组比较，差异均无统计学意义（WMD=0.243，95%CI为-2.335~2.8201，P=0.853 ；RD=-0.013, 95%CI为-0.056~0.030，P=0.553；RD=0.025，95%CI为-0.002~0.051，P＝0.066）。LP组患儿术后进食时间和住院时间较OP组明显缩短，且差异有统计学意义（WMD=-1.553, 95%CI为-1.891~-1.175，P<0.001；WMD=-3.536, 95%CI为-3.975~-3.097，P<0.001 ）。但LP组幽门环肌切开不完全率较OP组高，且差异有统计学意义（RD=0.044 ，95%CI为0.005~0.083，P=0.029）。结论与OP相比，LP治疗CHPS恢复经口全量喂养更快，术后住院时间更短，值得临床推广。但LP幽门环肌切开不全率较高，应予以重视。

简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

简介：摘要目的总结分享上海儿童医学中心18年来先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis，CTS）的外科治疗经验。方法回顾分析自2001年8月至2019年8月共18年间所有在上海儿童医学中心接受外科手术治疗的CTS患儿的临床资料，依据本中心气管成形手术的发展历程，予以分为前Slide （Phase Ⅰ）、传统Slide（Phase Ⅱ）、改良Slide（Phase Ⅲ）三个阶段，利用Kruskal-Wallis Test总体比较，百分率的组间比较采用Dunn's Multiple Comparisons Test分析。结果共收治CTS患儿309例，男179例，女130例。手术中位年龄447 d，中位体重9. 0 kg。长段狭窄（>2 cm）241例（78. 0%），短段狭窄（≤ 2 cm）68例（22. 0%）。合并气管分支狭窄79例（25. 6%），合并心血管病理畸形274例（88. 7%）。Phase Ⅰ CTS 11例，死亡2例（18. 2%），Phase Ⅱ CTS 119例，死亡12例（10. 1%）；Phase Ⅲ CTS 179例，死亡4例（2. 2%）。在所有18例死亡患儿中，长段狭窄16例（88. 9%），短段2例（11. 1%），因吻合口肉芽增生死亡14例（77. 8%）。结论长段CTS是气管成形手术的主要指征之一，但仍然具有较高的术后死亡率，吻合口肉芽增生等并发症是CTS术后主要死亡原因，改良Slide气管成形术能明显降低术后并发症和死亡率，已成为本中心治疗长段CTS的首选方法。

简介：摘要：目的：临床分析护理干预先天性肺动脉瓣狭窄介入治疗的效果。方法：回顾性分析，选取本院自2020年10月-2021年10月收治的100例先天性肺动脉瓣狭窄介入治疗患者为研究对象，根据护理分为两组，即常规护理与综合护理干预的临床效果比较。结果：研究组患者住院天数、住院费用、护理满意度与对照组相比，均有显著差异（P

简介：摘要目的探讨对曾接受反复球囊扩张或金属支架置入的先天性气管严重狭窄患儿行手术治疗的经验。方法回顾性分析9例曾接受反复球囊扩张（>3次）或气管内置入金属支架治疗，后因狭窄症状明显于2017年2月至2021年7月在山东大学齐鲁儿童医院心脏外科接受手术治疗的先天性气管狭窄患儿的临床资料。男7例，女2例。中位手术年龄72.4个月（范围：13.3~98.9个月），中位体重19.0 kg（范围：9.0~33.0 kg）。9例患儿均有完全性气管软骨环及长段狭窄。2例患儿分别在本次手术17.8、51.8个月前开始接受反复球囊扩张（均>3次）；7例患儿曾接受金属支架置入，距首次置入金属支架时间1例患儿为4 d，另6例患儿中位时间为56.8个月（范围：21.6~74.2个月）。9例患儿均行Slide气管成形术。结果Slide气管成形术均顺利完成。2例反复球囊扩张患儿，术中见气管壁厚薄不一、局部瘢痕增生、管腔不规则，其中1例气管壁局部明显钙化，缝合难度较大。7例支架置入患儿，1例因支架置入时间短，完整取出支架，其余6例因支架置入时间长仅能取出部分金属支架。本组患儿无手术死亡，术后中位气管插管时间25.3 h（范围：17.4~74.5 h）。1例患儿术后因症状明显放置硅酮支架。术后中位随访时间11个月（范围：1~23个月），所有患儿均无明显呼吸道症状，活动耐力基本正常。结论先天性气管狭窄介入治疗后Slide成形术可行。但反复球囊扩张会增加手术难度，金属支架不能完全取出可导致异物残留。

简介：

简介：摘要目的分析先天性胆管囊状扩张症术后胆肠吻合口狭窄的原因。方法回顾性分析2014年1月至2018年6月湖南省人民医院肝胆外科收治的先天性胆管囊状扩张症术后胆肠吻合口狭窄的28例患者的临床及随访资料。该组患者吻合口狭窄距上次手术0.2~25年，平均15年。结果26例为良性狭窄，2例癌变。26例重新行胆管空肠Roux-en-Y吻合，其中合并肝叶切除8例。2例因吻合口癌变仅行胆道外引流术。无住院死亡，无严重并发症。术后随访时间6~67个月，2例肿瘤患者于半年内死亡，其余患者均未发生远期并发症。结论胆肠吻合口狭窄是先天性胆管囊状扩张症术后远期严重的并发症之一，宽敞、无张力的胆肠吻合可能有助于减少远期吻合口狭窄。

简介：摘要目的探讨先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis，CTS）患儿滑片吻合术（slide tracheoplasty，STP）重建气管术后3年气管直径的增长情况。方法回顾性分析上海儿童医学中2013年1月至2017年12月接受滑片吻合术患儿的临床和随访资料。有术前、后CT和纤维支气管镜检查图像和报告及术后1、6、12、24、36个月随访CT图像和报告的患儿被纳入研究队列，作为STP治疗组。测量术前气管狭窄段最小直径，记录随访期间重建气管最小直径。并根据患儿年龄、身高、体重等条件选取有上海儿童医学中心体检胸部CT检查的气管正常儿童作为对照组，对比观察CTS术后患儿与正常儿童气管直径的差异。结果STP治疗组纳入43例患儿，其中男19例，女24例；手术年龄为（1. 7±1. 3）岁。患儿术前狭窄段最小直径为（2. 6±0. 7）mm，术后增至（4. 4±1. 2）mm，P <0. 001。术后3年为（5. 7±1. 2）mm，重建气管直径随时间的延长而显著增加（P<0. 001）。随访3年气管直径增长速度为（0. 4±0. 2）mm/年。其中术后前6个月气管直径生长速度最快为（0. 8± 0. 7）mm/年，第1年为（0. 7±0. 6）mm/年，第2年为（0. 3±0. 3）mm/年，第3年为（0. 3±0. 3）mm/年。线性回归分析表明，滑片吻合术后3年重建气管直径均随年龄（R2=0. 284，P <0. 001）、身高（R2= 0. 241，P <0. 001）、体重（R2=0. 188，P <0. 001），增加而显著增加。结论STP不会抑制重建气管的生长。重建气管直径生长与年龄、身高、体重增长呈正相关。滑片吻合术后随访3年，前6个月气管生长较快，此后气管生长速度减慢。

简介：摘要先天性功能性孤立肾（congenital solitary functioning kidney，CSFK）与拥有双侧肾脏人群的生活方式相比会有所不同。基于肾小球过度滤过学说，CSFK会导致肾小球损坏，进而引起高血压、蛋白尿，甚至进展为终末期肾病。大多数CSFK可以在产前超声筛查中被发现，但是仍有高达38%的单侧肾缺如的胎儿被漏诊。高血压、蛋白尿和肾小球滤过率轻度降低等，通常不会导致明显的肾脏损伤症状，但会对长期健康构成威胁。因此最好从婴儿期开始，就对CSFK人群进行肾功能的筛查。及早治疗能够减轻继发性肾损伤，从而为CSFK的人群提供更好的生活方式。

简介：[摘要] 对先天性肌性斜颈的康复治疗研究进展进行综述，将近些年相关文献从发病机理、诊断、康复治疗等方面进行阐述，早发现，早诊断，采用综合康复治疗安全便捷，疗效满意，且患儿家长易接受。

简介：摘要先天性白内障儿童异常的眼球发育与白内障遮盖视轴导致形觉剥夺有关，可靠地评估其术后眼前、后节的生物参数变化，有利于指导先天性白内障的治疗方式。先天性白内障术后中央角膜厚度增厚、眼轴长度倾向于正常增长，而角膜内皮细胞、视网膜及脉络膜厚度是否变化尚存在一定的争议，这可能与术者、研究对象、是否植入人工晶状体、随访时长、研究方法、对照组的选择等因素有关。(国际眼科纵览，2022, 46：34-38)

简介：

简介：

简介：摘要目的研究滑片吻合术前、后患儿狭窄段气管直径、气管长度、隆凸角的变化情况。方法纳入2010年1月至2018年1月上海儿童医学中心行滑片吻合术，临床资料完整的先天性气管狭窄患儿77例(女36例)作为观察组。通过CT图像测量纳入患儿手术前后狭窄段气管直径、狭窄段长度及其气管全长、隆凸角大小并计算狭窄段长度与自身气管全长比值。纳入一组数量相同，年龄、身高、体质量等差异无统计学意义的气管形态学正常的儿童作为对照组。结果77例观察组患儿手术年龄1.3(1.1，1.9)岁，身高76.0(72.0，83.0)cm，体质量9.0(7.9，10.8)kg。77例对照组儿童年龄、身高、体质量分别为1.5(1.0，2.0)岁，78.0(71.0，85.0)cm，9.2(7.9，11.0)kg。滑片吻合术后，患儿狭窄段气管直径从2.7 mm增至4.4 mm，较术前增加63.0%(P<0.001)，但仍小于对照组儿童气管直径(6.1 mm)；气管全长平均变短0.70 cm(P<0.001)，术后气管全长5.4 cm，与对照组儿童气管全长(5.5 cm)相比差异无统计学意义(P＝0.232)；术后隆凸角平均减少27.9°(P<0.001)，术后隆凸角(93.0°)与对照组儿童(90.7°)相比差异无统计学意义(P＝0.126)。结论滑片吻合术纠治儿童先天性气管狭窄术后重建气管气管直径显著增大，气管长度和隆凸角术后显著变小，术后气管形态接近对照组儿童。

简介：摘要对2021年12月山东大学附属儿童医院呼吸介入科收治的1例先天性声门下区狭窄(C-SGS)行滑动喉气管成形术患儿资料进行回顾性分析。患儿，女，2个月15 d，因"呼吸困难2个月余，气管切开术后23 d"就诊。支气管镜、环状软骨B超提示声门下区狭窄，未见瘢痕增生。结合患儿病史，诊断为C-SGS。入院后2周行滑动喉气管成形术，术后即拔除气管切开套管。术后2个月余随访，恢复良好，无呼吸困难表现。提示对于C-SGS，可在明确诊断后早期、安全手术，提供即时和足够的气道空间，保证良好的声音质量和吞咽功能。

简介：摘要目的探讨尿流率在小儿先天性尿道下裂手术前后的变化及对术后尿道狭窄的诊断意义。方法回顾性分析本院2016年12月至2018年12月间接受手术治疗的87例先天性尿道下裂患儿的临床资料(研究组)，另选择同期非尿路疾病正常男性儿童60例为对照组。比较两组受试儿童的尿路曲线分布情况及手术前后的最大尿流率(Qmax)、平均尿流率(Qavc)及达尿量95%时间(TQmax)检测结果；比较不同年龄段患儿术前及术后的Qmax、Qavc变化，比较尿道狭窄与无尿道狭窄患儿术前及术后的Qmax、Qavc变化。结果研究组的钟形曲线分布比例[58.62%(51/87)]低于对照组[86.67%(52/60)]，平台曲线分布比例[29.89%(26/87)]高于对照组[3.33%(2/60)](均P<0.05)；研究组术前的Qmax、Qavc均低于对照组(均P<0.05)，TQmax长于对照组(P<0.05)；研究组所有年龄段患儿术前及术后的Qmax、Qavc均低于对照组(均P<0.05)；不同年龄段患儿组内比较显示：各组术后2周的Qmax、Qavc均低于术前(均P<0.05)，术后3、6个月的Qmax、Qavc均恢复到术前水平(均P>0.05)；不同年龄段患儿组间比较显示：5~7岁组及>7岁组患儿术前、术后2周、术后3个月、术后6个月的Qmax、Qavc均高于≤2岁组、3~4岁组(均P<0.05)；>7岁组患儿术前、术后6个月的Qmax、Qavc均高于5~7岁组(均P<0.05)；尿道狭窄患儿的平台尿流曲线分布(100%)高于无尿道狭窄患儿[11.69%(8/69)](P<0.05)；尿道狭窄组的术后Qmax、Qavc均低于术前(均P<0.05)，无尿道狭窄组术后2周、术后3个月Qmax、Qavc均低于术前(均P<0.05)，术后6个月恢复到术前水平；尿道狭窄组术后3个月及6个月的Qmax、Qavc均低于无尿道狭窄组(均P<0.05)。结论尿流率检测可为先天性尿道下裂患儿术后尿道狭窄的诊断及治疗提供重要指导依据，提高手术治疗效果。

简介：[摘要]目的 通过对比蜡疗中药包外敷结合传统非手术治疗方案（手法牵拉+局部超声波治疗）治疗先天性肌性斜颈儿童的治疗疗效及治疗时长差异性，为临床治疗CMT提供更优效的方案提供科学依据。方法 使用改良 Cheng and tang 评分表在治疗结束时分别评价治疗组（蜡疗中药包外敷+传统非手术治疗）与对照组（传统非手术治疗）的最终疗效及治疗结束时间的差异。结果 研究组与対照组疗效分组差别无统计学意义。两组斜颈儿童治疗时长差别有统计学意义（t=-2.361，P=0.021）。结论 使用蜡疗结合中药热奄包外敷并辅以传统非手术疗法可以明显缩短治疗时间，临床上值得推荐。

简介：摘要目的总结急诊手术治疗机械通气后呼吸状态仍不稳定的先天性气管狭窄患儿的经验和体会。方法收集2017年2月至2021年6月在山东大学附属儿童医院接受急诊手术的9例先天性气管狭窄患儿的临床资料，其中男6例，女3例；平均手术时年龄为3.3个月，平均体重为5.2 kg；完全性气管软骨环8例，软骨环缺失1例。8例患儿为机械通气后转入本院，1例为持续气道正压通气辅助通气后转入本院。1例在外院行肺动脉吊带矫治，2例在外院行Slide气管成形及肺动脉吊带矫治，术后均脱机困难。9例患儿均进行手术治疗，术后复查随访。分析患儿手术方式、术后气管插管时间、并发症、内镜介入干预和预后等情况。结果8例患儿行Slide气管成形术，1例行气管隆突重建术。患儿平均狭窄段气管长度为3.7 cm，狭窄段气管长度范围为1.0~4.2 cm；平均体外循环时间为167 min，范围为100~247 min。术后死亡2例，住院期间出现严重并发症2例，其中1例术后出现脑出血、脑积水并行脑室腹腔分流，另1例吻合口哆开。7例存活患儿的平均气管插管时间为208.4 h，范围为37.0~636.3 h。7例患儿平均随访时间为17个月，范围为9~36个月，无出院死亡，无明显呼吸道症状。Logistic多元回归分析结果显示年龄越小的患儿更倾向于急诊手术（P=0.009，OR=0.274，95%CI为0.103~0.727）。结论急诊手术是治疗机械通气后呼吸状态仍不稳定的先天性气管狭窄患儿的有效方法。低龄是先天性气管狭窄患儿需急诊手术的危险因素，建议诊断明确后密切关注患儿病情变化，症状严重者应及时手术治疗。

简介：摘要现有研究认为先天性瞳孔残膜发生可能由于巨噬细胞吞噬功能障碍及成纤维母细胞持久的合成活性所致，但也有病例报告认为与母亲在孕期感染性因素相关，其临床形态有较大差异性，对视力的影响也不同。目前对于其治疗，主要根据残膜的大小和对视力有无影响而定，治疗方法包括药物、激光及手术。(国际眼科纵览，2022, 46：443－448)